Jetrni tumorji - tumorji pri otrocih

Video: V Moskvi, ki je potekala edinstveno operacijo otrok diagnosticiran "rak jeter"

Video: hepatoblastom. Simtomy, vzroki in zdravljenje

Pri otrocih, obstajata dve vrsti primarnih jetrnih tumorjev: hepatoblastom in hepatocelularni karcinom (hepatom).
Epidemiologije. Hepatoblastom je pogostejša in izključno pri otrocih, mlajših od 3 let. Razmerje bolnikov s fanti in dekleti je 1,5: 1. Za karcinomom jetrnih celic, so značilne za dva vrha starosti od 4 leta in 12-15 let. Razmerje bolnikov s fanti in dekleti je 1,3: 1.
prirojene okvare, povezane z malignimi tumorji jeter, sovpadajo s tistimi pri bolnikih z Wilmsov tumor, in tumorji nadledvične žleze. Ti vključujejo prirojeno hemihypertrophy in skupno hemangiom. Wilmsov tumor jeter in se lahko pojavijo v istem bolniku, ki odraža enake mehanizme, ki predispozicija za njihov razvoj. Hepatoblastom in karcinom jetrnih celic pojavijo v brate in sestre.
jetra karcinom Frekvenca v povezavi s cirozo pri otrocih precej manj kot pri odraslih. Po drugi strani, ciroza podhranjenost in sekundarno biliarno cirozo, biliarna atrezija povzročil trakta ali velikansko celic hepatitis, povezan s povečanim tveganjem za bolezni raka primarna jeter. Poleg tega, da se razvije pri otrocih s Fanconijevim anemijo, zdravljenih z androgenov. Pri bolnikih s kronično dedni tirozinemiji, preživeli do starosti 2 let, tveganje za raka na jetrih je približno 40%.

patologija. Hepatoblastom lahko obstoje v celoti iz epitelija celični tip. Včasih so mešani mezenhimskih komponent. Lahko pride strukturo strukturno podobne tistim žlez. Posamezne celice so nediferencirani. V tumorji mešanega tipa je mogoče odkriti mezenhimskega sestavnih delov ali odsekov primitivne osteoida. Karcinom jetrnih celic se zelo razlikuje od velikih poligonalnih celic z eozinofilno citoplazmo obarvajo. Celice oblikujejo strukturo v obliki žarkov, obdan sinusnih plovil. V tem in druge vrste tumorja žarišč extracerebral razstavljanje hematopoeze.
Običajno je proces vključuje pravo reženj jeter. Vendar, približno polovica bolnikov pa velja tako za delnice ali Multicentrična tumorja. Najpogostejši mesti metastazami so pljuča. Značilno porazdelitev tumorja razteg v trebušni votlini. Manj pogosto, lahko metastaze lokalizirajo v centralnem živčnem sistemu.
klinične manifestacije. Najpogosteje se pojavi pri bolniku tuje izobraževanje v zgornjem delu trebuha, povečuje svoj obseg. V času diagnoze bolečine moti samo 15-20% bolnyh- anoreksije frekvenco in zmanjšanje telesne teže je enak. Še bolj redko bolniki pritožujejo zaradi bruhanja in zlatenico. Fantje včasih pride virilization zaradi proizvodnje tumorja gonadotropina.
diagnoza. Glavni problem je ugotoviti vzroke za povečano jetrih (primarnega tumorja ali drugih benignih ali malignih bolezni). Treba je narediti temeljit pregled v drug kraj primarne lokalizacijo tumorja, pogosto nevroblastoma. Lahko povzroči širitve jeter infantilnih hemangioendoteliom in gobasto hemangiom, in zato je treba opredeliti druge hemangiomov. Jetrni tumor mogoče simulirati in bolezni shranjevanja.
Rezultati testov jetrne funkcije običajno ne razlikujejo od norme. Približno 20% bolnikov, ki lahko povečajo raven transaminaz in bilirubina. Večina bolnikov z zvišanimi koncentracijami alfa-fetoproteina.
Na trebušnih radiografijo je razvidno povečanje jetrih, približno 30% bolnikov - kalcifikacija žarišča v tumorju. Skoraj 10% bolnikov s pljučnimi metastazami določena že v času diagnoze, tako da boste morali narediti računalniško tomografijo trebuhu in prsnega koša votline za primarni identifikacijski fazi bolezni. Praktični pomen angiografijo je prepoznanje vira oskrbe s krvjo na tumorje, ki določa možnost njenega izrezu. regeneracije jeter pojavi v 4-6 tednih. po njem. Ob približno istem času je potrebno, da bi začetno skeniranja in jeter skeniranje. Tumor je relativno radioresistant. Različne kemoterapijo droge povzroči začasno vplivajo na metastaz, vendar režim zdravljenja, ki se je razvil.
obeti. Kdaj jetrni tumorji neugodno prognozo. Celokupno preživetje je 35% hepatoblastom, karcinom jetrnih celic in - le 13%. Preživijo le bolnikov, ki jim je uspelo v celoti izrežemo tumor. Nepopolna izrezu vedno spremljajo lokalne ponovitve in se konča s smrtjo bolnika.

Video: morfoloških preiskava v diagnostiki jetrnih tumorjev pri otrocih

Video: Pregled AliveMax - Visoka bilirubin, tumorske metastaze: pregled Tatarstan!