Limfom kože
Video: 111011 MKZ Ovsyannikov GV Sodobne metode diagnosticiranja T-celičnega limfoma kože
kazalo |
---|
limfom kože |
Zdravljenje limfomov kože |
limfom kože - klinično in morfološko heterogeno skupino tumorjev, ki razvijajo zaradi malignega proliferacijo limfocitov v koži.
epidemiologija
Epidemiološke in statistične podatke o limfomov kože so odsotni v Rusiji, vendar praksa kaže vedno večje število takšnih bolnikov. Po podatkih ameriškega Nacionalnega inštituta za raka, v zadnjih 20 letih število bolnikov s T-celičnega limfoma (GM) se je podvojil in dosegel 100 tisoč. Primerov na leto. Najpogostejši (65% primerov) je T-limfoma, B-celični tumor predstavljajo 25%, razvrstiti - 10% vseh ZLK.
razvrstitev
Standardna klasifikacija ne obstaja. Večina tumorji limfnih razvrstitev tkiva, ki temeljijo na njihovih morfoloških in imunoloških funkcij. Maligni limfom kože se delijo:• v primarnem (T celic, celic B, nerazporejeno) -
• sekundarna.
Primarni maligni limfom kože za klinični znaki razdeliti tudi v fazah (I-III umetnost.) In razred (nizka, visoka).
Etiologija in patogeneza
ni bila ugotovljena vzrokov malignih kožnih limfomov. Kot možne dejavnika v razvoju malignih kožnih limfomov obravnavanem virusom retrovirusi T-celic levkemije (HTVL-1), citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus herpes simplex tipa 8 kemikalije uporabljajo v industriji, gradbeništvu, kmetijstvu povečana sevanja hozyaystve- insolyatsiya- in ob določenih zdravil. Ti dejavniki povečujejo tveganje za mutante klona limfocitov in poveča njihovo selitev v kožo. Ob stalnem antigensko stimulacijo in motnje imunskega sistema za zaščito pogoje, pod katerimi so nastali maligni klon limfocitov lahko preživi in raste.Na vlogo genetskih faktorjev kaže detekcija pri ločenih nozokomialne oblik limfomov določenega histokompatibilnosti kože antigenom HLA razreda sistem I. histokompatibilnostni antigeni B-5 in B-35 so pogosto najdemo pri bolnikih z maligni limfom, visoko kvalitetnega usnja in antigeni A-10 - pacienti pri malignih kožnih limfomov manj agresiven seveda.
Tumorske celice se lahko tvori v katerem koli izmed limfnih organov (timus, kostni mozeg, vranica, bezgavke, limfoidnih agregatov v teku prebavil in dihal) in širjenje kožo (sekundarni maligni limfom kože). Ko primarni maligni limfom koža ima primarne lezija povrhnjico v začetnih fazah patološkega procesa.
Pomembno vlogo pri nastanku maligne kožne limfomov kožo odstraniti kot subjekt, je aktivno vključena v pridobivanje lokalnih in splošnih imunskih odzivov, ki vključujejo celoten imunski sistem. Pomemben del limfoproliferativne bolezni štejejo kot tumorji imunskega sistema samega kože.
Klinični znaki in simptomi
Maligni kožnih limfomov označen z:• polimorfna vysypaniya-
• srbenje različnem obsegu vyrazhennosti-
• povečanje regionalnih limfnih odprtih mestih
• sprememba v formuli krvi v patološkem postopku, ki vključuje notranje organe (v kasnejših stopnjah).
T-celični limfom (GM, sezaryjev sindrom) označena s stadije raka. V začetni fazi so nespecifični izpuščaji, lahko podobni banalne dermatoz (seboroični ekcem, pityriasis rosea, atopični dermatitis, plak parapsoriaza, lihen planus). Je pogosto palmoplantarna hiperkeratoza z globokimi razpokami. Opazila elementi prepojena postane infiltracijsko plaketo (neenotno korak). Blyashkovidnye elementi expand, spremenijo v rakave tumorje pojavijo na nepoškodovano kožo. Postopoma so ulcerirati razpadla.
Kljub možnostjo bolnikov z limfomov kože lezij notranjih organov (pljuča, jetra, itd), trajanje bolezni omejene na kožo, se hematopoetske organi niso prisotni v patološkem postopku, ali trpijo samo v končnem stadiju.
Poleg klasične oblike GM ima eritrodermicheskoy da večina avtorjev prepoznajo z sezaryjev sindromom. Slednja je značilna mrzlica, slabost, poliadenita, povečanje jeter, vranice, spremembe v kliničnih preiskavah krvi (limfocitoza videz sezaryjev celice - patološko spremenjene limfocitov z tserebriformnymi jedra).
Za poykilodermicheskoy oblika T celičnih malignih kožnih limfomov značilen po dolgem, kroničnega, št srbenje.
Ko so B-celični limfom monomorfni izpuščaj, ni postopek odrska, ne srbenje. Brez predhodnih korakov na normalne kožni tumorji pojavijo. So sijoča rdeča, z lividnym senci myagkoelasticheskoy doslednosti. Včasih je izpuščaj izgledal loki, pol-loki, diskov. Elementi povečanje velikosti in številu, hitro ulcerirati.
Diagnoza in priporočene klinične študije
Prizorišča diagnoza limfoma kože:Faza 1 - fizikalna obsledovanie-
Faza 2 - laboratorij in instrumentalnih diagnostika. Held pato-morfoloških, Immunomorphological diagnostika, instrumentalna pregled notranjih organov.
Zahtevani Metode:
• klinične in biokemične analize krovi-
• Študija imunskega statusa-
• ultrazvok trebušne votline in retroperitonealne vesolje
• X-žarki kletki prsih
• CT v trebuhu, prsni votlini, majhna taza-
• prsnice punkcijo. Dodatne metode raziskovanja:
• trepanobiopsiya-
• biopsija povečane bezgavke z immunophenotyping.
Video: Kako za zdravljenje in zdravljenje limfoma, kožni T
diferencialna diagnostika
Razločevanje med maligni limfom kožo in atipičnih oblik benignih dermatoz, v drugih kožnih tumorjev (ne-maligni limfom kožo), benigni limfoproliferativne bolezni kože, sekundarne kožne lezije pri malignih bolezni krvi.Limfom
Mediastinalni tumorja
Razvrstitev melanoma ICD-10
Klasifikacija tumorjev žlez slinavk
Nomenklatura tumorjev
Vrste kožnega raka
Lymphology
Aplazija rdečih krvnih celic
Bolezen je huda in verige, in limfom tankega črevesa
Hemangiopericytoma
Zdravljenje limfomov kože - limfom kože
Kostnih tumorjev
Tumorji hematopoetskega in limfnem tkivu
Bolezen težkih verig
Hemoblastoze
Ne-Hodgkinov limfom
Klinika, diagnoza, zdravljenje - ne-Hodgkinov limfom
Maligni tumor
Razvrstitev pielonefritisa
Nelimfogranulematoznaya limfom - radioterapijo za zdravljenje raka
Ne-Hodgkinov limfom - tumor pri otrocih