Anomalije sečnice - na podlagi praktičnih pediatrične urologije

Hipospadija in epispadias.

Med motnjami spodnjega urinarnega trakta so najpogosteje hypospadias in epispadias sečnico - kompleksen deformirana, katerega bistvo je, da je zunanja odprtina sečnice ne nahaja na konici penisa, kot ponavadi, in zgoraj - v območju svojega telesa, moda ali presredek. Ko je hypospadias zunanji sečnice odprtino na zadnji površini in na epispadias - na sprednji površini penisa. Namesto manjkajoči del sečnice, obstaja med njegovo zunanjo odprtino in glavo penisa, vezivnega kabel včasih prevlečena ostanke sluznico osnovno razgradili sečnico. Anatomske spremembe določa ime anomalije (grška hypo -. Dno, epi - top, spao - cepilni).
Hipospadija ima najvišjo frekvenco med uretre nepravilnosti - 1: 150 1: 400 novorojenčkih. Pojavlja se predvsem pri fantih in dekletih redko. Po naših podatkih, hypospadias opazili 1 v 300 novorojenih dečkov. Epispadias opaženi pri 1 od 50 000 rojstev, pri fantih je 5-krat bolj pogosto kot dekletih (sl. 102).

Sl. 102. Nepravilnosti v sečnico:
in - gipospadiya- 6 - epispadiya- v - ". hypospadias brez hypospadias"

Formalno in vzročno geneza.

V prvem mesecu po zasnovi zarodka je v tako imenovanem germafroditicheskoy fazi, ko ni spolno razlikovanje. Na približno 40. dan embrionalnega obdobja ločitve pride do primarnega kloake: tvorjen rectum in urogenitalni sinus. Na 5. tednu spolnega gomili oblikovana, vendar pred koncem 6-8 th teden, je še nemogoče oceniti polje sadja.
Nenormalnosti sečnico, vključno Hipospadija epispadias in se pojavijo predvsem po osmih tednih življenja ploda, tj. E. Ko že začeli delovati endokrine žleze ploda. V tem obdobju, spolne in Breg sečnice so območja intenzivne rasti in najbolj izpostavljena različnim eksogenih in endogenih dejavnikov, ki vplivajo na plod.
Sečnica osem tednov kanala ploda je korito, ki ga je konec 14. tedna spremeni v cev. Hkrati se začne razvoj kožice, ki se nahaja na hrbtni površini penisa, nato pa obkroža njeno celotno glavo. Ko kožico zajema sečnice, tvorjen uzdo (frenulum preputii) na hrbtni površini ana penisa. Ta celoten proces je končan do konca 20. tedna razvoja ploda, zato je hypospadias jih med 8. in 20. tednih. Prej je bila ustavitev gornjih treh komponent (sečnice, kožico, frenulum od prepuciju), bolj izrazit anomalija. Po drugi strani pa, če je razvoj upočasnil tik pred iztekom roka za oblikovanje sečnice in penisa, so blažje oblike nepravilnosti z manj izrazito stopnjo anatomskih nepravilnosti.
Če je vprašanje formalnega nastanku hypospadias in epispadias predvsem študiral, enako ne moremo trditi o vzrokih teh anomalij in njihovo vzročno genezi.
Znana dejstva prenosa teh nepravilnosti so podedovali. Na primer, je primer opisan kot so opazili hypospadias v šestih generacij iste družine. V skladu z literaturo, prenos dednih nepravilnosti pojavljajo v ženski liniji moških (kot hemofilija), vendar obstajajo primeri prenosa skozi moški liniji. Gledali smo hypospadias imajo tri bratrance na svojega očeta.
V večini primerov, podatki o dednih in Hipospadija epispadias na voljo, čeprav je možno, da so starši bolnika včasih prikriti prisotnost takih anomalij v družini.
Hipospadija, zlasti epispadias, pogosto spremljajo tudi druge nepravilnosti, predvsem urogenitalnega sistema (po naših pripomb - skoraj polovica bolnikov). Ali je bolj verjetno, da se pojavijo ob istem času kriptohidizem, dimeljsko kilo in manj - druge nepravilnosti. Poleg tega je treba opozoriti, da se v 84% primerov spremljajo nepravilnosti sečil in spolovil nepravilnosti drugih organov in organskih sistemov.
Razložiti izvor hypospadias in epispadias predlaganih mnogo teorij, od katerih omeniti teorijo hormonskega izvora teh anomalij. Ugotovljeno je, da nekatere matere otrok z hypospadias trpijo zaradi bolezni nadledvične žleze (hiperplazijo, cevni adenom, maligni tumorji), sladkorna bolezen in druge endokrinih motenj. Od eksogeni hormonskih vplivov pripisujejo velik pomen za uporabo estrogen za prekinitev nosečnosti. Če kljub njihovi uporabi, nosečnost je še ohranjena, lahko plod se rodil z hypospadias, ali katere koli druge nenormalnosti. Podobne ugotovitve so na voljo v zvezi z prednizolon. Vrednost hormonov za razvoj nepravilnosti in eksperimentalno dokazana. Številni so opozorili tudi na pomen pri razvoju ploda nepravilnostjo nevro-travme noseča mati, hipervitaminoza in drugi.
Dejstva vodijo do zaključka, da je del matere na otroka, kot tudi zdravniki, še posebej tiste, ki delajo v materinski klinikah, je treba paziti, da se v zvezi s hormonsko terapijo. Poleg tega je po mnenju nekaterih strokovnjakov, velikega pomena za preprečevanje hipo-in epispadias plod ima spoštovanje prihodnje matere spolnega zdravja med nosečnostjo.

Klinična slika in uvrstitev.

Klinični hypospadias izražena v tem, da je zunanja odprtina sečnice odprte na zadnji površini penisa, na različnih lokacijah, oddaljenih od njegovega običajnega položaja na vrhu glavice penisa. V večini primerov je to spremlja ukrivljenosti penisa na ventralni ravninski in med erekcijo ukrivljenosti bolj izrazit.
Vzrok penisa ukrivljenosti je, da ima lokalno nerazvito sečnica vezno akord ali korito, ki je navadno krajši od sečnice. Poleg tega je na voljo prostora presežne vezivnega tkiva, odebelitev tunike albuginea in njene skleroza med corpora cavernosa. Vse to skupaj ustvarja ukrivljenost penisa, ki se imenuje moški tetiva (chorda virilis). Ko je kožica hypospadias razvila pretirano in njene gube, bo sprednji površini penisa, poveča ukrivljenost vtis, in do neke mere ovira izvajanja spolnega akta. Čeprav tetiva zavira rast penisa, je ta še vedno raste hitreje kot struna. Mezhpescheristaya vezivnega tkiva tudi raste, ogrubevaet postane zložen in raste v kavernozni telesu, zaradi tega je stopnja ukrivljenosti penisa povečuje s starostjo.
Bridle kožico običajno ni razvila, in kožico sama po sebi ne tvori obroč, kot pomanjkljivost na hrbtni površini ana penisa.
Če je odprtina sečnice razporejena v bližini ana penis, uriniranja v stoječem položaju je narejen resno neprijetnost, zato ne povzroča. Nadaljnje odpiranje sečnice je na ana penis, bolj daje nelagodje bolnika. Zato je bolnik raje uriniranju sedel, da je v zgodnji mladosti tarča posmeha s strani drugih otrok, in resno vpliva na psiho otroka: išče samoto, izogiba vrstniki, neradi sodelujejo v njihovih igrah, tako pogosto zaostajajo v telesnem razvoju. Po puberteti težave ni mogoče izvesti odnos z znatnim hipoplazije in penisa ukrivljenosti ali neplodnosti (na sečnice ustja lokalizacijo na na penis, moda na projekciji oziroma na presredka ko pogreša sperme v nožnico).
V vsakem lokalizacije zunanjo odprtino sečnice pri blažjih oblikah hypospadias pogosto označeni zmanjšuje svojo zadnjo karto - meatostenoz.
V mnogih primerih je zožitev sečnice odprtine in jim povzročajo težave uriniranje je vzrok za zdravljenje otroka k zdravniku.
Če se hypospadias spremlja z dvostranskim kriptohidizem, penis kratek, ukrivljena hrbtna površina in prilepljenih na mošnjo in videz spolovila se zdi, da ni fant in dekle pred nami.
Kljub različnih anatomskih slik z hypospadias, obstaja več klasifikacije to anomalijo, ki so v glavnem povezani z ravni distopije zunanje odprtine sečnice. Prepričani smo, da pri označevanju odraža in drugih anatomskih značilnosti (zožitev zunanjega sečevodu, penisa ukrivljenost, okvar kože na površini hrbtne in t. D.), saj so velikega pomena za izbiro načina zdravljenja. Poleg tega je treba pri razvrstitvi navedbo prisotnosti ali odsotnosti drugih nepravilnosti zunanjih genitalij, kot so kriptohidizem, ki se pogosto zahteva kirurško zdravljenje. Naslednji Razvrstitev je narejena ob upoštevanju teh vidikov.
Vrste hypospadias, spremljevalnih anatomskih značilnosti in različnih nepravilnosti:

Razvrstitev ni vnesel posebno vrsto nepravilnosti, v katerem je zunanja odprtina sečnice na svojem običajnem mestu, vendar je penis ukrivljen in včasih privrženec kožo mošnjo - "hypospadias brez hypospadias" (glej sliko 102 ..).
Za težje oblike hypospadias, tako da je manj pogosta. Po naših pripomb (630 otrok), so opazili različne vrste hypospadias s to frekvenco: Hipospadija glavo - 45%, steblo penisa - 25%, scrotal - 16%, 12% in promezhnostnaya- "Hipospadija brez hypospadias" - 2% primerov.
Hipospadija dekleta klinično kaže v tem, da je zunanja odprtina sečnice nižja kot običajno - v preddverju ali vagine. Običajno to ni nevšečnosti, ki jih bolniki ne prinašajo, in starši se niti ne zaveda prisotnosti takih anomalij v otroka. Vendar pa je treba opozoriti, da je ta patologija zasluži veliko pozornosti, saj dystopic sečnica lahko okuženi vaginalne flore, ki povzročajo dolgotrajno in vztrajno vnetje spodnjega urinarnega trakta. Kljub temu je vprašanje hypospadias pri dekletih raziskovali povsem dovolj.
Pri dečkih, naslednje vrste epispadias: epispadias glava (epispadia glandis), penis (epispadia penilis) in polna epispadias (epispadia totalis), v katerem je penis vsem delih in pogled na žleb. Slednja oblika epispadias meji exstrophy in je ponavadi spremlja urinske inkontinence so razcepljene in zadnjem delu sečnice, tudi mišice zapiralke.
Epispadias, čeprav redko, da se zgodi, in pri dekletih (razmerje med dečki in deklicami je 5: 1). Pri dekletih so klitoris razlikovati epispadias (epispadia clitoris), podsimfizialnuyu ali srednji (epispadia subsymphisaris, intermedijske), pozadisimfizialnuyu ali skupno (epispadia retrosymphisaris, totalis).

Določanje spola otroka.

Ko izrazite hypospadias vulva fant z zunanjim pregledom so podobne tistim dekletom, ki je pogosto vzrok nepravilne določitve spola novorojenčka. Takšne napake pri določanju spola s pomanjkanjem izkušenj osebja porodnišnic povzroča. Situacija se še poslabša, v primerih, ko je v začetku sex otroštvo pravilno določena in vzgojo otrok šel na nasprotno je res prepustilo tla, ki je posledica že uveljavljen način življenja, postavite zadevo v družini in družbi, so pogosto vzrok za neuspeh spremembe spola. Takšni primeri so, in so tragedija za osebo.
Zato je v takih situacijah, preden zdravnik je vredno zelo težka naloga: določitev spola otroka in doseči najboljšo možno kirurško korekcijo spolnih organov, da bi bolnika na socialnem spremembe spola. Zato je najbolje, da takoj opredeliti pravi seks po rojstvu, medtem ko odpravlja potrebo po socialni popravek.
Za določitev spola študiji spolnega kromatina se najpogosteje uporabljajo v epitelijskih celic. V ta namen, pri čemer se drgne sluznico spodnje ustnice in prenese na steklu. Po 24 urnem posnetka v mešanici estrov z metodo alkohola priprave Feulgen madež ali brisa. Pri spolno kromatin moški podredi celice razpršeni po jedra v obliki finega zeren- Poleg tega je v nekaterih celicah so ločeni kromatin grude velikost 1-2 mikronov.
V celicah ženskih, so te zatrdline najdemo v 70-80%, pri moških - le 5-10% primerov. Študija 100 celic za oceno otrokovega spola. V isti raziskavi se lahko izvede na celice kože in segmentiranih levkociti. V ženski bele krvne celice kromatina v obliki palice in palice so takšni ljudje v belih krvnih celicah ni.
Včasih, za določitev spola otroka in predvsem vzpostavitev prisotnosti ali odsotnosti notranjih spolnih organov morali narediti laparotomijo. V nekaterih primerih (če sumite na prisotnost mešane žleze - ovotestis) je potrebno in biopsija jajčnikov.
Možnost prave hermafroditizem naenkrat v celoti zanikal, vendar je sedaj opisali številne podobne pripombe. Prav ti primeri in jih je težko diagnosticirati.