Hirschsprung bolezen - kirurgija razvad razvoj debelega črevesa pri otrocih

Video: Alesha Gemedzhiev

pogostost bolezni Hirschsprung ni bila ugotovljena prepričljivo. Statistični podatki za zadnjih 10-15 letih se je močno spremenila. Ker prej so mislili, da je pogostost bolezni 01:20 000-1: 30 000 (Vodian, 1951), v zadnjih letih pa je definiran kot 1: 2000-1: 5000 (Paquot, 1966- Swenson, 1968), ki je posledica, očitno bolj natančen in zgodnje diagnosticiranje. Med fanti, pojavnost je večja kot med dekleti, približno 4-5 krat.
Trenutno je Hirschsprung bolezen pripisati dedno malformacije etnologijo. Pogostnost bolezni proband brati v povprečju blizu 5%, vendar se poveča z daljšim odsekom aganglionarnoy debelega črevesa (do 15-20% v primeru proband fant).

Patogeneza in patološka anatomija

Glavni element pri patogenezi Hirschsprung bolezni so spremembe v histološko strukturi occasional živčnega aparata v določenem segmentu debelega črevesa. Zato je bolezen povezana z okvaro perifernega simpatičnega in parasimpatičnega inervacije. Vzpostavitev vzorce morfoloških sprememb stene debelega črevesa po štirih desetletjih, med katerim so dejansko nakopičenega materiala.
Tittel (1901) prvi opozoril na dejstvo, da so celice v ganglijih auerbahovskogo pleteža z Hirschsprung bolezni niso enake povsod v številu in strukturi, in to je po mojem mnenju vodi do kršitve peristaltiko debelega črevesa.
Dalla Valle (1920, 1924), pri 2 bolnikih dalo širitev celotnega debelega črevesa, z izjemo sigmoidno, ki je zožen. Histološka preiskava podaljšanega dela auerbahovskoe pleteža pojavil strukturno normalne, ampak v zožen del ganglijskih celic sigmasto debelo črevo niso bili odkriti. Podobne podatke smo pridobili Cameron (1928), Perrot in Danon (1935), nato pa Tiffin, Caandler in Faber (1940), ki je pojasnil komunikacijske motnje strukturo auerbahovskogo pletežu črevesno steno z motnjami v delovanju črevesja, kot sledi: posledica teh odstopanj črevesja izgubi sposobnost za sprostitev (ahalazije), in pomanjkanje normalno peristaltične val onemogoča spodbujanje črevesne vsebine z vključevanjem segmenta črevesa.
Ta sporočila ne privlači dovolj pozornosti zdravniki pred koncem 40-ih letih. Glavni cilj raziskave je ostal razširjen del črevesja, v katerem so kirurgi videli osnovni vzrok bolezni. Popolnoma spremenila stališče patogeneze Hirschsprung bolezni s prihodom tiskarne Ehrenpreis (1946) in še posebej Whitehouse in Kernohan (1948). Ti avtorji preučevali avtonomnega inervacijo debelega črevesa pri 11 bolnikih, starih od 8 mesecev do 29 let, ki so imeli simptome prirojene megakolonom, in ugotovila, da je skupna površina aganglioza Hirschsprung boleznijo postopoma preoblikoval v normalno strukturo parasimpatičnega pleksusa v proksimalnem debelega črevesa. Njegovo raziskovalno Whitehousc Kernohan in v primerjavi z razpoložljivimi podatki v literaturi na in ugotovila, da ima patološki proces v auerbahovskom pleksusa distalnem debelega črevesa pomembno vlogo v patogenezi bolezni, Hirschsprung je. Podoben sklep je bil vložen Zuelger in Wilson (1948) na podlagi svojih raziskav v 11 novorojenčkov. Tako je v enem primeru so ugotoviti prisotnost segmentne aganglioza v vranice kotom ko običajna struktura distalnega debelega črevesa. Brez zadostnega razloga, je ta oblika aganglioza nato izoliramo kot samostojna nozokomialne enoto imenovano "Sulzer bolezni - Nilsson," ali "Praseka - Sulzer - Nilsson" (V. Tošovský, O. Vihntil, 1957). Hkrati Swenson in Bill (1948) poročajo povoy operacija - resekcijo rektosigmoidalnogo oddelek z Hirschsprung bolezni. Avtorji izrazil prepričanje, da vzrok za bolezen leži v zoženega dela debelega črevesa, ki se nahaja distalno od razširjene uchastka- histološko Potrdili aganglioza auerbahovskom pleteža zoženega odseka.
Pojav teh del je spremenila pristop k morfološke študije črevesa z Hirschsprung bolezni: poudarek začel izdelovati na študiju ozkega distalnem delu,
Zanimivi histokemijske študije steni debelega črevesa v Hirschsprung bolezni vodi Ehrenprcis, Norberg in Wirsen (1968). S pomočjo fluorescentno metodo, ki omogoča selektivno vidnosti adrenergični živčne končiče, smo pregledali droge odstranjene med operacijo kolona pri 10 bolnikih, in ugotovili, da običajne segmenti so histološko sinaptični spoj okoli occasional ganglijih (kot tudi pri nekaterih živalskih vrstah, avtorji prej raziskali). To ni bilo mogoče najti v adrenergičnih sinaps aganglionarnoy območju. So avtorji zaključili, da je bolezen) Hirschsprung prekinjen prenos parasimpatičnih in simpatičnega vplivov na aganglionarnomu mestu. Funkcionalna deinervatsiya je glavna značilnost oddaljenega aganglioza.
Opozoriti je treba, da je za prvič, večina raziskovalcev, ki študirajo na temeljni pomen pritrjena auerbahovskogo plexus. Menijo bilo, da aganglionarnoy pas zaradi pomanjkanja parasimpatično inervacije simpatičnega tonu prevladuje, pri čemer spastičnega kolona zmanjša. Opravili smo (YF Isakov) raziskave so pomembne prilagoditve na tem položaju. Morfološke študije so bile naslednje: 1) proučevanje histološko konstrukcije auerbahovskogo pleteža z Hirschsprung boleznijo v ozkem distalnega odseka na stičišču ožjega odseka v razširjeni odsek in podaljšano debelega kishki- 2) Preizkus statusa živčnih vlaken in perifernih glin- 3) pojasnilo mikromorfološkimi spremembe occasional gangliji odvisno od trajanja bolezni, tj. e. v različne starosti periody- 4) raziskave Meissner pletež in pospešuje to izmeneniy- 5 ) Študija mišično kolona membrano, njegove vzdolžne in krožne plasti glede na spremembe, ki se pojavljajo v denerviranih dinamika telesnih zabolevaniya- 6) študijski sluznica II Submukozno plast.
V procesu, smo primerjali podatke o morfoloških študij z kliničnih opazovanj, ki je omogočil, da pridejo do nekaterih pomembnih zaključkov.
Cilj študije je služila kot resekcijo njenega debelega črevesa - celotno zoženega (aganglionarnaya) površino in del razširjenega črevesja. Praviloma je bil rektuma, cela ali znaten del sigmoidno debelega črevesa in pogosto ležeči del debelega črevesa. Da bi dobili najbolj popolnih in zanesljivih podatkov iz skupnih priprav: za študij, naj gradivo v celotnem odstranjenega dela debelega črevesa (slika 21). To je omogočilo, za razliko od prejšnje delo, ki naj preuči vse osnovne sestavine intermuscular pleksusa in mišične membrane z Hirschsprung boleznijo.

Slika 21. Del debelega črevesa, z daljinskim upravljanjem (a, b).
Bele črte - sekcije sprejeti za histološko preiskavo.
Pridobljeni podatki o histostructure auerbahovskogo pleteža z Hirschsprung bolezni so bile v primerjavi s histologijo živčnih pleteža debelega črevesa trupel otrok, ki nimajo kliničnih in morfološke značilnosti poškodb v prebavnem traktu.
histološke obdelavo naslednjih metod: dušikova kislina impregnacija srebro (vendar Bilynovskogo- Gros metoda), hematoksilin-eozinom ter s hematoksilin-picrofucsin (po metodi Van Gieson).
raziskovanega zdravila pregled pokazal, da stena daljinsko segment debelega črevesa, zoženega odseka in širokega področja sestoji iz sluznice, submucosa in mišičnih serozne membrane. Komponente sluznice zoženega oddelka - epitela, temelj in taenia muscularis sluznice - razlikujejo dobra. Vendar pa je sluznica v razširjenem območju popustiti, bogata sluz, ki izločajo celice in zgosti.
Že pregled priprave pokazala odsotnost v zoženi predel črevesja vozlišča intermuscular auerbahovskogo Meissner in Submukozno pleksus. Namesto najprej v plasti vezivnega tkiva med krožno in vzdolžno mišično plast nameščena področja zaseda veliko število majhnih celic z bogato jedra kromatina, m. F. Ex odseki glia vozlišča. Nevroni ni med temi celicami.
To pomanjkanje intermuscular pleteža nevronov v zoženega dela debelega črevesa je pri otrocih vseh starosti, vendar pa deluje približno Hirschsprung bolezni (sl. 22-24).
V nekaterih primerih, intramuskularno plast veziva, ki se nahajajo v katerih običajno vozlišča auerbahovskogo pleteža brez glialnih skupin in le vidni svetlobi območjih, izdelani iz nezhnovoloknistoy snovi z ovalno usmerjene v eno smer jedra - živčnih debla in debla.
V zoženega dela debelega črevesa v Submukozno pleksusa ganglion je niso vidne. V preiskavi priprav vseh starostnih skupinah submucosa je vezna plast je, bolj ali manj Sklerotičan z razširjene krvne žile, ne da bi bili znaki gangliji. V svojem opravi tanke dostopi razporejen zunaj mesnate živčnih vlaken (sl. 25).
Na poseben način impregniran pripravkih sprememb živčnega aparata zoženega dela debelega črevesa so najbolj jasno. Tam je kršitev tako splošno arhitektonske pleteža. Auerbahovskoe pletež je značilna prisotnost samo živčnih debla.

Sl. 22. fotomikrograf aganglionarnoy (zoženja) cone bolan otrok 9 mesecev. Postavite auerbahovskogo plexus. Nevroni ne.
Povečava: pribl. x10, vol. X10.


Sl. 23. fotomikrograf aganglionarnoy (zoženja) je bolan otrok coni 2 leti Lokacija auerbahovskogo pletežu.
Nevroni ne. Povečava: ok.h10.
vol. X10.
Sl. 24. fotomikrograf aganglionarnoy (sušen) območje pacienta 19 let. Postavite auerbahovskogo plexus. Nevroni ne.
Povečava: pribl. X10,
vol. X10.

Sl. 25. fotomikrograf aganglionarnoy (zoženja) bolnikov območje 12 lota. Submucosa. V mestu Meissner pleksus nahaja tanka debla niso mesnate živčnih vlaken.
Nevroni ne. Povečava: pribl. X10, vol.

Sl. 26. fotomikrograf aganglionarnoy (zoženja) območje pacienta za 6 let. Auerbahovskoe pletež je označen s samo prisotnost živčnih stebel.
Povečava: pribl. X10. vol.

Sl. 27. fotomikrograf aganglionarnoy (zoženja) območje pacienta za 11 let. Območja auerbahovskogo pleksus: vozlišče ni.
Povečanje, pribl. X10, X10 naprej.

Ti kovčki večinoma velike, ne tvorijo tipične pleksusi in kapi so skupne živcev, ki se nahajajo v vezivnem tkivu (sl. 26,27). Razkrajanja s podružnicami v različnih lokacijah tvorbe struktur, ki so podobne auerbahovskim plexus, vendar ne vključuje gangliji.
Na impregnirani priprav še boljše kot na pregledu, je jasno, da v mestu vozlišč včasih ležijo nabiranje glialnih celic. V tem primeru se lahko droge videti edini način živčnih vlaken vzdolžno usmerjeno Schwannove jedra lupin (fig. 28). Le v redkih primerih smo videli v intermuscular pleksusu posameznih nevronov stisnjen črevo. Ponavadi je velika, brez sinaptičnih napravami celic z izrazito neurejeno enota fibrilarnega citoplazme in jedra nepravilne oblike, pogosto piknotično (sl. 29).
Kot je navedeno zgoraj, živčne dostopi intermuscular razvejen povezani element plast, s čimer rešuje v majhne debla in debla, in se razteza preko celotne mišične membrane. V njej najmanjše živčne debla in posameznih živčnih vlaken pridejo v stik s tkanino elementi.
Sklicujoč se na funkcionalno morfologijo živčnih struktur daljinsko zmanjšal črevesju, je treba poudariti, da razširjenost med njimi senzoričnih živčnih vlaken. To običajno Mielinizirana vlaken srednje kalibra, ki so v obsegu mišičnih slojev in tukaj se tvori dolgotrajen zapiralni občutljive tipa (sl. 30).
Z zgoraj opisanimi senzoričnih vlaken so živčne pleksusi zmešamo v različnih količin vlaken s posebnim morfološke lastnosti. To niso mesnate vlakna imajo tipične avtonomne funkcije (gradnja tipa kablov). So le majhno število podružnice v mišicah membrane črevesju je. Glavni kraj njihovih podružnic in konce so krvne žile s mišičnih elementov v steni. Tukaj tvorijo tipično motorno oživčenje žilnih pleksusa kabla je zelo tanke krčne valji vgrajeni v Schwannovim citoplazmi in tesno sosednjih njenih končnih vlaken v mišične celice Taenia medijev plovil. Te perivaskularni pleksus nimajo nobenih patoloških značilnosti.
Submucous pletež živčnega Naprava omogoča tudi teče vzdolž vaskularnih živčnih debla. Ni grozdi debla v okviru teh gredi v svojih krajih križišča odcep požara je bila odkrita drug z drugim.
Opozorili smo, da je več kot zoženega področja debelega črevesa vedno na razširjenem delu. Stopnja širjenja lahko doseže precej velika. Analiza stanje živčnega aparati črevesne stene v razširjenem območju pokazala posebno razliko med njo in zgoraj opisanem stisnjen odsek. Ta razlika se kaže predvsem v prisotnosti širokega območja occasional živčnega pleteža. Torej, auerbahovskoe pleksusa, prvič, bodo normalno strukturo, in drugič, ki vsebuje v njegovi sestavi ganglijih (sl. 31). V teh vozlišč v običajnih razmerjih s celic in živčnih vlaken ležijo nevronov (slika 32)., Ki pri tem pa ohranjajo naravno splošno normalno strukturo - proces, fibrilarnega citoplazmi krožno svetlo jedro, imajo pogosto neobičajne značilnosti. V nekaterih primerih, ki jih giperargentofilny, nagubana (sl. 33), so pogosto slabo imiregnnruyutsya procesi.
Slika 28. fotomikrograf aganglionarnoy območju pacientov za 13 let. Ni vozlov. Živčnih vlaken vzdolžno usmerjeno Schwannovim svoja jedra lupine.

Sl. 29. fotomikrograf aganglionarnoy cona bolan 3 mesece. Sinaptične nevroni brez naprave za dramatično neorganizirano fibrilarnega aparat.



Sl. 30. fotomikrograf aganglionarnoy površina bolnikov 11 let. Mielinizirana konci vlaken s srednje občutljiva tipa.

Sl. 31. posnetek na razširjenem območju bolnikov 7 let. Auerbahovskoe pleksus ohranja normalno arhitekturo. Vidno gangliji. Povečava: pribl. XI0, vol.
X10.


Sl. 32. mikrograf razširjenega območju bolnikov 13 let. Vozlišča v normalnih odnosih z celic in živčnih vlaken se nahajajo nevroni. Povečava: pribl. X10, približno 15-X.
Sl. 33. posnetek prehodnega območja bolnika 7 let. Nevroni spreminjajo, hipertrofiranem, nagubana in slabo impregnirani procesov. Povečava: pribl. x10, vol. X100

Sl. 34. posnetek od meje z aganglionarnoy območju ulkusa bolnika je 8 let. Aganglionarnye polje. Povečava: pribl. X10, vol.
X10.

Slika 35. fotomikrograf meje črevesa pri istem bolniku. Med nevronov vozlišča nenormalne celice. Povečanje, pribl. X10, vol.

X45.

Sl. 36. fotomikrograf aganglionarnoy cona bolan 2 leti. Spremembe v mišičnih celicah. Povečava: pribl. X10,
vol. XI00.

V razširjenih odseki črevo ionov z zoženega meje, skupaj z običajnimi vozlišči označena Notranji pleksusi in aganglionarnye polja (sl. 34). Med nevroni so vozlišča zazna in obolelih živčne celice - in površinsko iakuolizirovannye imnregniruyuschiesya (slika 35.).
Kot prehodnega območja razširjenega črevesja z običajnimi (v proksimalni smeri) se povečuje normalizacija strukture occasional pleteža. Njihovi nervnovoloknistye in nervnokletochnye komponente v obliki, to je značilno za njihovo normalno strukturo.
Podobno kot zgoraj sprememb auerbahovskogo pleteža v podaljšano prehodno cono L, ter spremembami črevesa Meissner pletežu.
Če povzamemo stališč o Notranji živčnih naprav odstranjene med delovanjem črevesa, je treba poudariti hude motnje s strukturo auerbahovskogo in Meissner pleteža v njegovem zoženem (aganglionarnoy) območja, primanjkljaj prehodnega območja in normalno arhitektura normalna in je razmerje nervnovoloknistyh in nervnokletochnyh njihove komponente v podaljšanem območju.
Kršitev tkane strukture preko pasu črevesja je izražena v odsotnosti njih v enote in v tem zaporedju preganglionic vlaken. Na vsaki lokaciji pleteža bistvu ostane samo občutljiva komponenta spinalnih to, tj živčne debla, ki sestoji iz občutljivih vlaken - .. okončin spinalnih občutljivih vozlišča. Ta vlakna so sosednji v majhni količini vozliščih simpatičnih živčnih vlaken. Na funkcionalno naravo teh in drugih dokazil o njihovih terminalnih naprav: receptorje v prvem gibanja in žilnega pleteža v slednji. Primanjkljaj venca predstavlja zmanjšanje števila vozlišč in sprememb v nevronih, kjer so ostali.
Ob ugotovitvi, na splošno, ohranjanje običajnih arhitektonike in normalnih strukturi pleteža v podaljšanem odseku, je treba omeniti patoloških sprememb, ki jih najdemo v številnih nevronov. Dejstvo, da se je razmerje med živčnih vlaken in živčnih celic ni razpadla na vozliščih omogoča preprečevanje sekundarni patoloških sprememb nevronov.
Impregnirani o drogah kaže, da je lokalizacija patoloških pojavov ni omejena na živčni aparat. Te spremembe so tudi v drugih sestavnih delih tkiva daljinsko črevesja.
Vse tkivo odstranjeno v času sprememb kirurgije v črevesju nas bager na pripravah obarvanih z Hematoxylin-eozinom in Hematoxylin-picrofucsin. Analiza teh sprememb omogoča več sklepov v zvezi s svojim značajem, dinamiko in možni izid. Primerjava sprememb tkiva s spremembami živčnega aparata nam daje pravico govoriti o razlogih za te spremembe.
Omenili smo že, da je v vseh primerih proučevali, so distalen del kolona obdržijo svojo značilno normalne količine in razmerje stenskih plasti. Vendar pa je v vsakem od njih smo našli patoloških sprememb. Še posebej nenadne spremembe pojavil mišično plašč aganglionarnoy cono. Različne spremembe najdemo in taenia muscularis sluznice. Ona postavlja oslabljeni in ima značilnosti kršitve notranjo strukturo. Slednje se nanašajo na njegove mišičnih elementov. Treba je omeniti videz odsekov v njej, pri čemer je celična struktura in jedro izginil in odseki sami obliki homogenih sipke vlaknata včasih polja (sl. 36). Govorimo o teh spremembah, moramo biti tudi opozoriti, da je jedro ohlapno usmerjena lokacijo, obliko in notranjo strukturo. So tanjši, bizarna zasuk, opraviti vacuolization in lizo. Najbolj resne patološke spremembe najdemo v lastnem mišične plasti črevesa aganglionarnoy. Te spremembe so tako izrazit in tako velik, da so vidne, četudi bere površinske priprave se. Globlja analiza pripelje do zaključka njihovega bistva in dinamiko.
Zasebni mišic plašč aganglionarnoy črevesa cona dve mišični plasti (vzdolžnimi in obodnimi) je kvalitativno različna drug od drugega. Vendar pa so te spremembe izražene v veliko večji meri v zunanji, tj. E. vzdolžno plast. V študiji drog, je opazil dve stvari: prvič, se je narava sprememb mišičnih celic nižje uničiti jedra in s tem povezanih sprememb tsitoplazmy- drugi, so bili starejši otroci spremembe hujše kot pri mlajših otrocih. Ta dva dejavnika sta nas pripeljala do zaključka, da je treba opisati spremembe, pri čemer se kot merilo za stanje jeder mišičnih celic. To bo omogočilo idejo dinamike procesa in o resnosti otrokovega črevesja upravlja.
Z uporabo tega kriterija, lahko rečemo, da se znaki lezije mišično plast lahko izrazi v ostrem prerazporeditev jedra mišičnih celic. S tem v mišičnih vlaknih začeli izmenično jedrske in nejedrske območjih. Včasih v jedrskih elektrarnah je število jeder je zelo velika. V tej stopnji se spreminja jedro nenadoma podolgovate, vendar ohranjajo svojo notranjo strukturo (sl. 37). Potem, v jedrih obeh vzporednih postopkov, so razvili: v nekaterih od njih
vacuolization opazili (sl. 38), zaradi katerega sta ubili. Druga skupina jeder v postopku nenadne spremembe v konfiguraciji. Izgubijo svojo naravno normalno turgor in v obliki dolgih, zvit, torbe. Nato jedro pyknosis ali lizirali z lizo sledi. Zato so ti deli jedrskega brez membrane, ki so se pojavili mišični zaradi gibanja jeder dodamo druge sekundarne anuclear, dolgujejo svoj videz jedra smrt. Lastna mišična plast spremeni v plasti, je skoraj popolnoma brez jedra.
Vzporedno s spremembami v jedrih mišičnih celic razvije spremembe v njihovi citoplazmi. Ti se pojavijo, ko se mišične celice, bolj strukturirane, vsebujejo jedra in so izražene v citoplazmi v pojavu večjega števila velikih votlinic, in nekateri od njih so potopljene jedro. Vakuoliziranega citoplazmo mešati z homogeniziramo in daje svojo mišično membrana črevesja tkiva, zlasti njene zunanje vzdolžno plast, zelo značilne oblike pene (sl. 39). Premikanje jedra in oblikovanje območja brez jedrskega orožja, so jasno vidni v tej fazi. V prihodnosti, kot smrti jeder opazili večjo homogenizacijo citoplazmi mišičnih celic, medtem ko je izguba meja in jih združujejo v jedrski brez neprekinjene plasti, v katerih je le s težavo, da uganiti nekdanji celica arhitektonsko.

Sl. 37. fotomikrograf aganglionarnoy cona bolan za 8 let. Znaki mišične plasti.



Sl. 38. fotomikrograf aganglionarnoy cona bolan za 7 let. Spremembe v jedrih mišičnih celic.
Povečava: pribl. X10,
vol. XI00.
Sl. 39. fotomikrograf aganglionarnoy površina bolnikov 7 let. Spremembe v citoplazmi mišičnih celic.