Hirschsprung bolezen - črevesna bolezen pri otrocih

Hirschsprung bolezen - anomalija kolona, ​​označen s kroničnim zaprtjem ga zožen neperestaltiruyuschim odsek distalnega debelega črevesa in drugi povzročajo podaljša in pretirane proksimalni segment. Pojavnost stopnja 1: 5000 Boys trpijo 4-5 krat pogosteje dekleta.
Morfološke substrat bolezni so: odsotnost ali pomanjkljivost Notranji živčnih gangliev- prevodnimi motnjami v nevro-refleksni dugah- sekundarne spremembe v mišicah, Submukozno in sluznicah plasti debelega črevesa.
Bolezen je progresivna, ima "lahko" intervale poleti in jeseni.

Razvrstitev oblik in stopenj Hirschsprung bolezni

A. anatomska oblika.

1. Rektalno (25%):
2. s porazom presredka danke (Hirschsprung bolezen z supershort segmenta);
3. ampullar z lezijami in rektalna delov nadampulyarnoy (Hirschsprung bolezen kratkega kosa).
4. Rektosigmoidalnaya (70%):
5. s porazom distalnega tretjino sigmoidno debelega črevesa;
6. s porazom večino ali vse sigmoidno debelega črevesa (Hirschsprung boleznijo in dolgi odsek).
7. Segmentna (1,5% primerov):
8. z enim segmentom v rectosigmoid prehodu ali sigmoidno kolonu;
9. z dvema segmentov in normalnim odseka med njimi.
10. Vmesni seštevek (3% primerov):
11. s porazom levi polovici debelega črevesa;
12. širjenje procesa na desni polovici debelega črevesa.
13. Skupaj (0,5% primerov) - poraz celotno debelo črevo (včasih tanka deli).

B. Klinični faza:

1. Nadomestilo (I stopnja in II);
2. Subcompensated (I stopnja in II);
3. Astma (I stopnje in II).

Tabela 59.
Klinični simptomi Hirschsprung bolezni

Opomba: Zgodnji znaki so vedno prepozno, ne sme biti na voljo v dobrem varstvu otrok, zapleti simptomi so običajno znaki že pojavljajo zapleti.

Sl. 3. Lokalizacija fekalnih kamnov

Klinična faza bolezni Hirschsprung

Glavni simptomi Hirschsprung bolezni: zgodnje zaprtje, napenjanje (digitalni rektalni pregled, tudi z velike zamude stol rektalno ampule je prazna, ton notranjega sfinktra poveča), omejitev cone v distalnem kolonu z lijakastim prehod v širitev suprastenoticheskoe in grobo zložljivo sluznice v radiograph.

Diferencialna diagnoza Hirschsprung bolezni.

Mekonija vtič - po čiščenju klistir črevesa pojavi se odpravijo in ne bo več ponovila.
Stenoza terminala ileuma - zelo podobna klinika. Potrebnih je več raziskav: funkcionalna, histokemična in biopsija črevesno steno.
Funkcionalna, ali dinamična, obstrukcija črevesja pri dojenčkih - je pogosto nezrele in prezgodnjih dojenčkih. Z intenzivno nego in konzervativno zdravljenje je "zorenja" otroka in simptomi obstrukcije izloči. Izključitev Hirschsprung bolezni po rentgenskega.

sindrom megakolonom neznane etiologije - v istem klinične slike ni rentgenski znaki. Obstajajo anomalije anorektalno regije, brazgotine, tumorji in drugih patoloških stanj.
Običajno zaprtje - razširitev distalnega debelega črevesa razvija pod vplivom psihogene dejavnikov in zakasnitve stol.
Endokrinopatije - zaprtje hipotiroidizem, feokromocitom lahko povzroči razširitev debelega črevesa.
Hipovitaminoze B1 - vodijo k porazu parasimpatičnega pleksusa v debelem črevesu.
Ulcerozni kolitis, griže - strupene strele Notranji oblika spremlja uničenje živčnih celic, ki vodijo do megakolonom.
Zdravila - ganglioplegic.
Zdravljenje s samo operacijo. Radikalna kirurgija je pred konzervativno zdravljenje: Odvajalo prehrane, fizioterapijo, čiščenje in sifon klistir, simptomatsko zdravljenje.

Tabela 61.
Primerjalne značilnosti pridobljene megakolonom in Hirschsprung bolezni

Opomba: Hirschsprung bolezen, ki vključuje simptome, pridobljenih megakolonom se lahko pojavijo pri Ultrakratki procesu segmentu.