Akutna levkemija nelimfoblastnyh - tumorjev pri otrocih

Ta vrsta levkemije pri otrocih je približno 20% vseh vrst levkemije. Večina bolni otroci starejših starostnih skupinah obeh spolov z bolj dovzetni, kot Fanconijevo anemije in Bloom sindromom s škodo na kromosomih ali sekundarnega malignega tumorja po agentov zdravljenje rakavih obolenj.
patologija. Podtipov levkemije so predstavljeni v tabeli. 19-6, se razlikujejo po morfologiji celic v krvi brisom kostnega mozga in obarvamo z Wright. Vrste, ki jih je obseg, v katerem je prevladujoč v celicah kostnega mozga podobna nedotaknjena. Ponavadi mieloično levkemijo celic podobni in mielomonoblasty. Odstotek celic s podobno ali mieloidno monoblastami, ločiti eno od druge vrste levkemije. Oba tipa (mono- in mieloblastna) predstavljajo 90% vseh primerov akutne nelimfoblastne levkemije.
Kljub citoloških razlikam, klinične manifestacije in odziva na zdravljenje, je enaka za druge podtipe in, z eno izjemo: če so prevladujoči celice podobno promielocitna (M3), ima otrok povečano tveganje za krvavitve iz diseminirano intravaskularno koagulacijo na začetku zdravljenja. Ta podvrsta se pojavi pri približno 5% bolnikov.
Tabela 19-6. Nelimfoblastnyh podtipi levkemije

klinične manifestacije. trajanje bolezni od začetka simptomov do diagnoze je nizka, 50% otrok je manj kot 6 tednov. Vendar pa je zgodovina nekaterih bolnikih, obstajajo znaki možnega pojava bolezni za 12 mesecev. pred diagnozo. V tem primeru otrok dobi hitro utrujeni, je imel pogoste ponavljajoče se okužbe. V zadnjih 2 tednih. Pogosto pomnožili bledo kožo, vročino, krvavitve, motnje gastrointestinalnega trakta ali pojavi huda okužba teče. Do rezultatov diagnostičnih testov ni mogoče ločiti od akutno limfoblastno levkemijo nelimfoblastnyh. Relativno specifično simptom slednjega je otekanje dlesni kot posledica infiltracije levkemične celice.
Prvi fizične znake, podobne tistim iz limfoblastno levkemijo. Jetra in vranica so povečana 60% bolnyh- izgovarja hepatosplenomegalija samo 10-15% od njih. Približno 20% se lahko izrazi limfadenopatija. Pri nekaterih bolnikih se je bolečina v sklepih, simuliranje artritis, ali njena masa lokalizirani tumorja (chloroma), kar lahko povzroči ptoze ali nevrološko manifestacije neuroleukemia.
diagnoza. Spremenljivost prvotnega števila levkocitov in trombocitov je enak kot akutno limfoblastno levkemijo, hemoglobin, od izrazito zniža na normy- večini bolnikov se ukvarja 50-100 g / L. Diagnozo potrjuje brisa krvi in ​​kostnega mozga. Pri bolnikih z akutno promielocitno levkemijo med diagnozo je potrebno dati vzorec strjevanje krvi, da bi ugotovili pospešek svoje intravaskularno koagulacijo in jo ohranili v bazalni ravni, da bi še dodatno oceniti klinični potek bolezni.
Nekateri razlogi za diferencialno diagnozo akutno limfoblastno levkemijo in sprejemljiv proti akutni nelimfoblastne levkemije. Poleg tega lahko v slednjem primeru označeni znaki sprememb Megaloblastična kostnega mozga naleteli na folata ali vitamina B12. Strokovnjak lahko cytologist zlahka ločiti eno od druge vrste levkemije z bolj izrazito pomanjkljivost v zorenje celic, stopnjo atipijo morfologije in odstotek peskalni celic.
Včasih otrokovi znaki akutne levkemije nelimfoblastnyh sledilo dolgo obdobje postopne ukinitve delovanjem kostnega mozga. V tej zgodnji fazi, se lahko število peskalnih celic je tako majhen, da je morda mogoče potrditi diagnozo levkemije. Včasih se diagnostika lahko olajšala odkrivanje celic kostnega mozga aneuploidno kariotipa klonov. V tem primeru, lahko zaviranje delovanja kostnega mozga poslabšalo, namesto da popravi med kemoterapijo. Zato, spremljanje bolnika - to je najbolj primerna taktika- dokaz, da je zgodnje zdravljenje nekaj prednosti, ki niso na voljo z njim.
V večini primerov, standardnih kuhanih krvnih madežev, in kostnega mozga, in obarvane z Wright Giemsa, je dovolj razlikovati dve vrsti udarnimi celic. Informativne in histokemijske metode. Celice so običajno obarvamo s peroksidazo in Sudan črnega B, če je njihova citoplazma obarvajo Schiffov reagent, ki je bilo razdeljeno površinsko nad njim in ne v obliki grudic, kar je značilno za akutno limfoblastno levkemijo. Ko monoblastic levkemija citoplazmo obarvamo z nespecifično esteraze reakcijo.
Trenutno monoklonska protitelesa se uporablja za določanje antigenov membranskih povezane s posameznimi fazami zorenja mieloidne celice. Te vam omogočajo, da nastavite stopnjo zrelosti mieloično levkemične celice. Monoklonska protitelesa lahko še posebej informativno pri bolnikih s histološko diagnozo težko. Tudi z njihovo pomočjo nekateri pacienti ni mogoče identificirati na levkemične celice specifične markerje, druge markerje opredeljujejo dveh celičnih linijah (npr površinski antigeni mieloične in sinteze imunoglobulin gena). Trenutno še ni jasno, kako bi izvajanje takšnih bolnikov.
Zdravljenje. Zdravljenje izboljšal razvoj novih zdravil, zlasti povečanje učinkovitosti vzdrževalnega zdravljenja. Glede na to, da so mieloično levkemijo celic zelo blizu steblo nedotaknjeno, zdravljenje za uspešno začetno indukcijo zahteva, po vsej verjetnosti, med aplazije kostnega mozga. Shemi intravensko kapalno citarabin pri 100 mg / m2 za 7 dni in davnorubicina (rubomycin klorida) pri dozi 30 mg / (m2 • dan) za 3 dni, dosega remisije pri 70% bolnikov in več. Promielocitna bolniki levkemije v začetnem indukcijskem obdobju, je treba dajati heparin za preprečevanje krvavitev konča otrok smrt zaradi diseminirano intravaskularno koagulacijo. Vzdrževalno zdravljenje se običajno izvaja z izmenično kombinacijo različnih zdravil v 2 letih. Pričakuje se, da bo najmanj 50% bolnikov, ki so dosegli remisijo, ostane v njem po zdravljenju. Centralni živčni sistem, je enako pomemben vir akutno poslabšanje kako nelimfoblastnyh in limfoblastno levkemijo. Po začetnem vboda endolyumbalno ugotoviti CŽS preventivno zdravljenje izvedemo na enak način kot v akutno limfoblastno levkemijo. Možnosti za presaditev kostnega mozga po nastopu bolnikovega prvi remisiji. Otroci so bolj trpežne odpust, in njihova stopnja preživetja je večja od odraslih po zdravljenju nekaj kemoterapevtiki in po presaditvi kosti mozga- zato je pomembno, da so bolniki, eksperimentalne in kontrolne skupine iste starosti.
obeti. Prognoza levkemije nelimfoblastnyh postal ugodnejši. Pričakovati je mogoče, da je 30-40% otrok pozdraviti s pomočjo samo kemoterapije. Rezultati teh raziskav kažejo, da, v katerih je pri odraslih je bolezen pogostejša pri bolnikih, ki imajo membrano oznake ustrezajo fenotip izvornih celic, je prognoza manj ugodna kot pri bolnikih z fenotip zrelih celic. Imunološki vrste niso povezana s histologijo.