Hirschsprung bolezen pri otrocih

Hirschsprung bolezen je značilen po tem, da ni ganglion živca pleteža v notranjem katerega koli dela črevesja, ki vodi do zaustavitve njene motilitete, širi proksimalni del črevesa in kronično zaprtje.

Video: kirurško zdravljenje Hirschsprung bolezni - pravi video Pediatrija

Če Hirschsprung bolezen pri otrocih pa je povečanje acetilholinesteraze dejavnosti v parasimpatičnega živčnih vlaken v lamine proprie, njen mišične ploščo in odsotnost živčnih ganglijih v mišicah in pod sluznice pleteža.

patofiziologije. Odsotnost ganglijskih celic v steno črevesja spremlja povečano aktivnostjo zunanjega živčnega sistema. Aktivnost adrenergične in holinergični sistemov v 2 -3-krat povečana. Adrenergičnih Razburljiv sistem prevlada nad funkcijo zaviranja aganglionarnyh razjede spletnih strani, ki ustvarja visoko ton gladkih mišic. Sodobne raziskave so pokazale, da ni NO-sintaze (proizvaja encim dušikovega oksida) v mišično pletež aganglionarnoy odsek črevesu. To je bilo, da dušikov oksid služi kot ena od najpomembnejših posrednikov notranjega črevesnem živčnega sistema. Predpostavlja se, da je izguba funkcijo zaviranja v črevesju, z dušikovim oksidom posredovano in povečati holinergično ekscitatornega funkcijo vlaken vodi v motnje gladkih mišic aganglionarnoy da se tvori nefunkcionalne območje.

Aganglionarnaya del črevesa ni peristaltiruet ovira prehod črevesnih vsebin, ki se nabira v sklopu ležeče, zaradi česar je razširiti in hipertrofija stene. Kronična zapoznelo blato vodi do nastanka fekalnih kamnov in kronično odpade zastrupitve z razvojem hipertrofije, anemija, motenj presnove beljakovin, delovanje jeter.

Razvrstitev Hirschsprung bolezni pri otrocih (Lenyushkin).

Anatomska oblika:

• rektalno - 24%;
• rectosigmoid - 70%;
• segmentni - 2,5%;
• Vmesna vsota (v nasprotju s prečno debelo črevo odseka) je bila 3%;
• skupaj (ki vpliva na celotno debelo črevo), je 0,5%.

Klinična faza: astma, subcompensated, nadomestiti.

Simptomi Hirschsprung bolezni pri otrocih

Dekompenzirana faza Hirschsprung bolezen je značilno klinično sliko nizko črevesa v prvih 24-48 urah življenja: zamude mekonija in plinov razrešnice, bruhanje, abdominalne distention.

Subcompensated fazi pojavi zamude stol v prvih dneh in tednih življenja, ki olajša izkašljevanje klistir. 2-3-ti mesec zamude življenja stol so dolgotrajni, pa 5-6-ti mesec neodvisna stol ni na voljo, so napihnjenost, bruhanja in bruhanje po hranjenju.

Nadomestilo faza se kaže v poznejših fazah, je značilno, počasen razvoj simptomov, kratko zamudo stol, ki se začne pri 5-6 mesecu življenja in pomanjkanje neodvisnega stol na leto.

Video: The GKB №5 obvladati nove metode zdravljenja

Zapleti Hirschsprung bolezni pri otrocih

Enterokolitis pojavi s frekvenco 10 do 50% in je označen z različnimi stopnjami vnetje sluznic: akutne vnetne infiltracije grobnica s do njih tvori abscesov, uničenje intestinalnega epitelija in predrtja črevesne stene. Klinično napihnjenost, mehko blato, in povišano telesno temperaturo.

Video: Potrebujete pomoč pri dveh let Kirill Muhametyanovu

Strupeno dilatacija debelega črevesa je manifestacija hudo enterokolitis. Značilna vročina, ponavljajoče bruhanje, mehko blato, napenjanje, dehidracije in šoka.

Diagnoza Hirschsprung bolezni pri otrocih

Rentgenske žarke pregled debelega črevesa s barija za določitev pathognomonic znak Hirschsprung bolezni pri otrocih - oženje (aganglionarnoy) cone v distalnem kolonu z lijakastim prehod v suprastenoticheskoe podaljšanja.

Rektalno manometrom naredi z uporabo posebnih naprav in za ugotavljanje prisotnosti rektalno inhibitorni refleks med hitrim širjenjem rektalno balona in povišane rektalno tlakom.

Biopsija rektuma s histokemična diagnozo tkiva aktivnosti acetilholinesteraze, ki aganglionarnom segmentu debelega črevesa povečala za 2-4-krat v primerjavi z normalno mestu. Polnosloynaya biopsija ali rektalno Submukozno prikazuje neobstoj ali nezadostnost occasional živca ganglijev

Zdravljenje Hirschsprung bolezni pri otrocih

debelega dekompresija je potrebno terapevtsko aktivnost se doseže in prst čiščenje klistir in danke dilatacije.

Kolostomijo je klinični učinek v odsotnosti konservativnih ukrepov za debelega tlaka.

Kirurško zdravljenje Hirschsprung bolezni pri otrocih:

- operacija Swenson-Hiatt-Isakov je mobilizacija karton resekcija kolona distalno do 2,5 cm od analnega resekciji otverstiya- extraperitoneal aganglionarnogo in podaljšano predela debelega črevesa, ki mu sledi sigmoidno debelega črevesa skozi anus, razseka svojo sprednjo polkrog skozi vse plasti šivanje anastomozo in postavitev v poševnem smeri od rektuma;

- Duhamel-Bairova operacija sestavljena iz mobilizacijo sigmoidne debelega črevesa in njeno vezavo na prehodnem prostoru v danki, tvori tunel med križnice in hrbtni površini rektuma sledi seka in šivanja tri vrstice šivanje, zareza vseh plasti na hrbtni strani njenega polkrožno rektuma in držanje mobilizirati sigmoid debelega črevesa skozi luknjo tvorjen v rektumu na presredek resekcijo aganglionarnoy in razširjenega predela debelega črevesa v anus, premreževalnega mobilizirati sigmoid debelega črevesa, rektuma, in uporabijo posebno posnetek, ki pospešuje spontano tvorbo anastomozo;

- delovanje Soavejeve-Lenyushkina predvideva oblikovanje anastomozo med potisnjeni sigmoidno in danke. Delovanje sestavljajo demucosation rektosigmoidalnogo kartice in danke do notranjega sfinktra, prevodnim preko analnega kanala navzven prostega konca debelega črevesa in nato s resekciji, tako da prosto visi del 5-7 cm. Po 15 dneh, ko je spontana anastomoze med preostalo mišično steno rektum in odrinjen debelega črevesa, ki se črevesa presežek reši bližje anus;

- Video-laparoskopski transanal kirurgija. Korak obsega: aganglionarnogo laparoskopski mobilizacija in razširjene segmentov debelega črevesa in danke, da obodno javnost distalno na raven prostate ali vratu, spredaj na ravni trtica szadi- demucosation rektalno transanal je 5-7 cm, nekateri od dentate črte do 0, 5-1 cm, presek vseh slojev rektalno stene krožno izpad zbrana sigmoidne debelega črevesa skozi analnega kanala in resekcijo ravni v zdravem tkivu s sledečo tvorbo koloanalno Poškodba,;

- primarni transanal endorectal delovanje brez laparoskopsko (De La Torre-Vondragon L., 1998) deluje podobno delovanju zgoraj opisanega, ne da bi uporabili laparoskopijo. Prednosti tranganalnyh operacije: možnost zgodnje enteralno hranjenje, krajša obdobja hospitalizacije, če ni brazgotine na sprednjo trebušno steno, minimalno travmatski sredstev sigmoidnih in danke, ne obstaja nevarnost zarastline v trebušni votlini, minimalno tveganje za poškodbe medenične organe.