Spermotoksikoz

Družina spermotoksikoz je redka avtosomno dominantna oblika spolnega razvoja, gledal svojega sina, če je bilo podobno patologijo, in njegov oče in njegova mati je nosilec gena napako.

Video: spermotoksikoz med spolne vzdržnosti

Znaki puberteti pojavi v otroka 2-3 let. Testisi nekoliko povečal. V modih vzorci biopsije pokazala zrel Leydigovih celic, včasih hiperplazijo. Obstajajo tudi znaki dozorevanja seminifernih tubulov. koncentracija testosterona pri spermotoksikoz poveča v enakem obsegu kot v prezgodnji spolni razvoj, vendar vsebina luteinizirajočega hormona (LH) v pred puberteto nivojih. izločanje Pulse odziva LH ga GnRH manjka. Vzrok aktiviranje Leydigovih celic v teh primerih je receptorski gen LH z missense mutacije konstitutivni stimulacije adenilat ciklaze in cAMP postavitev.

skeleta zorenje pospešuje. Ko kosti starost doseže vrednosti značilne za začetek normalnega spolnega razvoja, pod vplivom hipotalamusa dejavnikov začne prezgodnji spolni razvoj in spermotoksikoz. Taka zaporedja podoben kot pri sindromu Mc Kyung-Albright, v prirojenih adrenalna hiperplazija.

Video: Kako "spermotoksikoz"

False prezgodnji spolni razvoj opazili pri nekaterih fantih z pseudohypoparathyreosis tipa 1A, v katerem je bila ena genska mutacija in C5a-podenote beljakovin. Pri normalni telesni temperaturi, pojavi ta mutacija inaktivacijo, vendar v modih, kjer je temperatura nižja, ima za posledico konstitutivni aktivacijo C in beljakovin, konstantno stimulacijo adenilat ciklaze in proizvodnje testosterona.

Video: spermotoksikoz družba [sebi]

zdravljenje spermotoksikoza

Pri mladih fantih uspešno uporabljena ketokonazol (600 mg / dan v deljenih odmerkih 8), sredstva proti glivicam, ki inhibira S17,20 liaza in sintezo testosterona. Glede na dejstvo, da se spodbuja kosti zorenja estrogene, nekateri avtorji uporabo zaviralci aromataze (testolaktona, anastrozolu ali Letrozol) in spironolaktona (za blokado učinkov androgenov). Ta sredstva ne zmanjšujejo koncentracijo testosterona v normalno (npr. E., da pred puberteto ravni) in ne v celoti odpraviti škodljive učinke povečane vsebnosti spolnih hormonov pri spermotoksikoz. Upočasni, vendar ne ustavi spolnega razvoja in ne vedno izboljšati obete za rast v finalu. Fantje z zrelo GnRH pulzni generator zahteva kombinirano zdravljenje z agonistov GnRH.

Video: Soldier spermotoksikoz