Aplastične anemije

aplastične anemije - heterogena skupina bolezni krvni sistem, ki temelji na zmanjšanje proizvodnje celice kostnega mozga, več kot tri celične linije (eritrotsito-, levkopenija in trombotsitopoeza).

epidemiologija

Informacije o epidemiologiji aplastične anemije ni dovolj. V nekaterih ameriških zveznih držav (npr California), incidenca aplastične anemije je približno 1: 300 000-1: bilo najdenih 500 000 pomemben pojavnost odvisnosti od spola in narodnosti. Bolezen se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti, vendar je bolj pogosto pri mladih (20 do 40 let).

Etiologija in patogeneza

V 50-75% primerov je vzrok za aplastične anemije ni znan. Njihov razvoj je lahko posledica različnih eksogenih dejavnikov pri izvajalce ukrepov (ionizirajočim sevanjem, benzena in njegovih derivatov, kemoterapije proti raku, anorganske arzenove spojine in druge.) Ali izbirno mielotoksičnimi učinek (streptomicin, kloramfenikol, antikonvulzivi, antitiroidnih, antihistaminiki, antimalariki, in druga sredstva) . Obstajajo primeri aplastične anemije v tuberkulozo, nosečnost, hepatitis. Od endogenih dejavnikov pripisujejo velik pomen estrogenov. Etiologija ustavnega aplastične anemije je povezan z verjetnim dediščine nenormalne gen iz enega matično ga recesivna način. Obstajajo primeri bolezni otrok, rojenih do parjenja v sorodstvu porok. Najpogostejši pogled na poraz pri aplastične anemije delno določa izvornih celic in / ali njene mikrookolje, vpliv različnih populacij limfocitov izvornih celic. Avtoimunske geneza bolezen izkazalo nekaterih primerih delni aplazija rdečih celic (PKKA).

Video: Nastya Bezzubova, stara 9 let, idiopatska aplastične anemije, reševanje zdravila. 300 900 rubljev.

Razvrstitev aplastične anemije

Med aplastične anemije dodeliti ustavna in pridobili. Razen tipične oblike bolezni dalo variante, ki se pojavljajo v delni aplazije rdečih ali skupaj s periodičnim razvoj intravaskularno tipa hemoliza paroksizmalno nočno hemoglobinurijo (boleznijo zgodnje tvorbe ali na določenih stopnjah postopka). Pri otrocih je kupil, družino in prirojene oblike aplastične anemije.

Video: Popolnoma ozdravela aplastične anemije

Primer za formulacijo diagnoze:
1. aplastična anemija s pancitopenija (eritro, tromboze, levkopenije in nevtropenije z relativno limfocitoza) mielokariotsitopeniey, krvavitve (modrice na koži, dlesni in nosne krvavitve).
2. aplastična anemija s pancitopenijo, in sindrom hemoragični mielokariotsitopeniey teče periodično viutrisosudistym hemolize (tip paroksizmalno nočno hemoglobinurijo).
3. Delni aplazija rdečih celic z hude anemije in zmanjšanje eritropoeze v kostnem mozgu.

klinika

Bolniki z aplastične anemije bledo s shranjenim ali presežnega subkutani sloj maščobe. Pritožujejo se splošne slabosti, utrujenost, zmanjšano učinkovitost. Običajno so krvavitve v kožo in sluznice, krvavitev iz nosu in dlesni, maternice, gastrointestinalne krvavitve in ledvice, krvavitev v možganih ali drugega organa.

Video: Popolnoma ozdravela aplastične anemije

Značilnosti bolezni vključujejo: pancitopenija (eritromicin, tromboze, leykotsitopeniya z nevtropenijo in relativna limfocitoza) - v myelogram - Zmanjšanje števila myelokaryocytes, relativno povečanje vsebnosti limfocitov, absolutno zmanjšanje števila nevtrofilcev, elemente eritropoeze, dramatično zmanjšanje megakariotsitopoeza- trepanobioptate ilium maščobne mozga prevladuje nad aktivnostjo, preostale dele hematopoetičnih celic najdemo v glavnem, erythro- in normoblasts h sto železov z zrnci več kot 90% intracelularno gipergemoliz zgodi z uničenjem rdečih krvnih celic, predvsem v vranici. različni pogoji bolezen včasih zapletene znotraj žilne hemolizo, povezana paroksizmalno nočno hemoglobinurija. V teh primerih je pokazala rumenosti kože in vidnih sluznic, temen urin, rahlo povečanje jeter, redko - vranica in razvoj tromboza več lokacijah. Prisotnost intravaskularne hemolize, potrjeno povečanje prosto frakcijo krvnega serumskega bilirubina in prosti plazmi hemoglobina, pozitivni reakciji HEMA in Hartman.

Med aplastične anemije pri otrocih, skupaj z navado, oblikovanje, bistveno ne razlikuje od aplastične anemije pri odraslih, izolirano prirojena in družinskih možnosti.

Fanconijeve anemija, ki nosi značaj družine, je pogostejša pri fantih. Prvi simptomi se običajno pojavijo v starosti od 6-8 let. Spremembe hematopoetično kombinaciji s sindromom hemoragične in različne malformacije skeleta in notranjih organov v obliki zmanjšanja količine zapestja kosti, odsotnost ali hipoplazija palca, clinodactyly, mikrocefalija, prsih deformacija, pomanjkljivosti dihalnih organov, ledvic in sečil, prirojeno srčno boleznijo in drugimi spremembe. opazili tudi endokrine motnje v obliki pigmentacije kože in sluznice, ki na splošno ustreza resnosti resnost procesa.

Kongenitalna delno aplastična anemija Joseph - Dayemonda - črna oboževalec razvije v zgodnjem otroštvu. Morda je povezan z avtoimunskim procesom, nastale med razvojem ploda ali prirojene metabolne napake. Anemija različnih stopenj v kombinaciji z globokim erythro- in normoblastopeniey o ozadju mielokariotsitopenii. Leykopeez in trombopoezo shranili, ni krvavitve.

za družinska aplastične anemije Oestrich - Dameshek označen z enakimi spremembami v krvi, ki je odraslih aplastične anemije. V nasprotju z aplastične anemije, Fanconijeve v tej obliki niso razvoj anomalije okostja in notranjih organov.

preverjanje diagnoze

Ob odkritju klinične in hematološke predstavnik podatkov o aplastične anemije, diagnoza je enostavna. Če je bolezen sindrom intravaskularno hemolize, je diagnoza na osnovi kliničnih znakov in laboratorijskih izvidov.

Če je aplastične anemije pred pojavom akutno levkemijo, je diagnoza ugotovljena s študijo myelogram in zlasti histologijo kostnega mozga. V maligna obolenja (večinoma - gastrointestinalni trakt) zaradi toksičnega učinka tumorja in / ali metastaz v kostnem mozgu lahko razvije depresija hematopoeze. To se zgodi, ko osteosclerosis, osteomyelofibrosis (zabeleži podatke radiografija kosti, trepanobiopsy, velikost jetra, vranica itd).

Zdravljenje aplastične anemije

Za lajšanje anemije z uporabo koncentriranih eritrocitov, pogosto - pere ali odmrznjeni eritrocitov (zmanjšanje izosensibilizatsii bolnika). Krvavitev služijo indikacije za maso transfuzijo trombocitov. V odsotnosti hemostatskega učinek z uporabo 2-5 plazmafereze z odstranitvijo 1 -1,5 litra plazme z ustrezno prostornino substitucija število m svezhezamorozhen klorovodikova donator plazma, albumin ali reopoliglyukina. Plazmafereza se prednostno izvajajo v razmiku 8-10 dni v luči nadaljevanja prednizona v odmerkih pomaga zmanjšati krvavitvah. Uporabi sredstva, ki zagotavljajo ugodno vpliva na žilne stene (Dicynonum, serotonina, rutin, askorbinska kislina), d-aminokaprojske kisline ob primernih hemostatičnih motenj, androgeni (retabolil, Anapolon et al.), Pogosto v kombinaciji z glyukokortikoidami- desferal bi zmanjšali pojav gipersideroza. Če ni opazen učinek takega zdravljenja priporočajo splenektomijo, ki je proizveden v razmeroma ugodnem hemogram uspešnosti, medularni hemopoezo stanju in brez krvavitve. Obstajajo dokazi o izvedljivosti endovaskularnem okluziji vranice arterije. Bilančni klinične izkušnje o učinkovitosti anti-limfocitov globulin in ciklosporina A.

Transplantacija kostnega mozga za hudo aplastične anemije uporabljati najkasneje 3 mesece. Iz času diagnoze, prednostno - bolnikih z minimalnim številom transfuziji krvi proizvaja. Prav tako ima vrednost starosti bolnika: najboljši rezultati so bili doseženi pri bolnikih, mlajših od 30 let. Pri tej bolezni vključujejo ciklofosfamid pripravo predhodnega presajanja intravensko v skupnem odmerku 200 mg / kg za 4 dni ali kombinacije ciklofosfamida s frakcionirano obsevanje limfatičnih tkiv v skupnem odmerku 8 Gy na 7,5- 3-4 sej. Odpust po mielotransplantatsii opazili pri 80-90% bolnikov s hudo aplastične anemije.

Diferencialna diagnoza aplastične anemije