Fiziologija spolnega razvoja - displazije in spolnega razvoja pri otrocih

1. Značilnosti glavnih delov ureditve spolne funkcije

1. GnRH izločanje Generator

Skeletnega sistema sproži svojo dejavnost zaradi izločanja GnRH (gonadotropin sproščujoči hormon gonadotropina-) - posebne nevronov izdelka se nahajajo v primati in človekom v mediobasal hipotalamusa lokastih jeder. GnRH je dekapeptidni vendar začetna sinteza poteka v obliki prohormon vsebuje 92 aminokislin. Sinteza GnRH je kodirana s tremi različnimi geni. GnRH - izločajo nevroni predstavljajo nevroendokrinega povezavo sprejel različne elektronske ritmično usklajeno pet čutov in pretvori te signale v serijo epizodnih impulzov, ki se lahko spreminja v njihovem frekvenco in amplitudo zaradi večkratnih receptorje na površini RH-RG nevronov. Impulzni značaj GnRH izločanje nastala v evoluciji sesalcev kot najboljši uredbe možnostjo njihove reproduktivne dejavnosti. -GnRH izločajo nevroni so prisotni v drugih predelih možganov. Uničenje krožnih jeder vodi do izginotja GnRH v obtoku. Zunaj hipotalamusa GnRH opredeljenega v limbični sistem, hipokampus, vohalne regiji. Rapredelenie To je pomembno, saj te strukture nadzor vedenjske reakcije in čustva in njihov stik z GnRH igra pomembno vlogo pri spolnem vedenju. Spolni steroidi izvaja v prvi vrsti zaviralni učinek tonično ker gonadoektomiya vodi do znatnega povečanja gonadotropini izločanja amplitude. Točka uporabe GnRH so sprednjega režnja hipofize celice izločajo gonadotropinov, kjer GnRH veže na membranske receptorje spetsefichesky. izločanje Utrip GnRH določa gonadotropnih hormonov LH, FSH, nadziranje delovanja žlez.

Video: za starše v puberteti. Starost značilnosti tega obdobja. Oblikovanje odgovor ...

1. gonadotropini hormoni

Gonadotropini hipofiznih hormonov: luteinizirajoči hormon (LH) in folikle stimulirajoči hormon (FSH) so glikoproteini filter. V to skupino sodijo placente horionskega gonadotropina (hCG) in ščitnico stimulirajočega hormona (TSH). Hormoni Ta skupina delijo skupno strukturo in so sestavljeni iz dveh podenot: podenota je skupen vsem hormonov v tem skupino- podenoti ima različne aminokislinske sekvence za vsakega od hormonov in prenaša informacije o določenem hormonske aktivnosti. Trenutno smo opisali nekaj primerov single-genskih mutacij v LH in FSH into- izhajajo v patologiji: mutacijo v LH-hipoplazije spremstvu Leydigovih celic in hipogonadizem. Mutacija FSH vodi v patologijo folikle zorenja, amenoreja, neplodnost pri ženskah in azoospermiji pri moških.
LH in FSH imajo različne razpolovne dobe v obtoku. Glikoproteina LH sooderzhit atsetiloglyukozamiin-N-sulfat skupino, ki jo specifične receptorje v jetrih zlahka prepoznati, ki vodi do bystroy- 20 Minimalne inaktivacije LH in vzamemo iz tsirkulyatsii.V kontrastno FSH je bolj zaščiten hitre presnove v jetrih v njegovi razpolovni čas od približno 2 uri. Zato je impulzno narava izločanje FSH je manj izrazit.
LH in FSH zakon o gonadno-ciljnih celic z vezavo na specifične membranske receptorje. LH receptorje lokaliziran v Leydigovih celic v testisih in vmesnih celic tekalnyh celice zapadejo granulozne celice, jajčnikov lutealni celice. FSG- receptorji se nahajajo na Sertolijeva Celica in nezrele granuloza celic.
Glavni biološki učinek LH je spodbuditi steroidogenezo na spolnih žlezah. Poleg fizioloških koncentracijah LH je vključen v skoraj vseh encimskih reakcij gonadne Steroidogeneza zagotavlja prehrambenega učinka na ciljni celici, zagotavlja postopek za razlikovanje Leydigovih celic. Pri visokih koncentracijah LH povzroča neodzivnosti inhibicijo steroidogenezo.
Pri moških, FSH v povezavi s testosterona nadzira proizvodnjo sperme in zorenje Sertolijeva Celica. Pri ženskah, FSH enotna ciljna celica Granulosis. Glavni učinek FSH, povezane z zagotavljanjem zorenja in granulozne povečanja proizvodnje estrogena.
Steroidogeneza v jajčniku je posledica hipotezi: dve kletki dva gonadotropina. Po tem modelu, LH stimulira biosintezo androgenov iz holesterola v celicah TECA interna. Te celice so sposobne sintetizirati estrogen zaradi nizke aromataze dejavnost. Androgeni površinsko prodrejo bazalno lističe in granulozne celice se pretvorijo v estrogen pod vplivom FSH stimulirane aromataze.

1. spolni hormoni

Začetni substrat za biosintezo vseh skupin steroidov v gonad in nadledvične žleze holesterol. Od 40 do 75% polovyhsteroidov presnavlja v jetrih. Spolni steroidi vežejo specifične proteine ​​- sekssteroidsvyazyvayuschim globulin (RESS). SSG se sintetizira v glavnem v jetrih in je dimerna glikoprotein sestavljen iz dveh zelo podobnih povezanih podenot-kovalentno brez. Bazalni SSG izdelkov v večji meri odvisna od celotne presnove dejavniki, prehrana, rast in starosti, od nihanja spolnih hormonov. Koncentracija SSG v negativni korelaciji s telesno maščobo in starosti. Z nastopom pubertete ravni SSG se zmanjša pri otrocih obeh spolov, kar je bistveno več pri fantih.
androgenov:
Testosteron (T) in druge androgenih steroidov izvajajo svojo biološko ukrepanje v skoraj vseh tkivih. Treba je poudariti, da so v moškem in ženskem telesu enake androgen receptorje. Razlika v fenotipu nastane samo s kakovostjo in količino androgenov ga spolnih žlez izločajo.
Vsi androgenov so C19 steroidi, androstan derivati ​​in imajo drugačno biološko aktivnost. Leydigove celice v modih izločanje testosterona androgen, ki ima visoko biološko aktivnost. Obtočna lahko določimo z drugimi derivati ​​C-19-steroidi, ki imajo nizko biološko aktivnost: D5- androstenediol, J4-androstendinon, dehidroepiandrosterona in androsterone. Ti steroidi so
predhodniki ali izdelki periferno metabolizma testosterona. Pri interakciji z tarčni celici, tkivu izpostavljeni testosterona 5a-reduktaze encima, in pretvorimo v 5-dihidrotestosteron (DHT), ki ima maksimalno androgenim aktivnost.

1. Aktivni presnovek DHT igra pomembno vlogo v moškem diferenciacijo zunanjih spolnih organov pri plodu opravlja funkcijo aktivacije apocrine žleze in delovanje lasnih mešičkov. Preostali postopki androgen testosterona se lahko nastavi neposredno.
2. Med puberteto, testosterona (T) aktivno uravnava spermatogeneza, ki deluje v Sertolijeva Celica, aktivira delovanje prostate in testisov okončin.
3. Poleg razlikovanja vlogo pri tvorbi moških spolovil, androgeni vplivajo diferencirane spolno obnašanje in tvorijo razlike seks v gipotalyamo- hipofize kontrolo delovanja žlez.
4. Androgeni pospeševanje procesa za rast tkiva, izboljšanje metabolizem in sintezo beljakovin. Tudi pri nizkih koncentracijah androgenov aktivirati anabolne procese v skeletnih in srčnih mišic. Ti učinki se aktivira in okrepi rastnega hormona.
5. T in DHT okrepijo aktivnost apocrine (znoj in lojnice) žleze okrepi aktivnost lasnih mešičkov telesa.
6. Androgeni povečanje kostne mase, ki je v puberteto in po pubertetnim dobi neposredno povezana z njihovo koncentracijo.
7. Androgeni izvajajo izrazit lipolytic učinek, poveča koncentracija lipoproteinov z nizko gostoto in zmanjša koncentracija lipoproteinov z visoko gostoto.
8. Androgeni vplivajo na presnovo mineralov, ki povzroča zastajanje natrija, kalcija spodbujanje posnetek kostnega matriksa proteina.

estrogeni
Estogeny so pridobljeni estranov - C-18-steroide. Postopek pretvarjanja C-19 steroide (androgenov) na C-18 steroidi (estrogeni) če encim aromatazo. Glavni Biološko aktiven estrogena, ki ga predlaga jajčnikov izločajo je estradiol, ki ima hidroksilno skupino na položaju 17. V periferne cirkulacije lahko določimo tudi šibke estrogene biološko aktivnost: estrona, ki ga nadledvične žleze in jajčnikov in perifernih estriol- produkt presnove estrogena izločajo. spolne diferenciacije procesi pri dekletih niso odvisni od ravni estrogena, ampak pubertete nastajanje sekundarnih spolnih znakov in razvoj spolovil v celoti, ki jih povzroča estrogen.

1. Estrogeni sproži rast prsi, rast maternice, vagine, prispeva k povečanju medenice in ženskega porazdelitev maščobnega tkiva.
2. Pod vplivom narašča estrogen v endometrij proliferacije procesov, povečanje njene vaskularizacijo.
3. Estrogeni imajo anaboličnim učinkom in holestatični
4. Kot vse steroidnih estrogenov spodbujanje natrija in zadrževanje vode v telesu
5. Estrogeni povečanje mineralizacije matrice kosti in prispeva k povečanju kostne mase. V puberteti estrogenov pripada glavno vlogo pri diferenciaciji skeletnih
6. Estrogen ima ključno vlogo pri uravnavanju cikličnost jajčnikov gonadotropni funkcije pri ženskah.

Video: Mama šola Predavanja

1. Uredba o spolni funkciji otrok na različnih stopnjah razvoja

1. Postopek zarodka diferenciacije spola

Do takrat, ko rojstva svoje spolne identitete je jasno opredeljena. Spolne žleze z notranjim in zunanjim genitalij fantje in dekleta v celoti v skladu s spolom. Večstopenjski proces gonadne in spolnih diferenciacija realizira v zgodnji embriogenezo in ureja številnih genetskih, hormonskih, biokemijskih in molekularnih mehanizmov.
Genetsko spol deterministična sklop spola kromosomov XY in XX, ki jih sestavljajo potrebne gene, ki sprožijo proces transformacije primarne bipotentsialnoy spolnih žlez v testisa ali jajčnikov. Prisotnost teh ključnih genov vodi do aktivacije genske kaskade dokončuje tvorbo žlez Development pola- polnem testisa ali jajčnikov. Nastanek fenotipske spola, kar kaže strukturo notranjih in zunanjih spolovil, v moškem in ženskem telesu se razlikujejo.
Niz hormonskih vplivov v pred in po rojstvu, zlasti hormonskih vplivov v puberteti, vplivi okolja in psihološke talne socium oblikuje posameznika, ki mora biti v fizioloških pogojih se ujemajo svoj genski seksu. Ploda sex diferenciacija je rezultat niza genetskih in hormonskih sprememb, ki se pojavljajo v strogo omejenih obdobjih embriogeneze. Proces diferenciacije med embriogeneze nadstropju razmejiti na tri glavne faze:

1. 1. stage- emyurionov skupna obeh spolov je omejena na 1-7 tednov embriogeneze. V tem obdobju so primarni nediferencirani Gonadni in predschestvenniki notranjih in zunanjih genitalij skupna obeh spolov pri plodu.
2. 2. faza embrionalnih diferenciacije pola- tvorbe od osnovne žlez testisa ali yaichknika (7-10 teden). To kritično obdobje embriogeneze zaradi vpliva genov, izraženo na spolnih kromosomov. Z 7-8 tednih embriogeneze začne izražanje gena SRY, lokalizirane na kratkem kraku Y kromosoma. Izražanje tega gena služi kot signal za diferenciacijo Sertolijeva Celica, ki začnejo omejujejo germenativnye celice tvorijo cevasto strukturo. Leydigove celice diferencirajo kasneje (8-10 tednov) in hitro oblikujejo svoje ultrastrukturo. Pomanjkanje ekspresije SRY je signal za razlikovanje primarnih gonad v jajčniku.
3. 3. končna faza spolnega razlikovanja - oblikovanje notranjih in zunanjih genitalij ploda (9-14 tednov). Ta faza moškega fetusa je popolnoma odvisna od funkcionalno aktivnost na plodovih testisov. Sertolijeva Celica iz 9- do 10 tednov embriogeneza izločajo proteine ​​antimyullerovy faktorja (AMP), ki vodi do regresije Müllerian. Leydigove celice izločajo testosteron, ki koncentracijo 14 teden pubertete ploda doseže vrednosti. Pod vplivom testosterona Wolffian kanali diferencirajo v semenskih mešičkov, semenovoda in moda privesek. Aktivni metabolit testosterona predhodnih sestavin za aktivno preoblikuje zunanjih genitalij: spolne bugorok- penisa, spolno skladki- v moshenki tvori moški tip genitalije.

V odsotnosti plodu ženskega AMP vodi do trdovratne Müllerian katere je tvorjena z maternico, zgornjem delu vagine in jajcevodov. Pomanjkanje testosterona povzroči regresijo volfovyh vodov. Odsotnosti progesterona vodi do nastanka ženskih zunanjih spolovil: genitalni tuberkel se shrani kot klitorisa, spolne skladki- kot sramnih ustnic.

1. Novorojenčkov in dojenčkov obdobja

V času rojstva ravni LH in FSH je dovolj nizka in se ne razlikujejo od otrok obeh spolov. Z 6-7 dni po rojstvu raven gonadotropin sproščujočega hormona začne spet naraščati in dosegla vrhunec v 3. mesecu življenja. Vendar povečanje LH pri moških je izrazitejše v vrvemya kot je vzpon FSH intenzivnejše pri dekletih. Pri fantih je raven LH in FSH nogah dvižna še 4-6 mesecev življenja, in razmerje LH / FSH manj kot 1. dekletih, je visoka koncentracija FSH ohranjena dlje časa je najvišja koncentracija FSH dosežena stopnja pri ženskah po menopavzi, in reduciramo do 2 -3 let življenja.
V času rojstva T pri moških je precej visoka, in spodnja meja norme odraslega moškega. V tem obdobju, izločanje T zaradi vpliva mater placente HCG stimulira moda plod med popadki in porodom. Z 3-4 dan ravni androgen hitro zmanjša in s 4-7 dni življenja začne spet naraščati in do konca prvega meseca T doseže svojo najvišjo vrednost, primerljivo s koncentracijo pri odraslih moških. Ta rast povezana z zvišanjem ravni LH pri fantih in 3-4 mesecih življenja vzporedno z zmanjšanjem ravni LH in zniža raven T. Girls steroidogenske delovanja jajčnikov v času otroštva je zanemarljiv. Vendar je ugotovil, da je stopnja E2 znatno višji kot pri fantih, kar kaže, da sposobnost jajčnikov, da se odzove na gonadotropin sproščujoč dražljaje.

1. v otroštvu

Pri ljudeh in primatih je kratko Obdobje za aktiviranje gipotalyamo-hipofiza-gonadno os nadomesti z dolgo obdobje njegovega pojemka. Pri starosti neposredno pred puberteto 6-7 let pri dekletih in 8-9 let v malchikov- je močno povečanje izločanja nadledvične androgenov- DHEA, DHEA-S in več pozdnee- androstenediona. Ta faza razvoja se imenuje adrenarche. Kot je napredovanje pubertete nadledvične androgene ravni še naprej narašča, doseže največjo vrednost za korakom R3-4. Nadledvične androgenov pri dekletih, seveda, igrajo pomembno vlogo pri razvoju sekundarnega dlačica, fantje v tem procesu vodilno vlogo, ki androgenov v modih izvora.
izločanje DHEA poveča pod vplivom eksogenega ACTH in deksametazon poodavlyaetsya ki potrjuje kortikotropnuyu regulacijo sekrecije androgen, nadledvične žleze. Vendar adrenarche obdobje in v puberteti ravni ACTH, kot tudi raven kortizola ostane nespremenjena.

1. puberteta

Puberteta je prehodno obdobje med otroštvom in puberteto, s kompleksom nadzorom
nevroendokrini dejavniki, ki zagotavljajo vesel, da fizične in duševne spremembe, ki vodijo v telesno, duševno in spolno zrelih organizma.
Zapadlost puberteta je odvisno od številnih genetskih in okoljskih dejavnikov.
Fazi pubertete
Dinamika sprememb v sekundarnih spolnih znakov pri otrocih v času pubertete Tanner je uvrščen na lestvici, kjer je 1 ustreza pred puberteto stopnji razvoja otrok in odsotnost sekundarnih spolnih znakov, stopnja 4-5 ustreza stanju spolne zrelosti. Ženski so določene fazi razvoja mlečne žleze in sekundarno hirsutizma imajo malchikov- srednjo dlake in penis (Tabela 1-3)..
Dekleta žlezno tkivo dojke lahko sprva le na eni strani, in asimetrija dojk je shranjena v prvih 1,5-2 letih pubertete, izginjajo samo v obdobju zrelega prsi. Razvoj sekundarnega dlak in sramne aksillyarnogo- s androgenov iz nadledvične žleze in jajčnikov porekla pod nadzorom. Sramne rast las se začne pojavljati v 36 mesecih po nastopu na dojki, se zdi aksilarna rast las 1-1,5 let kasneje, in ponavadi je tik pred prihod prvega menstruatsii- menarhe.
Na 1% deklet sekundarni poraščenost je pred razvoj mlečnih žlez, je takšna sprememba v zaporedju pojavljanja sekundarnih spolnih znakov se imenuje "puberteta narobe" ali "pospešeni adrenarche". Vzporedno s povečanjem stopnje spolnih steroidov in razvoj sekundarnih spolnih značilnosti in spremembe arhitektonika telo. Povečanje telesne mase in maščobnega tkiva pri deklicah začne v pred puberteto obdobju-od 6-7 let. V začetku pubertete je nadaljnja kopičenje maščobnega tkiva in njegovo prerazdelitev največjega usedanju medenice in kolkov: ženski (ginoid) tip telesa arhitektonske. Postopno tvorba sekundarnih spolnih znakov spremlja sprememba intenzivnosti zunanjih in notranjih spolovil. Povečanje majhne in velike sramne ustnice, spreminjanje narave vaginalne sluznice in gimenalnogo obroča. Prva menstruatsiya- pojavi v dekleta dosegel 4. stopnjo Tanner lestvici. Po prihodu menarhe pri deklicah je povečana aktivnost žlez in znojnic. Prvi ovulacije ciklov pri dekletih je navadno določen na 9-12 mesecev po menarhe. Končni zapiranje con rasti in zastoj rasti pri dekletih pojavlja pri 1,5-2 letih po menarhe.
Pri dečkih je prvi znak puberteta, je povečanje testisov prostornine. Merilo je več kot mod volumna 4 ml testikulometru Prader vzdolžne premerom ali povečanje jajce več kot 2,5 cm. Moshenki postane rahlo pigmentirana pridobi zlaganje. Povečanje obsega testisov odraža hkratnega povečanja mase epitela imela FSH in vmesnih Leydigovih celic pod kontrolo LH. Začetek modih rast spremlja pojav sramne distribucije las. Ob istem času, približno 1 do 2% fantov ima sramne rasti dlak za povečanje glasnosti na modih, verjetno zaradi večje izločanje androgenih ( »nepravilna« ali pospešeno pubertete adrenarche). Kot obsega poveča velikost testisov penisa, najprej svoje dolžine, nato premeru. Poveča pigmentacije zunanje genitalije. 1-1,5 let razvil aksilarno rast las, se pojavi poraščenost na obrazu. Prisotnost spermatogeneza histološko potrjena v razponu starosti 11 -15 let. Povprečna starost ejakulacije ustreza 15,5 let. Zato se lahko fantje biti rodovitna in pred zaključkom razvoja sekundarnih spolnih značilnosti. Pod vplivom povečanega izločanja androgenov nastajajo arhitektonskih sprememb in telesne sestave: povečuje skupno količino mišic in kostne mase, povečana rast kosti in mišice ramenskega obroča.
Tabela. 1. Faze razvoja sramne distribucije las pri dekletih Simptomi Prizorišča Stage 1 Povprečna starost ni distribucija las
Faza 2 Rast redkih dolgih las rahlo obarvan predvsem vzdolž sramnih ustnic 11-12
Korak 3 Višina pigmentirana dolgo hair- uporablja za pubis regiji 12-12.5
Faza 4 distribucija las pokriva celotno območje pubis, vendar ni v mednožje in notranji stegna 13-13,5 faza 5 odraslih telesno tip las: trikotnik, s katerimi se sooča zgoraj navzdol. Majhna količina dlake na notranji strani stegen. >14y.o.
Tabela 2. Faza razvoja mlečnih žlez pri dekletih oder Znaki povprečna starost
Korak 1 dojke tkiva žlez prepubertatnye- areola otsutstvuet- premer <2 см- ареолы бледно окрашены
Korak 2 Videz žleznega tkiva dojk zhelez- železo začne delovati na površini rebra kletki poveča premer kolobarja 10.5-11.5
Korak 3 dojke in delujejo areola kot stožca brez omejitev med nimi- obarvanje pojavi areola 12,5-13 4. areola intenzivno obarvana, deluje kot drugega stožca po tkivu dojke 13-13,5 Korak 5 akti zapade le grud- bradavico - stik med tkiva dojk in kolobarja zgladili. 14-15
Tabela. №3. Faza razvoja in zunanje genitali1 spolne telesnih dlak pri fantih
Korak V znaki testisov orhidometru Prader, ml povprečna starost
Stopnja distribucijske 1 sprejemni otsutstvuet- testisi, in penis moshenki dopubertatnogo 2-3
Korak 2 Višina redka pigmentirana sprejemni okoli dna petnajsterice spolnih povečuje moshenki, postane obarvano 4 11.7
Stopnja 3 Lasje postanejo temnejši in debelejši, ki se nahaja na lonnom sochlenenii- začeli rasti penis začne, da se dlinu- moshenki zložljivo 10 13,2 Stage 4 sramne distribucija las je popolna, vendar je ni boki telo lase in nižje zhivota- penis še naprej raste v dlinu- povečuje premer golovki- zunanjih genitalij pridobiti pigmentacijo 14,7 12
Korak 5 odraslih "diamant" tipa ovoloseniya- zunanjih genitalij doseči maksimalne dimenzije 15 15.5
Hormonske spremembe v puberteti
Prvi dokazi o bioloških sprememb v puberteti je izgled značaja pulza LH val je med spanjem, kar sovpada z paradoksni fazo. Povečano izločanje LH v snse se lahko šteje kot ena od "prebujenja" gonadostata pojave, povezane s slabljenjem odvračilnega učinka CŽS na izločanje LH-RH. Povečanje stopnje LH kot odgovor na eksogeno stimulacijo LH-RH do 10 U / L, in bolj indikativna za puberteta. Dekleta v pred puberteto starosti in na vseh stopnjah pubertete proizvede več FSH kot fantje, izločanje FSH, v katerem pred in adolescenci je približno enako. Kot napredovanje pubertete poveča frekvenco in amplitudo izločanje LH vrhov, njihov videz med bodorstvovaniya. Do konca pubertete, razlika v sekretorni narave LH med spanjem in bodorstvovaniem izgine. Pri dekletih, starih od 10-11 let (korak P2) progresivno povečuje tsrkuliruyuschego ravni FSH in pri starosti 11 -12 let se začne povečevati raven LH v obtoku, se zmanjša razmerje LH / FSH, približuje 1.5. Pri dečkih, je bistveno povečanje LH in FSH praznuje hkrati s korakom P2, ki sovpada s hitrim povečanjem modih. Pod vplivom večjega števila LH testisov Leydigovih celic začeli aktivno izločajo androgene. V zgodnjih fazah pubertete, raven T poveča ponoči. V podnevi, vsebnost T pri fantih začne povečevati med 2-3 pubertetnim faze v tretjo fazo 4 pubertete poveča nivo T hitro, spolno zrelosti. Pri dekletih je raven estrogena je že pred puberteto starosti višja kot pri fantih, vendar ta razlika se lahko določi le z uporabo vysokochustvitelnyh metod. Hitri začetek estrogena so opazili v fazi 2. pubertete, doseže največjo vrednost med 3-4 fazah. Pri dekletih v puberteti ugotavlja tudi dostovvernoe povečano koncentracijo T, najbolj prepoznavna v 4. fazi pubertete. Oblikovanje ovulacije ciklov dokonča pubertete dekleta.

Video: motnje rasti pri otrocih. Nasveti za starše - Zveza pediatri Rusije.