Ne-Hodgkinov limfom - tumor pri otrocih

Ne-Hodgkinov limfom je heterogena skupina limfnih solidnih tumorjev, bolj pogosto kot Hodgkinovo bolezen pojavi pri majhnih otrocih. Fantje bolni približno 3-krat pogosteje dekleta. Predispozicije faktor služi kot prirojene in pridobljene imunske pomanjkljivosti. Pri otrocih z zgodnjim obliki agammaglobulinemia povezano s-X vezan huda kombinirana imunska pomanjkljivost ali frekvenčnih malignostmi (limfom običajno) približno 5%, sindrom Wiskott-- Aldrich in ataksija-teleangiektazija limfom pojavlja v 10% primerov ali več. Njena pogostnost je pri bolnikih, ki so prejemali imunosupresivnih zdravil po transplantaciji ledvic poveča.
Ena od oblik limfomov v afroameriških otrok spominja njene Berkitta- limfoma celic izvedbo površinske imunoglobuline, ki izhajajo iz limfocitov B in so značilni translokacijo kromosomov. Za razliko od nje iz Afrike je, da se skoraj nikoli povezan z Epstein - virus Barr.
patologija. Razvrstitev limfomov ne-Hodgkinov se nenehno pregledujejo. Pri otrocih, obstaja velika kot pri odraslih, težnja za difuzno in hitreje rastejo. Glede na zadnje razvrstitve limfoma odlikujejo nizke, srednje in visoke kategorije. Pri večini otrok, ki se sklicujejo na višjo kategorijo.

Sodobne metode omogočajo identifikacijo subpopulacija limfocitov je normalno. limfomi Ne-Hodgkinov so razvrščeni glede na stopnjo diferenciacije limfocitov, iz katerih so sestavljene. Tabela. 7.19 lahko vidimo tesno povezanost med primarnim poudarkom na mediastinuma in izvora T celic tumorjev in med primarno usmerjeni v peritonealno votlino in njegovega porekla B-celic.
Tabela januar 9-7. Porazdelitev ne-Hodgkinovega limfoma pri otrocih v skladu z lokalizacijo primarnega tumorja in celic fenotip

Od: Bernard D., Murphy S. B., Melvin S. et al. Non-T, limfomov, ki niso B so redki v otroštvu in je povezano s kožno tumor.-Blood, 1982, 59, 549.
Predstavljena skupini so le bolniki, ki so prejele zadostne količine materiala za imunološkega tipkanje in zanesljivo določene primarni fokus. Na splošno velja, imunološke in histološke vrste povezati. T celični tumor ponavadi vsebujejo limfoblasti in nediferencirani histiocitni limfom in Burkittov limfom izvira iz B celic. Če je mogoče, je treba izvesti imunološki tipkanje, saj so najboljši rezultati zdravljenja povezana z podtipa limfoma.
Glede na to, da imajo otroci nagnjeni k razvoju tumorjev visoke kategorije, ne da bi se razteza na običajen način, in širijo hitro, jih razvrsti po stopnjah, kot odrasli, ne moremo. Če želite to narediti, je bil poseben sistem razvit.
Klasifikacija ne-Hodgkinovega limfoma
Posamezne faze tumorja I (od bezgavke) ali struktura anatomski identiteta (bezgavk) razen mediastinuma in abdominalne
Put II Individualno tumor (je bezgavk) v postopku, ki vključuje regionalne bezgavke
Dve skupini bezgavk in bolj na eni strani membrane
Dve ločeni (vnelimfaticheskie vozlov) tumorjev z udeležbo v procesu bezgavk na eni strani membrane ali brez
Primarnega tumorja v gastrointestinalnem traktu, je običajno v ileocekalnem regiji, ki vključuje postopek ustreza mezenterična vozlišča ali brez koraku iii dveh izoliranih tumorji (bezgavk zunaj) na obeh straneh membrane
Dve skupini bezgavk in bolj nad membrano in pod njim primarnega tumorja lokalizacije v prsni votlini (mediastinuma, plevralni votlini, timus)
Velikosti primarnega tumorja v trebušni votlini Faza IV koli od teh tumorjev z infiltracijo v procesu CŽS in / ali kostnem mozgu pri diagnozi
Od: Murphy S. V. prognostičnih funkcije in ovire, da ozdravi od otroštva nonHodgkin&rsquo-y lymphoma.- SEM. Oncol., 1977, 4, 265.
klinične manifestacije. Klinični znaki limfoma odvisen od primarne lokacije tumorja in obsegu obeh lokalnih in oddaljenih sprememb. Tumorji, ki se nahajajo v glavi in ​​vratu, navadno kaže kot neboleče nepojasnjene povečanje materničnem vratu vozlišč ali supraklavikularnih limfe. To lahko hitro rastejo in se izrazito poveča za 1-2 tedne. lahko pride do obdobja remisije. Vozlišča so običajno toge, trde, v so v zgodnjih fazah rasti ne spajka na okoliških tkiv, potem pa postane negibna. Druge skupine bezgavk, npr aksilarno, dimeljske perienteric ali lahko primarna lokacija tumorja.
Limfomov prsni votlini je običajno izveden iz sprednjega mediastinuma in kaže s postopnim dispneja ali kašelj posledica stiskanja ali dihalnih poti infiltracijo poprsnice, ki lahko obsega limfoidne celice. Lahko pride do oviranja vrhunsko vena cava.
Trebušno votlino limfom najpogosteje lokalizirana na ileocekalnem regiji in se zazna kot tvorba tumorja običajno manifestira ileus ali invaginacija ali črevo. Pri nekaterih bolnikih se lahko ti simptomi povezani. Limfoma kostnega spremljalo v njem lokaliziranih ali razpršeno bolečine in je običajno središče razširjanje primarnega tumorja.
Skupaj s simptomi tumorja lahko omejeni znaki njeno širjenje. Vključevanje mening lahko pokažejo zvišan intrakranialni tlak, in širjenje tumorja odsek v možganski živec spremljajo znaki kompresijo hrbtenjače. Postopek se lahko razširi na kostnem mozgu. Če je več kot 25% pa limfoblasti, verjamemo, da pacient trpi zaradi T-celic levkemije. Splošni simptomi (vročina in izguba telesne mase) ni nič nenavadnega. Včasih, še posebej pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo, možganska limfom zdi kot lokalni proces.
zdravljenje. Po preiskavi na biopsijo kirurško zdravljenje naj bi izrezali raka limfoma. Zaradi sistemskih bolezni in tumorjev zmogljivosti za hematogenim razširjanje vseh bolnikih je treba opraviti s kemoterapijo. Pred začetkom določanje funkcije ledvic in raven sečne kisline v plazmi, in predpiše alopurinol. V hudih dihalnih poti oviranje kortikosteroidi, ki se uporabljajo kot blažil. V tem primeru je možno izvesti radioterapijo, vendar nima hitrejše ukrepanje. Pred začetkom zdravljenja bi morala biti, da bi poskušali vzpostaviti histološke diagnoze.
Zdravljenje je odvisno od izvora tumorja in obseg njenega razširjanja. Z omejenimi vozliščne tumorjev zdravljenje enak tistemu v akutno limfoblastno levkemijo (glej. Tabelo. 14-5), vendar samo za 1 leto, sedaj pa je metoda izbire. Bolniki, katerih tumorja morfologija podobnih limfoma Burkittovega, obdelamo z velikimi odmerki metotreksata in citoksanom. Na splošno ti tumorji B-celično poreklo hitro in ponovil raste. V zvezi s tem je treba zdravljenje bolnikov intenzivna, vendar običajno ne več kot 1 leto.
Ko primarni tumor na prsih votline intenzivno zdravljenje z 10 zdravili bolj učinkovito. Pri T-celični tumorji zlasti potrebno izvajati obdelavo za preprečevanje poškodb osrednjega živčevja (kemoterapije ali radioterapije ali kombinacije drug način), in vzdrževalna terapija za eno leto.
obeti. Trenutno se lahko razsoljevanje okoli 90% bolnikov v stadijih I in II, in približno 50% bolnikov postopoma III in IV. Napoved spojene z vključevanjem kostnem mozgu in proces leukemization. Pri bolnikih, ki relapsa napreduje določen učinek lahko dosežemo z intenzivno kemoterapijo, ki mu sledi avtologna presaditev kostnega mozga ali transplantaciji kostnega mozga med identičnih dvojčkov.