Bolezen je huda in verige, in limfom tankega črevesa

Bolezen in verige - limfoproliferativna bolezen (ena od vrste limfomov) označen z difuzno infiltracijo sluznice tankega črevesa in mezenterične limfne vozle plazemske celice izločajo patološko imunoglobulina brez lahkih verig in težkih verig, ki vsebujejo v okvari.

epidemiologija
Obolenja vezja in prvi opisal S. E. et al Franclin. v 1964. Trenutno je literatura opisuje več kot 200 primerov bolezni, ki je ime "Sredozemlje trebuhu limfom"Kot je pogosto najdemo v regiji. Druge izvedbe so opisane in bolezni težke verige (m-verigo, delta-verige in lambda verige).

Etiologija in patogeneza
Predpostavlja se, da je osnova bolezni in verig primarne imunske pomanjkljivosti povezane z prirojenih napak sinteze imunoglobulinov. To je bila tudi domneva o možnosti bolezni, ki so posledica dolgih verig okužbe s črevesnimi mikroorganizmi, ki povzročajo povečano proizvodnjo IgA. Eden ne more izključiti možnosti, specifične virusne agenta kot etiološke dejavnik.

Serijske histološke študije so pokazale, da je bolezen in verige prehod iz zelo diferencirano postopku limfoproliferativne v skladu s karakteristiko rezkanjem celično proliferacijo limfoma. Zato sedaj verjeli, da je bolezen, a verige in limfom predstavljajo različne stopnje istega procesa.

razvrstitev
Ni uvrščeno.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Bolezen in verige. Eksudativni sindrom enteropatije giperkatabolicheskoy s hudo hipoproteinemijo, kaheksija.
2. Bolezen in verige. Kronična hitreje obstrukcijo tankega črevesa.

Predhodna diagnoza
Vodilni klinične znake bolezni in verige so obilne vodeno blato, pomemben hujšanje, bolečine v trebuhu, ascites, edem, krči. Je pogosto simptom "krač." Ker je bolezen napreduje možno perforacijo, invaginacija z razvojem obstrukcije in peritonitis.

Tipični laboratorijskih znakov bolezni - steatorrhea, hypoproteinemia pomembnejša, zniževanje holesterola, kalij in kalcij, železo v krvnem serumu, anemijo. Tipični rentgenski znaki limfoma so terenski zaradi odebelitev sluznice, prisotnost zožitve in polnjenje napak zaradi hiperplazije limfnih foliklov v Submukozno plasti, kot tudi policiklične obrisi povečanih bezgavk.

Preverjanje diagnoze, diferencialna diagnoza
Vodilno vlogo pri diagnosticiranju bolezni in verig pripada biopsijo tankega črevesa sluznico: razkrili ogromen celični infiltracijo plazemskih celic in limfocitov s primesjo makrofagov. Na voljo je tudi izravnava v resic tankega črevesa, ki pa za razliko od celiakijo površine epitelija dobro ohranjena. Videz atipičnih celic, ki kažejo na proces malignimi boleznimi.

Nič manj pomembno vlogo imunološkega študiji krvnem serumu in drugimi izločki (sline, prebavnih sokov), ki kažejo nenormalno protein Datum - težke verige. Uporabite metodo imunoelektroforezni z monospecifičnim antiseruma proti IgA. Tako obstaja nenormalno padavine črta v območju ₁-in₂-globulini.

Klinični znaki bolezni in verige imajo veliko podobnosti z drugimi boleznimi, ki vključujejo hudo sindrom malabsorpcijski in giperkatabolicheskoy eksudativne enteropatije (primarna imunska pomanjkljivost, črevesne lymphangiectasia, Whipple bolezen, itd).

V vsakem primeru bolezen, ki teče težka sesalno motnjo, je nujno opraviti histološko študijo sluznice tankega črevesa, in imunološke študijo seruma Z njihovo pomoč pri ugotavljanju limfoma ali
njen podtip - bolezen in verige, odpraviti primarno spremenljivo imunsko pomanjkljivostjo, in lymphangiectasia Whipple bolezen.

Zdravljenje, prognoza
Ko bolezen in verige uporabljajo antibiotiki, kortikosteroidi, citostatiki in obsevanjem. Učinkovito tetraciklin in ampicilin, pogoltne v normalnih dozah. Vendar odpust običajno ni dolgoročna. V zvezi s tem, skupaj z antibiotiki je potrebno kombinirano terapijo s citotoksičnimi zdravili (ciklofosfamid, kortikosteroidi), s pomočjo katerega je mogoče doseči dolgotrajno remisijo.

Če obstajajo dokazi o preoblikovanju bolezni in verig v limfosarkom, potrebnega obsevanjem in kemoterapijo.

Prognoza bolezni in verig na splošno neugodno, ker, kljub možnosti odpusta dolge (do 2 let), se bolezen ponovi. Ko je bolezen spremenila v limfom, prognoza postane slabo. Smrt nastopi od kaheksija, infekcijskih zapletov in raka rvsprostraneniya.