CJD - psihiatrija od starosti

Creutzfeldt-Jakobove bolezni (CJD) zelo redko vzrok za demenco hitro razvija. Včasih je videti pri starejših, vendar je pogostejša pri ljudeh petem ali šestem desetletju življenja. V nekaterih primerih se bolezen nabira v družinah (morda manj kot 10%). Večina primerov v 6-12 mesecih umrl po pojavu simptomov. Nevrološke motnje, kot so ataksija, demence pogosto dopolnjujejo.
Na obdukciji so možgani s prostim očesom običajno dojema kot normalno. Pod mikroskopom so tipične gobo ali vacuolar spremembe v neuropil sivih, zlasti možganska skorja in male možgane (sl. 5.24). Votlinic premer 50-200 prikazana v živčnih celicah. Opremite Takšne spremembe izginotje celic in jalove astrocytosis na istih mestih.
Takšne patološke spremembe v možganih spominjajo na tiste živali, z spongiformne (gobo) encefalopatij, kot je "praskavec» (praskavec) pri ovcah in bovine spongiformne (goba), encefalopatije (BSE). Te bolezni v eksperimentalnih pogojih lahko okužijo laboratorijskih živalih. Podobne simptome razvijajo mesecev ali let po intracerebralno injekcijo homogenatih poškodbe možganov. Na nalezljive bolezni "praskavca", najbolj raziskana spongiformne encefalopatije, nekaj nenavadnih lastnosti: je odporen z običajnimi sredstvi, njihovo inaktivacijo bakterije in virusi ne povzročajo imunski odziv in nima dobro oblikovan ultrastrukturo.

Sl. 5.24. Struktura možganske skorje, ki trpi zaradi Creutzfeldt-Jakobove bolezni pod nizko povečavi (x 100). Izrazito izginotje neuropil, gobasto obliko žarišča, zlasti nekateri, zlasti v plasti 2 (puščica). Bistveno zmanjšalo število velikih nevronov, od katerih so le redki preživeli, reaktivno astrocytosis. H & E madež
To sredstvo ni bilo vsekakor Zaznali nukleinske kisline in vysokozaraznaya del možganskih homogenatov, saj se je izkazalo, je v glavnem sestavljena iz beljakovin. Na osnovi te ugotovitve kažejo, da lahko sam je sredstvo protein, ki se imenuje prionskega, aminokislinsko sekvenco identično zaporedju v normalni in popolnoma neškodljivo celične membrane (De Armond in Prusiner, 1995). Pomembna razlika med temi proteini je, da le "boleče" varianta odporna na določene celične proteaze in teži k polimerizira, da se tvori najmanjših amiloidnih vlaken. Aktivno raziskave za določitev druge lastnosti prioni in njihovih običajnih mobilnih "dvojčka".
Obstajajo tudi druge bolezni pri ljudeh, povezanih s Creutzfeldt-Jakobove bolezni: Kuru bolezen - je zdaj skoraj nezaznavni cerebelarne predstavniki degeneracija daljinsko pleme v Papui, Novi Gvineji in dedno Gerstman-Shtrosslera sindroma (Gerstmann-Straussler), v katerem je cerebelarna ataksija - najpomembnejši klinični znak. Mi trpijo zaradi te bolezni v možganih so amiloida plošče, ki vsebujejo antigen prionskega proteina. Zaradi poškodovana celična genetsko kodiranje proteina, podobnega prionskega proteina tvorjen z zaporedjem nenormalno aminokislin.
Morda v prihodnosti bodo ljudje našli druge bolezni, ki jih prionske beljakovine povzročajo.