Huntingtonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, paraneoplastični sindrom - psihiatrija od starosti

Huntingtonove bolezni (BG)

Huntingtonova bolezen - avtosomno dominantna bolezen, ki je določena z genom, ki se nahaja na kromosomu 4. Pregled novejših genetskih in bioloških raziskav te bolezni storil Goldberg et al. (1994). Čeprav so simptomi motenj gibanja, postopno do bolezen, in motnje razpoloženja ali vedenja, do demence, odkritih v glavnem ljudje srednjih let, pri nekaterih bolnikih pojavijo kasneje, ko bolniki dobijo skrbništvo starosti psihiatrije.

Sl. 5.23. Koronalne v čelnem in časovne režnja možganov, ki trpi za Huntingtonovo boleznijo (desno) in predmet nadzora (levo). Izrazito povečanje prekata in zmanjšano repa jedro pri bolnikih, ki trpijo zaradi Huntingtonove bolezni. (V obeh primerih je repa jedro označena z puščico)

V času smrti možganov običajno zmanjša, kljub dejstvu, da so navzven znaki kortikalne atrofije redko močno opazen. Značilne spremembe so vidni v možganih rezini: selektivna atrofija caudatus jedra in jedra in putamena (slika 5.23).. Podobno možganov atrofija je mogoče zaznati pri bolnikih, ki trpijo zaradi Pickovo boleznijo, vendar so atrofija skorje, je veliko večja kot pri bolnikih s Huntingtonovo boleznijo. Je atrophied pallidus, še posebej v zunanjem segmentu. Pod mikroskopom, jasno vidne izginotje malih nevronov in glioze caudatus jedra in jedra in putamena, relativna varnost velikih in srednje velikih nevronov. Najbolj dovzetna za spremembe nevroni vsebuje gama aminomaslene kisline (GABA). Izginotje nevronih bazalnih ganglijih večini bolnikov z napredovalo horea (Vonsattel et al). Demenca, ki je po videzu opisan kot subkortikalno motnje lahko povzroči izginotje celic v možganski skorji prednjega režnja. Za potrditev te domneve, je treba izvesti kvantitativno raziskavo možganov, ker to ni vedno očitno v običajnem študiji. V nekaterih primerih pa je bolj obsežne izguba nevronov, na primer, v nekaterih talamusa in hipotalamusa jeder, substantia nigra (površina postavitev mrežastim) in dentate jedro malih možganih.

Progresivna supranuklearna paraliza (progresivna supranuklearna paraliza)

To je redka občasna bolezen, ki se razvije v petem ali šestem desetletju življenja. Njeni znaki: dizartrija, togost od hrbtnih mišic vratu, počasi napredujoča mišična paraliza, ki zagotavlja lookup. Pri nekaterih bolnikih, ki so kognitivne sposobnosti kršene. Vendar pa te kršitve so drugačni od tistih, Alzheimerjeva bolezen in predlagajo subkortikalno demenco (Snowden et al, 1987). Najbolj opazne spremembe globus pallidus je subtalamičnem nucleus, substantia nigra, rdeče jedro in dentate jeder malih možganih. Na teh območjih kažejo znake atrofija, izguba nevronov, glioze. Organi nekaterih preostalih nevronov imajo NFC. Na ultrastrukturni ravni, te kroglice so drugačni od tistih, pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo, ki je v glavnem sestavljena iz ravnih vlaken s premerom 15 nm. Vendar pa, kot NFC, ki vsebuje antigene tau in ubikvitinom.

paraneoplastični sindrom

Hitro se progresivna demenca včasih sodelujejo pri tvorbi klinične slike nekaterih oblik paraneoplastični sindrom. Bolniki s tem sindromom različnih nevroloških motenj lahko pride zaradi avtoimunske napad na nevronskih antigenov. Sprožil to reakcijo karcinom, pogosto skrita. Najpogostejši karcinom, ki je povezan s tem sindromom - majhna celica (ali ovsyanokletochnaya) karcinoma pljuč in živčni sistem vplivajo na katerikoli stopnji od možganske skorje do perifernih živcev. Bolniki z demence definirano lezij ustreza sliki encefalitisa vključuje senčnega režnja in hipokampus. To se lahko pojavijo tudi druge dele možganov kot bazalnih ganglijih, talamusu, možganskega debla. V ti odseki označeni perivaskularni limfocitne infiltracije, širjenje mikroglije, astrocytosis in nestabilno, splošno neenakomerne izginotje živčnih celic. Nekateri predmeti so določeni z krožeča protitelesa, ki reagirajo z različnimi nevronov (Komguth, 1989), vendar je njihova vloga v pojavu sindroma je treba še dokazati.