Oteklina v razpršenih bolezni vezivnega tkiva - edem

Nefrotski sindrom je pogosta pri razpršenih bolezni vezivnega tkiva, predvsem sistemski lupus eritematozus. Lupus nefritis je ena izmed najbolj resnih zapletov bolezni. Po ledvic biopsija lahko rečemo, da je širjenje na ledvice sprva kaže v obliki osrednja glomerulonefritis, ki se ne razlikuje od drugih osrednja nefritis. Nato lezije razvoj fibrinoid nekrozo. Znani "žica loop" je le lokalizirana zadebelitev kapilarnih zank. Slika membranska nefritis pojavlja zelo redko (IE Tareeva, 1972). Sčasoma, razvoj glomerulne skleroze, cevasto atrofijo in intersticijsko infiltracijo tkiv vnetnih celičnih elementov. Izobraževanje sekundarni pogodbo ledvic je končni rezultat histološke stališča zelo polimorfne vnetnim procesom.

Nefrotski sindrom je lahko prva ali celo edina manifestacija sistemski lupus eritematozus. V večini primerov se razvije na podlagi obstoječe lupus nefritis. Po VA Nasonova (1972), nefrotski sindrom razvije v 6 mesecih - 7 let od začetka bolezni običajno med enim od njene ponovitve. V 50-ih letih so nefrotski sindrom šteje redek zaplet lupus. V zadnjih letih se je začel izpolnjevati veliko bolj pogosto. I. Tareeva praznoval svojo 30% bolnikov. Zelo pogosto je to opaziti pri mladih ženskah.

Oteklina v večini primerov, se razvijajo precej strmo in hitro doseči precej velika. Proteinurija in velika izguba beljakovin v blatu vodi k razvoju hypoproteinemia in hypoalbuminemia. Vsebnost holesterola je pogosto normalno. Proteinurija z lupus nefritis zapleten z nefrotskim sindromom običajno ni selektiven. Urin izkazale kot finih delcev krvi beljakovine (albumin, ceruloplazmin, transferina) in grobo (alfa-2-makroglobulina, gama globulin).

Glede na klinični potek lupus nefritis, nefrotskim sindromom zapleteno, pogosto spominja subakutni obliko kronične nefritis z značilno hitro povezavo hipertenzije in zgodnjega razvoja odpovedi ledvic. Kljub znatno izgubo gama globulin v urinu, njihova raven v krvi ostaja povišana. Predvidena nefrotski sindrom vedno neugodno s lupus nefritis.

Diagnozo nefrotskega sindroma je v primerih, še posebej težko, ko je prva klinična manifestacija sistemski lupus eritematozus. Rezultati ledvično biopsijo v takih primerih, po mnenju mnogih avtorjev, nima diagnostične vrednosti, kot je lupus nefritis nima posebnih histološke značilnosti.
Nefrotski sindrom v kronični obliki lupus običajno razvije med enim od poslabšanja bolezni po 5-10 letih od začetka. Zunajledvičnega znaki sistemski lupus eritematozus V tem času so zelo izrazite, kar bistveno olajša pojasnitev vzrokov za sindroma. V redkih primerih, nefrotskega sindroma, lahko lupus nefritis je začetek sistemskega lupus erythematosus s svojo subakutnega. Ill običajno mlade ženske. Po spontano izginotje edema ostaja urinske sindrom, ki v kombinaciji z običajnimi tlaka posnema nekoliko visok krvni klinična slika kronične nefritis. Lupus nefritis je mogoče narava osumljenec, ko bo 6-12 mesecev po bolezni nastopa arthralgias, plevritis, miokarditis, hepatomegalija, splenomegalija.

Ko so zunajledvičnega manifestacije sistemski lupus eritematozus odsoten, je treba sum narava lupus nefritis v razvoju, ki trpijo zaradi nefritis mlada žena anemija, levkopenija, ostrim pospešitvi sedimentacije eritrocitov. V bolj oddaljenih fazah bolezni pri vseh bolnikih s lupus nefritis razvija polisindromnaya klinično sliko.

Vsebina z lupus nefritis gama globulina v krvi in ​​urinu poveča, medtem ko je v nefrotski sindrom klasičnega tipa gama globulina iz krvi znatno nižja kot normalno. Hiperholesterolemija je značilnost nefrotskega faze kronične nefrita- s lupus nefritis, nefrotskega sindroma zapleteno, holesterol pogosto normalno. Pri večini teh bolnikov je značilno nestrpnosti do droge. Med poslabšanjem, in včasih celo med remisijo v krvi lahko zaznamo lupusu celice.

Rezultati ledvično biopsijo sami po sebi niso kritični, vendar je lahko v veliko pomoč pri ugotavljanju vzrokov nefrotskega sindroma. "Žična zanka" hematoksilin tele in čeprav obstajajo tudi druge bolezni vezivnega tkiva, vendar je njihova detekcija v kombinaciji z zgoraj opisano klinično in laboratorijsko potrjeno upad v korist diagnoze lupus nefritis.

Po A. W. in S. O. Sumarokova Androsova (1972), glomerulonefritis pojavi pri okoli 7% revmatizma. Nefrotski sindrom se pojavi samo v primerih hude revmatske vročice, običajno na višini ene od poslabšanja bolezni. Klinično je značilna pomembno proteinurijo in hypoproteinemia. Holesterola v krvi rahlo povečalo ali ostalo normalno. Oteklina je lahko velik, vendar je njihov izvor je povezan ne le z revmo in hypoproteinemia, ampak tudi s srčnim popuščanjem.

izgube beljakovin v urinu pri odpovedi srca običajno ne presega 1,2 g na dan. Takoj, ko je to mogoče doseči odškodnino srčnega popuščanja, izguba beljakovin v urinu prvič drastično zmanjša in nato popolnoma ustavil. Ko zapleten zaradi srčne insuficience ledvic bolezni, izguba beljakovin z urinom znatno povečala. Izraženo edem, hypoalbuminemia, ascites prisotni tudi po odstranitvi hemodinamičnih znakov srčnega popuščanja, tj. E., po zmanjšanju velikosti jeter, zmanjšanje venskega tlaka, izrazito zmanjšanje pljučne zastojev.

Glomerulonefritis pri revmatoidnem artritisu običajno membranska in membranska proliferativna. Po EM Tareeva (1972), glomerulonefritis opaziti predvsem v hitrem razvoju revmatoidnega bolezni pri mladih. Ponavadi se pojavijo v enem poslabšanj bolezni in ob nadaljnji progresivni potek. Klinične manifestacije pa je težko razlikovati od klinične manifestacije amiloidoze je pogostejša pri tej bolezni.

Glomerulonefritis z sindromom nefroticheskpm občasno opazili v skleroderma. Ne moremo izključiti morebitno povezavo teh delov z nefritis delovanja zdravil, ki jih bolniki pogosto prisiljeni za dolgo časa. Nefrotski sindrom ne pojavi na začetku, vendar le v naprednih primerih lupusom, dermatomiozitis, revmatoidni artritis. To močno olajša pojasnitev vzrokov zanj.