Nefrotski sindrom

nefrotski sindrom - klinično laboratorijsko simptom, označen z edemom (pogosto masivno), proteinurijo presega vrednost 3,5 g na dan, hypoalbuminemia, hiperlipidemije, lipiduriya (fat valjev, ovalno telo v usedlinah telečjega urina), povečano strjevanje krvi. Spremembe glomerulnimi stene kapilar, prekomerno pogojni filtriranje plazemske proteine ​​posledica različnih procesov, vključno z boleznimi imunskega sistema, strupenih izpostavljenosti, metabolične motnje, degenerativne procese in izguba naboja na bazalne membrane. Zato lahko nefrotski sindrom šteti kot rezultat številnih patoloških stanj, ki vodijo do povečane prepustnosti glomerularne kapilarne stene. Pri razvoju nefrotskega sindroma, vodilno vlogo tudi imunski mehanizmi, vendar v nekaterih primerih je imunski geneza ni dokazano.

Vzroki nefrotskega sindroma

Primarna nefrotski sindrom

Lipoid nefrozo (idiopatski nefrotski sindrom pri otrocih z minimalno nefropatijo sprememb).
Glomerulonefritis (idiopatski nefrotski sindrom, odraslih).
Drugi razlogi: mezangioproliferativnega glomerulonefritisa, membranoproliferative glomerulonefritis, fokalna segmentna glomeruloskleroze. Redkejše kot prejšnje, se lahko pojavi tudi pri odraslih in otrocih.

Sekundarna nefrotski sindrom

Infekcijske bolezni: post-streptokokni glomerulonefritis, infekcijski endokarditis, sekundarni sifilis, gobavost, hepatitisa B, malarija, shistosomiaza filariazo itd ..
Sistemska bolezen vezivnega tkiva, in drugi imunski naravo bolezni, družinske-genetske bolezni: sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, Schonleinova-Henoch bolezen in druge vaskulitis, amiloidoza, sarkoidoza, diabetes, anemija srpastih celic in drugih.

Video: Analize v nefrotskim sindromom

Dozirne in toksični učinki: težke kovine (zlato pripravki zastrupitve spojine živega srebra), penicilaminom, kaptopril, nesteroidna protivnetna zdravila, so rentgenskega kontrastnega sredstva, antitoxins in drugi.

Tumorji: lymphogranulomatosis, limfoma, levkemije, karcinoma, melanoma (paraneoplastični nefrotski sindrom).

Video: nefrotski sindrom pri otrocih Sergeeva T

Opozoriti je treba, da nefropatija z minimalnimi spremembami, značilnost otroštva, se lahko pojavi pri odraslih, je razmerje med otroki in odraslimi je približno 4 do 1.

Ne glede na vzrok za nefrotskim sindromom imajo skupne morfološke manifestacije obilno proteinurijo, razvojne okvare reabsorbtsionnoy tubulov nastale v zvezi beljakovin in odraža prestrukturiranje in cevasto glomerulne filter aparat. V podocytes opazili vakuolizacijo, citoplazemsko otekanje, izguba znotrajceličnih struktur in luščenje kože celic s izpostavljenega bazalne membrane. V tubuli našli tudi gialinovokapelnuyu epitelijske distrofija s svojo nekrobioze, luščenje kože, atrofije in cistično širitve tubulov. Hyalinosis, glomerulne skleroze in razvoj vezivnega tkiva v intersticiju pogosto privede do sekundarnih slika gubanje ledvic.

Klinične manifestacije nefrotskega sindroma

Glavna klinična manifestacija nefrotskega sindroma je edem, ki se lahko razvije postopoma, in - pri nekaterih bolnikih - zelo hitro. Sprva so vidne na področju vek, obraza, ledveni del in genitalije, nato pa se nanašajo na celotno podkožnega tkiva, pogosto dosegla stopnjo hidrops. Koža se lahko oblikuje strijedistensae. Transudati pojavljajo v resni votlin: hidrotoraks, ascites, redko hydropericardium. Bolniki imajo značilen videz: bledo, s zabuhle oči in otekle veke. Čeprav so izrazili bledica bolnikov ponavadi le zmerna anemija, ali offline. Če bolnik razvije kronično ledvično odpovedjo, anemija postane prepoznavna. Ko ascites zdi zhaloby- dispeptičnimi bolnikov z hidrotoraks in hydropericarditis opazili dispnejo. Iz se srce lahko opazimo utišan tone, videz sistoličnega šumenje na konici srca, sprememba v zadnjem delu prekata kompleksa na EKG, aritmija, vsaj - drugo ritem motnje, da se odsotnost drugih bolezni srca lahko obravnava kot nefrotski distrofije infarkt povzroča hypoproteinemia, elektrolita in druga presnovne motnje. EPR navadno poveča, pogosto do 50-60 mm 1 uro. Relativna gostota urina ko povečana na novo razvita nefrotski sindrom, največja vrednost njegov doseže 1030- 1060. glomerularne filtracije običajno normalno ali celo poveča. skromen Oborino urin, je majhna količina hialina, manj maščob valji, včasih tele maščob, v nekaterih primerih pa je mikroskopska hematurija. Huda hematurija lahko pojavijo v nefrotskega sindroma, ki je razvila pri bolnikih s hemoragične vaskulitis, proti lupus nefropatijo ali glomerulonefritis.

Potek in prognoza nefrotskim sindromom

Potek in prognoza nefrotskega sindroma so odvisni od več dejavnikov: starost bolnikov, vzrok nefrotskega sindroma, klinično sliko nefrolatii (prognoza slabša v kombinaciji nefrotskega sindroma s hipertenzijo, huda hematurija), morfološke značilnosti nefropatije ustreznosti terapijo, prisotnost zapletov. Lipoid nefrozo je najbolj ugodno prognozo (zlasti pri otrocih) zaradi nagnjenosti k spontani remisije in običajno dobro odzivajo na kortikosteroide, kronične odpovedi ledvic pri teh bolnikih je redka. Prognoza za primarno glomerulonefritis bistveno slabši: v 10 letih v približno tretjina odraslih bolnikov razvije končno ledvično bolezen ali smrt nastopi od bolezni, ki se. Napoved primarnega nefrotskega sindroma razvila v ozadju drugih nefropatije, še manj ugoden: znaten delež bolnikov v 5-10 letih razvoju hipertenzije in progresivno kronično odpovedjo ledvic, ki zahteva hemodializo in / ali presaditvi ledvic. Potek in prognoza sekundarno nefrotskega sindroma ga opredeljuje ne samo nefropatijo, ampak tudi naravo in potek osnovne bolezni.