Kronična mieloična levkemija - tumorjev pri otrocih

Tip Adult kronične mieloične levkemije pri otrocih, je le 3% vseh primerov bolezni levkemije z najvišjo frekvenco v starosti 10-12 let. Pogosto je zabeležena pri bolnikih, ki so bili izpostavljeni ionizirajočemu sevanju v eksploziji atomske bombe.
patologija. Bolnik je povečanje števila diferenciranih mieloidnih celic v krvi in ​​kostnega mozga. Splenomegalija nanaša na trajno stanje. Povečane koncentracije vitamina B12 v plazmi in fetalnega hemoglobina v rdečih krvnih celicah, alkalne fosfataze v levkociti neaktiven. Za mieloično levkemijo pathognomonic Ph`-kromosoma. Vendar pa je manjka v nekaterih bolnikih, ki imajo na voljo vse klinične znake bolezni (Ph` negativni mieloično levkemijo), in je določena z drugimi kliničnimi znaki akutno limfoblastno levkemijo (PH1 akutno limfoblastno levkemijo).
klinične manifestacije. Bolezen se običajno začne počasi. Sum je ni bilo videti, dokler redni pregled ne bo pokazala, splenomegalija in spremeniti sestavo periferni krvi. Vranica lahko postane trdo in zraste do velikosti, ki zavzame prostor v medenični votlini.
diagnoza. Laboratorijski znaki sprva omejeno povečanje števila levkocitov v vrednosti nad 10 100-^9./ L, in je mogoče odkriti vse oblike mieloidnih celic v periferni krvi. Posebne morfološke nepravilnosti ni celic, vendar se običajno praznuje bazofilcev in eozinofilcev, ki so lahko pomembni. hiperplastični kostnega mozga, so mieloidne celice najdemo v vseh fazah diferenciacije se lahko poveča število megakariocitov. Število trombocitov se ne spremeni ali poveča. Lahko razvije anemija, se kri včasih definirana z jedri rdečih krvnih celic. Diagnostično dragocene rezultati študije kostnega mozga s preučevanjem kromosomov.
zdravljenje. še ni razvila zdravljenja, ki bi ustavili proces, na katerem temelji bolezen. Odrasli izpostavljeni intenzivno kemoterapijo. V kostnem mozgu bolnikov razkrivajo nespremenjene izvorne celice. Zdravljenje je treba cilj ohranjanja v upanju, da se bodo nove metode, razvite v bližnji prihodnosti. Prav tako mora zagotoviti, da je število levkocitov znižala in dosegla 100 • 10 / l, pri čemer je mogoče, da se prepreči povečanje viskoznosti krvi in ​​cerebralnih vaskularnih lezij. Za ta namen prednostno uporabiti hidroksisečnino (litalir), ne da bi poškodovali matične celice kot busulfan (Myleran), ki jih ubijanje. Obsevani vranico možno v teh primerih, če ga spremlja izrazito povečanje nelagodja. presaditev mozga Alogenična lahko učinkoviti v zgodnjih fazah bolezni. Vsaka učinek pojavi po zdravljenju z interferonom.
Končnem stadiju bolezni je značilno postopno povečevanje števila krvnih mieloblast (blastni krizi) in razvoj anemije in trombocitopenije. Med blast krize, ki je lahko mieloidna ali limfnega, mora biti sistem zdravljenja je enak kot v akutno levkemijo. Povprečna dolžina življenja bolnika od postavitve diagnoze je 3 leta.
Juvenilni kronična mieloična levkemija običajno pojavi pred starostjo 2 let, včasih pacient ima zgodovino sklicevanja na ekcema izpuščaji, limfadenopatijo in ponavljajočimi se bakterijskimi okužbami z zmerno povečanje jeter in vranice v nekaterih primerih. Poveča število belih krvnih celic, spremembe v krvi so identični tistim v kronične mieloične levkemije, čeprav monocytosis pogosto bolj izrazit. Odstotek fetalnega hemoglobina je 30-70. Raven vitamina B12 v zvišanje plazemskih, vendar belih krvničk se navadno določi z alkalno fosfatazo, je PH1 kromosom manjka. Izraz "mladoletnike kronične mieloične levkemije" verjetno ni v celoti odraža patogenezo bolezni. Zdravljenje z enim od drog ali kombinacije kemoterapije v mieloično levkemijo, ni spremljala učinke.
Včasih otroci z kromosomskih nepravilnosti, še posebej, trisomija 21, hepatosplenomegalija, veliko število levkocitov v krvi z nezrelih mieloično oblikah in trombocitopenijo so prirojene. Ni jasno, če je to "prirojeno levkemija" Res je levkemična proces. Ti bolniki ko izražene krvavitve, ki se zdravijo trombocitov transfuzije, ki podpirajo in / ali eno kemoterapijo, da se zmanjša število leykotsitov- mora opazovati spontano remisijo v prvih tednih bolezni ali dosežen.