Limfomi - tumorji pri otrocih

Video: Tom Shulga. ORT plot. Dan boja proti pediatrijo onkologije

Sl. 19-2. Mobilni Reed - STERNBERG celic z dvema jedra in nukleoli v kateri je jasno vidna membrana.
Citoplazme celice razmeroma prost, drugi pa predstavljajo limfocitov, plazma celic, monocitov in tkiv. Ta sestavek je značilno limfnih vozlov Hodgkinova bolezen (Hodgkinova bolezen).

Hodgkinova bolezen

frekvenca. Otroci, mlajši od 5 let, so le redko bolan. Pogostnost bolezni se stalno povečuje, dosegla največ v starostni skupini 15-34 let z drugim vrhom po starosti 50 let. Skoraj dvakrat več možnosti, da zbolijo fantje. Podobno so etiološki dejavniki niso definirana, vendar je bolezen istospolni sorojenci predlaga del virus z nizko virulenco. Možno je, da Hodgkinov limfom, ki temelji na T-odvisnih območij limfnem tkivu. Glavne histološke značilnosti so Reed-Sternberg celice (sl. 19-2). Zato je menila, da izhajajo iz mononuklearnih fagocitih antigennesuschih mrežastim serije, morda zaradi procesa reticular celic.
patologija. Obstajajo štiri histološke podtipi Hodgkinove bolezni, se razlikujejo v svojih kliničnih simptomov in prognozo. Pri pretežno limfocitna Tip skoraj vse celice predstavljeni zrelih limfocitov ali mešanico limfocitnih celic in samostojnih histiocytes Reed - Sternberg. To se zgodi pri 10-20% bolnikov, je prognoza ugodna je.
Nodularna tip sklerozirajoči je najpogostejša (najdemo v skoraj 50% bolnikov). Široki nosilci kolagena razdeliti prizadeto enoto na rezine. Posebne histološke značilnosti vključujejo brezplačen prostor, ki obdaja ti lacunar celice predstavljajo celice utelešenje Reed - Sternberg. Zaradi velike količine kolagenskih radiološkimi znaki (zlasti v mediastinuma) lahko počasi normalizirajo tudi ko neuspeh zdravljenja.
Mešani celic - druga najpogostejša vrsta, se pojavlja pri 40-50% bolnikov. Zanj je značilna skupki limfocitov, plazma celic, maligni reticular celic, eozinofilcev, in histiocytes celic Reed - Sternberg. Lahko se pojavijo žarišča nekroze. Ta oblika času diagnoze se največkrat določi izven bezgavke.
Najmanj pogost in ugodno tipa degenerativnolimfotsitarny, pri manj kot 10% bolnikov. Številne bizarna maligne transformacije celic reticular celice sobivajo z Reed - Sternberg in relativno malo limfocitov. Tam se lahko izrazijo v različnih stopnjah fibrozo z hialina majhno število celic, predvsem reticular in Reed - Sternberg.
Hodgkinova bolezen skoraj vedno začne s postopkom v bezgavkah. Primarne ekstranodalne lezije pojavijo pri manj kot 1% bolnikov. Metoda distribucija - po dolžini. Območja, ki mejijo na bezgavkah, prva, ki se poškodujejo pri večini bolnikov, ki je posledica procesa širjenja sosednje limfnega sistema. To dejstvo je bilo podlaga za vzorce X-ray. Če se bolezen ne omejeno na bezgavkah, najpogosteje prizadene vranica, jetra, pljuča, kosti in kostnega mozga.
Če želite ugotoviti, prognoze in načrtovanje zdravljenja je treba določiti anatomsko oder ob postavitvi diagnoze.
klasifikacija limfogranulematoza1
Korak 1 Vključitev ene skupine bezgavk ali enega organa vnelimfaticheskogo stopnji II vpletenost dveh ali več bezgavk na eni strani diafragmy- lokalizirana poškodba vnelimfaticheskogo telo in eno skupino bezgavk ali več na isti strani membranskega stopnje III Vključevanje procesnih skupin bezgavke na obeh straneh membrane, ki lahko spremljajo lokalizirana poškodba vnelimfaticheskogo vranice organa ali stopnje IV difuzna ali diseminirane PWA denie vnelimfaticheskogo eno ali več organa ali tkiva s povečanimi bezgavk z ali brez
Bolniki so bili še naprej razvrščeni kot A ali B na podlagi svojih splošnih simptomov ali manifestacije.
Značilno izdelavo diagnostičnih laparotomijo, da bi preverila stanje trebušnih organov. Poleg tega so bolniki razvrščeni kot A ali B na podlagi njihovega pomanjkanja odkrivanja ali simptomov, kot so nočno potenje, povišana telesna temperatura ali izguba teže v zadnjih letih za več kot 10%.
klinične manifestacije. Najbolj stalne funkcije vključujejo razširjene vratnih bezgavk. Včasih lahko primarno mesto lezije biti supraklavikularnih, aksilarno in dimeljske vozli. Razširjeno vozlišča podjetje na dotik, neelastični, praviloma niso spajkani, eno ali več. So običajno prvi opazil bolnika ali njegove starše. Značilno je, da je nemogoče odkriti regionalno vnetni proces, ki lahko pojasni limfadenopatija. Mediastinalne bezgavke so pogosto poveča, lahko povzroči kašelj, običajno suho, ali simptome stiskanje sapnika in bronhijev. Ti so odkrile prsih rentgenskimi žarki, proizvedene zaradi drugega razloga. Pri majhnih otrocih lahko povečanje teh vozlišč je težko razlikovati od velikega nedotaknjeno priželjca. Računalniška tomografija mediastinuma pomaga prepoznati razlike v svoji strukturi.
Včasih, v času diagnoze pri otroku urejajo ločeni skupnih manifestacijah bolezni. Tipični simptomi vključujejo nočno potenje, povišana telesna temperatura neznanega izvora, izguba telesne teže, zaspanost, utrujenost in anoreksijo. Srbenje je nenavadno pritožba v zgodnjem obdobju, če je to le simptom, ne gre za merilo, da se bolnik vključi v skupini B.
Ekstranodalne manifestacije so redki ob diagnozi, vendar pa je mogoče zaznati z napredovanjem bolezni. Pljuča lahko določimo (radiološko) difuzno izločkov, ki jih je težko ločiti od razširjajo glivične okužbe. Vročina in tahipneja obychny- lahko razvijejo pljučne insuficience. Za suma pljučne bolezni je treba pripraviti biopsija lezije v njem, saj lahko zazna oder podatki IV bolezen brez laparotomijo.
Vključevanje jeter je povezana s procesom zgodnjih znakov intrahepatično biliarne obstrukcije. znaki poškodbe jetrnih celic razvije v svojem napredovanju. Širjenje kostnega mozga spremljajo nevtropenija, trombocitopenija in anemija. Extradural tumorske mase v spinalni kanal povzroča progresivno kompresijo hrbtenjače. Se lahko pojavi več imunskih bolezni, kot je imunski hemolitična anemija, trombocitopenija, ali nefrotskega sindroma.
Celično imunost je razdeljena tako zaradi bolezni in zdravljenja. Bolniki s povečanim tveganjem za okužbo, ki je značilno za imunsko pomanjkljivostjo. Norice pojavlja skoraj 1/3 bolnikov, ki jih je treba obravnavati z aciklovir (če je hudo). Glivične okužbe, kot so kriptokokoza, histoplazmoza in kandidoze, se lahko razširi. V splenektomiranih bolniku lahko razvije sepsa jo tvorijo spore bakterij (Streptococcus pneumoniae, Haemophylus influenca) je povzročila, ki se konča s smrtjo.
diagnoza. Hodgkinova bolezen se sumi, če trdovratno nepojasnjeno limfadenopatija. To je bolj pogosta pri starejših otrocih in mladostnikih v istem obdobju, ko je bolj pogosta in nalezljiva vratnih bezgavk. Če skrbno anamnezo in pregledati ne kažejo znakov vnetja, posledično pa bi lahko povečali vozlišč, in bezgavk še pojavlja, je potrebno narediti biopsijo. V velikem odstotku primerov v zgodovini, da so navedbe v zvezi z nedavno zgodovino serološko potrjena nalezljive mononukleoz- zato, povečane bezgavke, ne mine po njem, morajo opraviti biopsijo. Preden je potrebno narediti rentgensko slikanje prsnega koša, da prepoznajo vključeni v mediastinalnih bezgavk in določiti funkcijo dihalnih poti. Hemogram običajno neinformativna- značilne spremembe belih krvnih vključujejo levkocitoza, limfocitopeniji in včasih eozinofilija ali monocytosis. Anemija in trombocitopenija najdemo le pri bolnikih z metastatsko bolezen. določanje sedimentacije eritrocitov lahko poveča. Nekateri bolniki so povišana raven bakra v plazmi. Ker Hodgkinova bolezen - bolezen retikuloendotelijskega sistema in beljakovine, ki vplivajo na izmenjavo bakra, so sintetizirani v njej, potem je to reakcija je informativne narave, vendar ni določen. To lahko kaže na stopnjo aktivnosti bolezni.
Po diagnozi je določena razširjenosti bolezni. Večina bolnikov z povečane bezgavke so bile določene zgoraj prepone. Zato je potrebno, da dobimo rentgenske žarke in CT prsnega koša. Včasih je ta metoda omogoča, da pokažejo znaki bolezni, prej kot rentgenskih žarkov. Poleg tega se lahko uporabi za določitev procesa distribucije na osrčnika in prsnega koša, kar je pomembno za prognozo. Rezultati testov jetrne funkcije niso verodostojne, in vranici korelaciji slabo s patološkim procesom v njem.
Limfangiografiya natančno določiti spremenjene bezgavke II spodaj ledvenega vretenca, ampak vozlišča, ki se nahajajo predvsem ne more zapolniti s kontrastnim sredstvom. CT trebušne votline je razvidno povečanje bezgavk, vendar je njen vzrok ni mogoče določiti. Zato se pri večini bolnikov tudi v odsotnosti nekaterih znakov sistemsko širjenje procesa podvržena laparotomijo izslediti bolezni subdiaphragmatic vozlišč. Med operacijo se odstranili vranico, pri čemer na jetra biopsije tkiva, bezgavke in okoliških tkiv. Poleg tega, če se naj izvede radioterapijo v medenici organov pri ženskah, jajčniki treba dati na območju nedostopni za X-ray (maternice v vzdolžne osi). Lahko se biopsijo kostnega mozga. Približno 1/3 od otrok, ki jih klinični fazi bolezni določi, se lahko ponovno pregleda, če je znano anatomsko patologijo.
zdravljenje. In X-ray in kemoterapija sta enako učinkovita pri Hodgkinovo bolezen. Mnogi bolniki lahko preživijo dalj časa ali zdraviti, in cilj sedanjih zdravljenja je zdravilo, da pridejo z minimalnimi znaki toksičnosti in invalidnosti. Z omejenimi oblikami bolezni (stopnji I ali IIA) pri bolnikih, pri katerih rast je končalo, metoda izbire je edino zdravilo za standardno področju rentgensko obsevanje v odmerkih 350-400 Tk. Vendar pa je skoraj 50% jih je razvil recidive, ki zahteva kemoterapijo kombinirani terapiji. V naprednih mustargenom bolezen kombinirano terapijo, vinkristin (Oncovin), metaboliti in prednizona ali doksorubicin (adriamicin), bleomicina, vinblastin in dakarbazin spremlja pojav dolgotrajne "hladno" obdobje. Na splošno, zdravljenje sestavlja šest ciklov vseh shem in traja približno 6 mesecev. V napredovali bolezni ali ponovitev po radioterapiji pojavi najbolj ustreznega zdravljenja za 1 leto, izmenično tečajev z uporabo teh, med seboj ne izključujejo, kemoterapevtiki. Vprašanja, kot so koristi kemoterapije pred obsevanjem, odmerek in toksičnost zdravil za dojenčke, je trenutno v razpravi.
obeti. V prvem trenutku se zgodi začela zaključenem zdravljenju klinično remisijo v več kot 90% bolnikov. Verjetnost podaljšamo odpust ali zdravilo je odvisno predvsem od stadija bolezni ob diagnozi. Večina bolnikov v stadijih I in bolezni II so sušeni kot okoli 75% bolnikov s III, podvržemo kombinirano zdravljenje z X-žarki in kemoterapevtikov, in vsaj 50% stopnje IV bolnikih z intenzivno kemoterapijo.
Dolgoročno preživetje bolnika je ustvarila potrebo po bolj natančnem upoštevanju zdravljenje zapletov. Ko je X-ray, so odvisni od lokalizacijo obsevanega organa. Obsevanje vozlišč v zgornjem delu telesa, lahko povzroči zmanjšano kapaciteto pljuč, delovanje srca, ali pozno hipotiroidizem pri dojenčkih je lahko motena rast hrbtenice. Obsevanje jajčnikov pri dekletih lahko povzroči neplodnost ali prezgodnje menopavze nastop, ali oboje skupaj, rastejo prsi - ustaviti njihov razvoj. Kemoterapija se lahko razvije kasneje toksične reakcije v pljučih (bleomicina) in srce (doksorubicin). Kombinirana mustargenom zdravljenje, vinkristin, metaboliti in prednizolon lahko povzroči neplodnost pri moških.
Pri 1-2% bolnikov po splenektomijo med laparotomijo lahko razvije neobvladljive sepso z Pneumococ-cus, ali Haemophylus influence. Med delovanjem bi jih bilo treba dajati pnevmokoknih cepiv in preživijo dolgo profilaktično zdravljenje s penicilinom. Po laparotomijo trebušnih adhezij včasih tvorjen, zlasti po obsevanju. Sekundarna maligna obolenja (predvsem akutne levkemije pri bolnikih, ki so prejemali kemoterapevtikov) trenutno razvija po zdravljenju s frekvenco približno 0,5% na leto.

Video: utrjene limfoma 4st, z metastazami na jetrih, ledvicah, vse retroperitonealno prostora