Vzroki prezgodnje pubertete - prezgodnja diagnoza (pospešeno) puberteta

V tabeli so navedene glavne vzroke prezgodnje pubertete.

Vzroki za prezgodnjo puberteto

Video: plod razvoja

Polna izoseksualnoe prezgodnja puberteta

Idiopatska (ustavno) prezgodaj nastavitev zorenjem. Polna izoseksualnoe prezgodnja puberteta ponavadi idiopatska ali lahko povzroči bolezni centralnega živčnega sistema. Pri bolnikih z idiopatsko prezgodnje pubertete (običajno dekleta) puberteta lahko začne zelo zgodaj. Ti pogoji so pogosto spremljajo številne nepravilnosti, odkritih v elektroencefalogram. Takšni bolniki običajno pojavijo sramne dlake, prsi razvijati, včasih povečanje malih sramnih ustnic. Opozoriti je treba, da se koraki razvoja sekundarnih spolnih znakov ponovi v normalnem puberteti. Je postavil hipotezo, da so lahko različne vrste ustavnega prezgodnja puberteta dedna ali prenašajo na avtosomno recesivno način, ali X-vezana prevladujoč način. Kljub temu je večina bolnikov z ustavno polovym- prezgodnje zorenje družinskih primerov tega pojava ni mogoče najti.

Bolezni centralnega živčnega sistema. Številne bolezni centralnega živčnega sistema, vključno s tumorji, sarkoidoza, poškodbe možganov abscesov, encefalitis, tuberkuloza, Mc Kyung-Albright sindroma, nevrofibromatozo hude hipotiroidizem, in različnih oblik epilepsije, lahko povzroči spolne izoseksualnoe prezgodnja puberteta.
Med CNS tumorjev celoti izoseksualnym prezgodnja puberteta skupaj ependymomas, astrocitomov, gliomov vizualne poti, germinomas, teratom hipotalamus hamartoma. Ti tumorji na splošno so zagozdene v področju hipotalamusa, normalna Nevrokemične prekinili svojo povezavo s hipofizo. Ti tumorji so pogostejši pri moških kot pri ženskah, so lahko hormonsko aktivna ali premalo sekretornih sposobnosti.
Granulomi npr spremlja tuberkuloza ali sarkoidozo se običajno ne šteje za pravi tumor, vendar so. Lahko povzroči tudi stiskanje hipotalamusa, in prezgodnje pubertete.

Podobno nevrofibromatoza (Recklinghausen bolezen) gliom ali neurofibromas je razvijanje centralnega živčnega sistema, lahko hipotalamus moti funkcijo. Nevrofibromatoza je avtosomno dominantna bolezen z različnimi stopnjami penetrantnih. Klinični simptomi vključujejo duševno zaostalost, krči, zamegljen vid, lise na koži barvo kave z mlekom. Ne smemo pozabiti, da lahko nevrofibromatoza prroyavlyatsya in prezgodnje pubertete, in zamudo.

Sindrom Mc Kyung-Albright (poliostoznaya vlaknasti displazija) spremlja prezgodnja puberteta je pogostejša pri dečkih kot pri deklicah. Glavni simptom te bolezni je barva kave z mlekom madeži, nastanek ciste v dolgih kosti in lobanje kosti in vlaknat displazije. Mehanizem razvoja prezgodnje pubertete v tem sindromom, je znan.

primarna hipotiroidizem. Primarni hipotiroidizem je redko vzrok za prezgodnjo puberteto. Mehanizem tega procesa, je jasno. Menijo, da, tirotropin sproščujoči faktor (TRF) "začne" Izbira folikle stimulirajoči hormon (FSH) v osnovnem hipotiroidizmom. To hipotezo je sporna, saj je znano, da v vseh živalskih vrstah in vivo in in vitro TRF pospešuje izločanje ščitnico stimulirajočega hormona (TSH) in prolaktin in evtirotične ne povzroča sproščanje gonadotropinov. Dejansko smatramo, da vivo hiperprolaktinemije izboljša presnovo dopamina v hipotalamusu in s tem zavira izločanje luteinizirni hormon sproščujoči hormon, in sicer z FSH in izločanje LH, kar vodi v stanje hipogonadotropnega hipogonadizma. Poleg tega je treba opozoriti, da so se pojavile hipotiroidizem lahko zapoznele pubertete ali zapoznelega pojava menstruacije.

Video: Puberteta 2. del

Izoseksualnoe nepopolna prezgodnja puberteta

Razlog za nepopolno izoseksualnogo prezgodnja puberteta je povečati izločanje estrogena pri dekletih in testosteron pri fantih. Razlog za to povečanje lahko nenormalno izločanje hCG različni tumorji, npr teratomas ali teratokarcinomi. V teh primerih, fantje pa je prezgodnje pubertete, medtem ko dekleta - prezgodnja puberteta, z različnimi stopnjami masculinization ali brez nje.

Patologija hCG izločanje. FSH, LH, TSH in hCG - glikoproteini sestavljeni iz in verig, ter verige molekul teh hormonov sta enaka, vendar različna verižnim ter določajo specifični učinek hormonov. Toda na LH in hCG, ter a- in verižnim so zelo podobni, tako da vsak od teh hormonov lahko spodbudijo Leydigovih celic v moški izločanje testosterona, in granuloza in celice teka žensk - razviti androstenediona, testosterona in estradiola. Patološko izločanje hCG je zabeležena v prisotnosti teratomas. Teratom in horioepiteliomy najdemo v mediastinuma, spolnih žlez, retroperitonealno prostor, v hipofize in hipotalamusa.

Poleg tega lahko hCG se proizvaja hepatomom ali hepatoblastoma. Nenormalno izločanje HCG pri moških včasih? je zelo težko razlikovati od ustavnega prezgodnja puberteta. Ženske ponavadi hCG stimulira jajčnike poveča izločanje estrogena, ki povzroča razvoj prsi začne in tam psevdomenstrualnye krvavitev.

Neustreznega izločanja nadledvičnih hormonov. Različne napake v presnovi nadledvičnih hormonov se kaže kot prezgodnje pubertete. Med njimi je najpogostejša pomanjkljivost 21-hidroksilaze, ki ureja pretvorbo progesterona na 11-deoksikortikosteron in 17-a-hidroksiprogesteron 11-deoxycortisol. Blokiranje tvorbo slednjih vodi do zmanjšanja kortizola sekrecijo, ki krši načelo povratne informacije o pravilnem delovanju hipotalamus-hipofiza sistema. To povečuje izločanje dehidroepiandrosteron (DHEA) in androstendion čemur virilization. Delna pomanjkljivost 11-hidroksilaze manj pogosti kot pomanjkanje 21-hidroksilaze, vendar zavira pretvorbo 11-deoxycortisol do kortizola. Posledično se s tem poveča tudi izločanje androgenih predhodnih sestavin dihidro-epiandrosterona in androstenediona. Oba oblik kongenitalno adrenalno hiperplazijo se deduje avtosomno recesivno način, čeprav je penetrantnih neobičajnega gena zelo spremenljivi. Številne tumorji nadledvične žleze, da izločajo androgene, zlasti DHEAS, se na splošno imenuje karcinom nadledvične.

ovarijski tumorji. Mnogi tumorji na jajčnikih, od običajnih folikla cist do malignih tumorjev zarodnih celic, se lahko spremlja izoseksualnym prezgodnjo puberteto pri deklicah. Vsakdanja folikularne ciste so pogosto vzrok za prezgodnjo puberteto in izločajo dovolj steroide, da povzroča ponavljajoče se krvavitve iz maternice in nepopolna izoseksualnoe prezgodnje dozorevanje. Folikle ciste treba razlikovati od kličnih celic tumorjev, ki obsegajo številne histološko raznolike tumorja jajčnikov, razvoj iz ovarijskih fetalnih primitivnih zarodnih celic. Ti tumorji predstavljajo 59% vseh rakov na jajčnikih tumorja, odkritih pri bolnikih, mlajših od 20 let. Glavni simptom teh tumorjev so Bolivarska 50% bolnikov opazili otipljivo tumorja v trebuhu. Približno 10% bolnikov s temi tumorji, obstajajo znaki nepopolnega izoseksualnogo prezgodnje zrelosti krvavitev iz nožnice, razvoja prsi in pigmentacije areolas. Po kirurški odstranitvi tumorja, ti simptomi popolnoma regresijo. Dekleta z izoseksualnym pubertete, zaradi razvoja tumorjev najdemo bolj pogosto kot tumorji granuloznoceličnih in celice teka, vendar drugih endokrinih tumorjev v čisti obliki ali v mešanih oblikah. Med njimi je najpogostejši otroštvu Zaznali benigno cistično teratom po frekvenci - malignih teratom tumorjev mešanega zarodne celice tumorja intradermalno sinusni tumorjem iz sustentotsitov ( "Sertolijeva Celica). Le 5% tumorjev granulozne in celice teka je zaznana pred nastopom pubertete. Večina teh tumorjev proizvodnjo estrogena, nekateri pa lahko povzroči in androgenov. Na srečo, lahko 80-85% teh tumorjev detektiramo s palpacijo trebuha med študijo ali medenici. V 2-5% bolnikov s tumorji granuloznoceličnih celic so dvostranski, ker tumorji celice teka skoraj vedno nahaja samo na eni strani. Treba je opozoriti, da je 15% bolnikov s tumorjem granuloza celice pridejo v bolnišnico s simptomi akutnega abdomna povzroča hemoperitoneum.

Prepreke Sertolijevih celic tumorja se imenuje tudi androblastoma ali arrhenoma. Mnogi od teh tumorjev izločajo androgene, hormonsko nekateri so brezbrižni, drugi izločajo estrogen. So zelo redki in predstavljajo le 0,5% vseh tumorjev jajčnikov. Na splošno velja prepričanje, da odraslih ženskah, ti tumorji jih spremlja progresivno masculinization (hirzutizem, alopecija, moškega vzorca glave, sprememba glasu, povečanje klitorisa). Imejte v mislih, da lahko ti tumorji včasih pojavijo pri otrocih.

Horiokarcinom je zelo redka in visoko maligni tumor. To lahko spremljajo prezgodnje pubertete in izločanje hCG. Tumor se pojavlja pri otrocih, mladosti in pri odraslih (50% primerov najdemo pri otrocih, mlajših od pubertete). Daje bil izjemno maligno naravo tumorja, morate vedno aktivno iskati vzrok za prezgodnjo puberteto pri deklicah.

Tako kot rak je rak jajčnikov iz embrionalnih celic. Na srečo, je le 4% malignih tumorjev jajčnikov zarodnih celic in se pojavi po povprečni starosti 15 let, polovica pacientov imajo hormonske nepravilnosti, vključno prezgodnje pubertete, nepravilne menstruacije, amenoreje in hirzutizma. Karcinom embrionalnih celic izločajo hCG in-fetoproteinom, ki se lahko uporablja kot označevalec učinkovitosti zdravljenja tumorja.

Po dveh študijah pri bolnikih s temi tumorji so najpogostejši simptom krvavitev iz nožnice (33%) - preživetja bolnikov z boleznimi prve faze je 50%.

eksogeni steroidi

Uporaba izdelkov, ki vsebujejo hormonov steroidov eksogeni seks v zvezi z vzroki za prezgodnjo puberteto, da zdravniki pogosto ne opazimo. Številne krem, mazil, losionov, toniki tekočin, ki vsebujejo estrogen in njihove uporabe pri otroku lahko povzroči simptome prezgodnja puberteta.

Psevdoprezhdevremennoe puberteta

Obstaja več variant spolnega razvoja, ki niso niti popolni niti nepopolna vrsta izoseksualnogo prezgodnje zorenje. Na primer, v kronično draženje mednožnih helminthic napadi v primerih driske ali dlake se lahko pojavijo na notranji površini malih sramnih ustnic. -Kostny starost otroka, ko je to povsem normalno, tako da prave pospeševanja pubertete, ta sindrom ni. Poleg tega lahko otrok opazimo prezgodnje povečanje mlečnih žlez na eni ali obeh straneh, brez drugih znakov povečanega izločanja estrogena, lahko izzvenijo spontano, vendar pa lahko traja več let. To stanje je na splošno precej benigne in starost gre sam po sebi, je ne spremlja znatno povečanje ravni estrogena. Predčasna izgled dlak na telesu, se lahko pojavi tudi brez drugih znakov virilization. Dekleta, mlajši od 6 let videz las na predelu pod pazduho in sramne dlake je zelo pogosta, in po analogiji s prezgodnjo povečanje prsi je ne-napredujoča bolezen. Prav tako so fantje v pred puberteto ginekomastija lahko pogosto najdemo, zaradi kršitve razmerje estradiola in testosterona ta pojav je povsem nenevaren in ponavadi samo-vozovnice za 2 leti. Kljub temu se je treba vedno zavedati, da je ginekomastija sestavni del nekega sindromi interseksualnosti, zlasti, sindrom delno androgen neobčutljivosti in druge oblike nepopolne testisov feminizaciji. Poleg tega lahko vzrok ginekomastija redke ali nadledvične adenom estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy opisuje tudi številne patoloških primerov ektopičnim tvorbi estrogenov.