Morfologija, ambulanta, za - nefrotski sindrom

Video: Odprtje skupinske portret Nikolaja I. in njegova družina "Tsarskoselskaya vrtiljak"

morfologija

V študiji 521 nefrobioptata otrok od 16 tednov do 16 let, z nefrotskim sindromom, izvedli mednarodno skupino, je bilo ugotovljeno, minimalne spremembe glomerulne
pri 76,4% bolnikov, membranoproliferative glomerulonefritis - 7,5 pri%, fokalna segmentna glomeruloskleroze - 6,9% [Brodehl J., 1977].

1. glomerulonefritis z minimalnimi spremembami

1. svetlobna mikroskopija

glomerulonefritis možnosti z minimalnimi spremembami (Jskdch, 1978,1981- navedena VY Plotkin, 1992.):

1. odsotnost bolezni - ledvicnih telescih potem bo popolnoma nespremenjen, toda lahko vsebuje povečano količino proteinov in lipidov kapljic;
2. Goriščna glomerulne opustošenje - skupaj z običajnim glomerula mogoče opaziti globalno (celo glomerulih) do 10% sklerozi glomerula;
3. minimalna podaljšek mezangiju (blag mezangijskega thikening) - majhno povečanje PAS - pozitivno snovi (mezangijskega matrične) brez spreminjanja števila glomerularne celic;
4. Goriščna spreminja cevke: a) cevasto atrofije, multiple skleroze ne klubochkov- spremljavi b) širitev tubul;
5. Minimalna hypercellularity mezangiju (blag mezangijskega hypercellularity) - je povečan glomerulnimi mezangijskih celic do 3 na mezangijskim regiji.

N. Siegel et al. (1981) so poročali v zadnjih dveh izvedbah morfološke krajše in pogostejše odpustov odvisnost od steroidne terapije.

1. Elektronsko mikroskopijo. Spajanje procese podocytes, izginotje filtracija reža [Klembovsky AI, 1989].
2. Imunofluorescenčni mikroskopijo. Ni opaziti sij imunoglobulinov in C3 komponente komplementa kot pravilo.

Video: Tehnika zgodnje rehabilitacije

klinika

Klinična slika nefrotskim sindromom

1. Glomerulonefritis z minimalnimi spremembami. To se zgodi najpogosteje v starosti med 2 in 7 let-dečki v 2-krat pogosteje. Splošno zdravstveno stanje je razdeljena malo. Generalizirani edem, oligurija pogosto polostnye-. Hipertenzija redko (10%). Koža je bleda, z elementi pomanjkanja vitaminov in pogosto distrofii- strij. Hepatomegalija. Visoke proteinurija (več kot 10 g / dan), selektiven. Eritrotsiturii redki. V biokemičnih raziskav hypoproteinemia, hypoalbuminemia, hiper-A2-globulinemiya, hiperlipidemijo. Glomerularne filtracije v normalnih ali povečana.
2. Akutni glomerulonefritis hronicheskiy- in nefrotični sindrom. Najbolj pogosto opaziti v šole in višje šole vozraste- fantov je bilo 1,3-krat bolj verjetno. Splošno dobro kršene. Izgovarja zastrupitve simptomi (pritožbe šibkosti, utrujenost, anoreksija, glavobol, bledica). Otekanje obraza, noge. Trebušne edem, ascites - še manj pogosto (8% bolnikov). Hipertenzija - več kot polovica bolnikov. Hepatomegalija - pogosto. Pogosto - spremembe kardiovaskularnega sistema (tahikardija ali bradikardija, pridušen srce zvoki, sistolični šum). Stopnja proteinurije nižje kot Lipoid nefrozo - 3-10 g / dan, neselektivnimi. Eritrotsiturii - pogosto. Stopnja biokemične spremembe manjša kot pri bolnikih s glomerulonefritis z minimalnimi spremembami. zmanjšano hitrost glomerulne filtracije.
3. Sekundarni nefrotski sindrom, aplastična displazija. Pogosto najdemo po naključju - v kliničnem pregledu, urina po sočasnimi boleznimi. Najpogosteje diagnosticiran pri otrocih v predšolskem obdobju. Ni cikličnega toka. Pogosto označeni nepopolno nefrotski sindrom - ni oteklina, hiperlipidemijo, hypoproteinemia in nizka. V večini primerov je težnja za zniževanje krvnega tlaka. Obstaja več stigma dizembriogeneza- zaostaja pri hitrosti fizičnega razvoja. Urinska oborino s težnjo k Mozaicizem - različne kombinacije proteinurijo leukocyturia, eritrotsiturii. V veliki meri prizadela funkcije cevnega.

Seveda

Variante nefrotskega sindroma (v NB Greenbaum, 1980 vrtljajev.)
Glomerulonefritis z minimalnimi spremembami

1. CRF pojavi pri 1,4% bolnikov (R. Habib in S. Klein-kuecht, 1971)
2. Učinkovitost steroidne terapije z večjim izkoristkom kot 95% proteinurija izgine po začetku steroidne zdravljenje pri:
3. teden - 22.3%
4. "-66,8%
5. "-86,5%
6. "-94,8%
7. "-97,0%
8. "-98,7%
9. "-98,7%
10. "- 100%

Nefrotski sindrom z več pomembnimi spremembami v glomerulov
Klinični znaki:

1. konstantna hipertenzija;
2. konstantna azotemija;
3. konstantna pomembnejša hematurija;
4. neselektivnih proteinurija;
5. Trajanje nefrotskega sindroma, za več kot 6 mesecev.
6. Znatno višje tveganje za razvoj kronične ledvične odpovedi in nizko učinkovitost steroidne terapije.

Terminologija, uporabljena pri vrednotenju pretoka nefrotskega sindroma (v NB Greenbaum, 1980)
Ponovitev nefrotskega sindroma - pojav proteinurije po odpustu. V en izdelek - več kot sledy- dnevne urinu - več kot 4 mg / (m2 • dan).
Dodeli obliko relapsa:

1. ponovitev bolezni proteinurije;
2. ponovitev bolezni proteinurije in edema. Hujši. Pogosto ponavljanje - dve ali več v 6 mesecih. Steroidochuvstvitelnaya obliki - hitro in dobro odziva na kortikosteroidov (2-4 tedne).

Steroidna oblika - zmanjšanje dnevnega odmerka prednizolona (pod 10-15 mg / dan), ali odpoved kortikosteroidov vodi do relapsa.
Steroidorezistentnaya oblika:

1. Relativna (delno) - je mogoče opaziti v 4-8 tednih od začetka kortikosteroidi. Nato se pojavi odziv na terapijo;
2. Pozno - se lahko razvije med dolgotrajnim zdravljenjem s kortikosteroidi, s pogostimi recidivi. Pogosto se zmanjšuje po citostatiki terapiji. Pri nekaterih bolnikih, pozno steroidorezistentnost povezana z razvojem osrednjega glomerulosklerozi.