Sekundarni hipogonadizem

Video: hipogonadizem

Na sekundarni hipogonadizem, je pomanjkanje FSH in LH.

Glavna pomanjkljivost je lokalizirana bodisi v hipofize ali hipotalamusa (v primeru GnRH motenj izločanja). V odsotnosti stimulirajočega učinka gonadotropin sproščujočega hormona modih ostane v pred puberteto fazi. Sekundarni hipogonadizem zboli v otroštvu, v puberteti in precej manj pogosta pri odraslih. V sekundarni hipogonadizem dalo več različnih genskih okvar.

Vzroki sekundarnega hipogonadizma

Hipopituitarizmom. Če hipopituitarizem je običajno pomanjkanje gonadotropinov in sekundarni hipogonadizem. Če organski ali hipofize poškodbe sosednja tkiva (prirojeni ali pridobljeni) pomanjkljivost je gonadotropnega hipofize izvor. Večina bolnikov z idiopatsko hipopituitarizmom napake je lokalizirana v hipotalamusu in vodi do pomanjkanja GnRH. Ko plural odpovedjo hipofiznih hormonov pokazala napak prop-1 transkripcijski faktor hipofizo, HESX-1 in LHX-3. Na gonadotropin pomanjkljivosti pri novorojenih dečkih s pomanjkanjem rastnega hormona, lahko kažejo mikropena (dolžina penisa znaša manj kot 2,5 cm). V takih primerih poseben diagnostični študija. Po 6 mesecih starosti in pred puberteto obdobje pomanjkljivost Diagnose gonadotropinov je težko.

Video: Medline - zdravljenje hipogonadizma

Izolirano pomanjkljivost gonadotropin sproščujočega hormona. Osnova tega pogoja običajno je patologija hipotalamusa in hipofize niso. Treba je najti pri frekvenci 1:10 000 in 1:50 000 fantov in deklet je zaradi različnih razlogov. Pomanjkanje GnRH lahko v celoti ali delno sporadična ali družinska. Eden od najpogostejših genskega obliki sekundarnega hipogonadizma, Kallmanov sindrom, označena s kombinacijo hipogonadizma s anozmija ali hyposphresia. Osnova tega sindroma-X povezan so mutacije KAL, ki se nahaja na kromosomu 22.

Sekundarni hipogonadizem je posledica kršitve izločanje GnRH in spremlja-X vezan kongenitalni adrenalni hipoplazijo. Pri teh bolnikih je pokazala DAX1 genska mutacija se nahaja na kromosomu 21. Včasih se v teh primerih obstajajo znaki sindroma genskih zaporedij - odpoved glitserokinazy, miopatija Duchennova in neuspeh ornitinkarbamiltransferazy. Večina bolnikov z gensko mutacijo DAX1- fantje, ki imajo srednjo hipogonadizem razvije v najstniških letih.

Druge bolezni. Sekundarni hipogonadizem opaženi pri nekaterih bolnikih s avtoimunske poliglandularne sindroma pri posameznikih s povišanimi nivoji melatonina v sindromov Bardet-Biedl, Prader-Willijev sindrom, več pegami in nekaterih sindromov z ataksijo.

diagnostika

Vsebina gonadotropinov in spolnih steroidov v plazmi ostaja pred puberteto ravneh. Ne pulz in nočno izločanje LH. Odgovor na gonadotropini GnRH ali več aktivnih analogi precej oslabljena. Takšne spremembe so značilne za zdrave mladostniki odložiti spolni razvoj, za razlikovanje teh pogojev je zelo težko. Diagnostični testi z GnRH, thyrotropin, metogslopramidom ali domperidonom ne daje zanesljive rezultate. Na približuje spolni razvoj je mogoče soditi po ravni testosterona ob 8. uri zjutraj. Vsi fanta katerih testisov volumen pri 15 let od 4 ml in 77% tistih, ki imajo takšno količino smo zabeležili pri 12, je bila stopnja testosterona nad 0,7 nmol / L (20 mg%). Po drugi strani pa je bilo le 25% od teh fantov, ki so to stopnjo manj kot 0,7 nmol / L, je vstopil v obdobje spolnega razvoja na 15 let. Za razlikovanje od mladostnikih fantih s hipogonadizmom zamudo pubertetnim razvoj možnih reakcij na GnRH ali analog po predkondicioniranje hipotalamus-hipofiza-gonadne osi ritmično dajanje GnRH 36 ur.

Nezadostna gonadotropini verjetno v primerih pomanjkanja drugih hormonov hipofize, kot je GH, še posebej, če je to, skupaj s pomanjkanjem ACTH. Kronično pomanjkanje gonadotropin sproščujočega hormona običajno kažejo anozmija, ampak nekatere njegove primerov so označena z zamudo spolnega razvoja (do 18-20 let). Čeprav anozmija družinskih članov ali v posameznem bolniku lahko pojavi že v zgodnjem otroštvu, bolniki sami redko pritožujejo o tem. Zato je treba še posebej zanima vonjem bolnikov v vseh primerih zamude spolnega razvoja si. S pomočjo MRI lahko nekatere od njih je mogoče najti nepravilnosti vohalne mešičke in brazde v možganih. Določanje serumskih vrednosti prolaktina odpravlja prolaktina, ki je vse bolj odkrita na zamudo spolnega razvoja.

Obstajajo možnosti za postavitev diagnoze v heterozigotih in dojenčkov z X-povezana obliki Kallmann sindroma. Običajno se v prvih 3-4 mesecih. Življenjska je dalo normalne fiziološke povečanje vrednosti gonadotropinov in spolnih steroidov in GnRH reakcijsko v tem času je večje kot v letih pred puberteto.

Zdravljenje sekundarnega hipogonadizma

Pred začetkom zdravljenja pomanjkljivosti izolirano GnRH, da je treba odpraviti zamude spolnega razvoja. Približno 3% fantov v starosti 14 vol testisov ne doseže 4 ml, ki pa velja sekundarni hipogonadizem redka. Vendar pa je tudi zmerno zapozneli spolni razvoj, rast, povzroča hude psihične izkušnje in potrebuje pozornost. V večini primerov je dovolj le, da bi pomirili starše in fant sam, pojasnjuje, da se jim, da je spolno razvoj ne pride v strogo določenem časovnem obdobju. Če pa do 15 let, v začetku znaki spolnega razvoja so odsotni, in testosterona manj kot 50 ng%, kaže kratek potek zdravljenja s testosteronom. Intramuskularno injekcijo testosterona enanthate 100 mg na mesec za 4-6 mesece. To vodi do pojava sekundarnih spolnih znakov v sekundarni hipogonadizem in pospeši rast. To pomaga razlikovati zamudo spolnega razvoja iz izoliranega pomanjkanjem gonadotropinov. Starost ob začetku zdravljenja je treba določiti individualno.

Video: Spolna rehabilitacija bolnikov s hipogonadizmom

Če je nastavljeno uporablja pomanjkljivost gonadotropini hormoni enak režim zdravljenja z dolgotrajnim delovanjem priprave testosterona kot v primarni hipogonadizem. Subkutano ali intramuskularno injekcijo humanega horionskega gonadotropina (hCG) v odmerku 500-1000 IU trikrat na teden in spodbuja rast testisov spermatogeneze. Če se po 6-12 mesecih. v modih zadostno povečanje ne pride, lahko dodate menotropin) v odmerku 37,5-150 ie 3-krat na teden. V odrasli dobi, obnoviti spermatogeneza uporabo tega zdravila traja približno 2 leti. Da bi spodbudili rast in delovanje spolnih žlez se lahko uporabi rekombinantnih gonadotropinov.

Več fiziološka, ​​ampak zapleten postopek za zdravljenje sekundarne hipogonadizem vključuje subkutani ali intravenski GnRH na pulzirajoč način s programabilno peristaltično črpalko. Večina bolnikov je za maksimalno stimulacijo rasti testisov in spermatogeneza doseči trajanje tega zdravljenja je približno 2 leti.