Diagnostika - prezgodnji spolni razvoj

Video: za odrasle telo. V zvezi z vsako estra 04.03.2015

Diagnoza različnih oblik prezgodnjega spolni razvoj

Glavni namen diagnostiko in diferencialno diagnozo prezgodnji spolni razvoj je: 1) določitev oblike bolezni (popoln ali nepopoln), 2) identificiranje narave funkcije aktivacijo žlez (gonadotropin in gonadotropinnezavisimogo), 3) določanje vir povečanim izločanjem gonadotropina in spolnih hormonov. Za spopadanje s temi izzivi, ključne točke so rezultati testov s podatki lyuliberinom in vizualnih diagnostičnih tehnik (slikanje z magnetno resonanco možganov, nadledvične žleze, ultrazvočni pregled spolnih žlez). Vendar pa je pri izvajanju diagnostično iskanje bi bilo treba upoštevati posebnosti kliničnega stanja bolnikov, o primernem času za manifestacije, intenzivnosti in narave napredovanja sekundarnih spolnih znakov, zlasti steroid izločanje.
Ocena kliničnih in anamnestićnih podatkov.

Klinična ocena spolni razvoj poteka na podlagi klasifikacije Tanner-Marshall, kjer stopnja 1 ustreza ravni dopubertatnogo, stopnja 5 - spolno ravni. Pri dekletih je ocenjena stopnja razvoja prsi in areola, tip telesa, stanje zunanjih genitalij, menstrualne funkcije. Pri fantih določena testisov (prostorninski dopubertatnogo - vsaj 3 ml), njihovo doslednost. Poleg tega, z velikostjo penisa določeno, da je prisotnost in pogostost erekcij, da je stopnja mišice, glasovnih sprememb, dostopnost acnea vulgaris, stopnjo razvoja sramne in aksilarno distribucijo las. Otroci obeh spolov ugotoviti uspešnost rasti in telesne teže z izračunom koeficienta standardnega odklona, ​​ugotovimo dinamiko stopnje rasti.

V analizi spominski podatkov je treba pojasniti naravo spolnega razvoja s sorodniki. Zgodnja puberteta pri moških v družini kot mame in očeta linije je zelo značilno za testotoksikoza. Prisotnost bratov v družini z prezgodnjega spolnega razvoja in medicinskih sester z klinične manifestacije virilization predlaga prirojeno nadledvične žleze hiperplazijo. Zgodnje nastop in hitro napredovanje sekundarnih spolnih značilnosti in značilno testotoksikoza hipotalamus hamartoma. Valovitost naravo sekundarnih spolnih znakov, skupaj z menstrualnim reakcijo tipičnega sindrom Mc Kyung - Albright - Braitseva.
Klinični pregled nam omogoča razlikovanje popolno obliko prezgodnjega spolnega razvoja na izoliranih oblikah - thelarche in pubarhe. Izolirano thelarche ne spremlja pospešitev prostorskega razvoja, ni vpliv estrogena na telesno zgradbo, zunanjega spolovila. Ko Izoliran adrenarche stopnja spolni razvoj redko preseže 2. korak za Tanner, mlečne žleze in brez estrogenizatsiya zunanjih genitalij, stopnjo pospeševanja rasti ne preseže 2SD. Izraženo estrogenizatsiya zunanjih spolovil, areolae potemnitev prisotnost krvavitve značilno za estrogensekretiruyuschih tumorjev jajčnikov. Androgenization izraženo na dopubertatnogo obsega testisov pri samcih kaže nadledvične naravo bolezni (androsteroma ali kongenitalne adrenalna hiperplazija). Asimetrični testisov bolj značilno testotoksikoza in testisov tumorjev.
Na zunanjem pregledu je treba paziti na morebitne simptome bolezni, povezanih s prezgodnjo spolno razvojno ambulanto. Prisotnost velikih kave barve, geografskih oblik je dobro videl kako značilno za sindrom MBP so več majhne pike in podkožja otipljiv majhne fibroids značilnost nevrofibromatoza Riklengauzena. Klinični simptomi hipotiroidizem kažejo Van Wick sindrom - Grombaha.

Video: 16-17 december 2015

diagnostika sevanja.

Bone zorenje (kosti starost) je pomemben kriterij pri ocenjevanju bolnikov z prezgodnjega spolnega razvoja, kot To kaže na obseg učinkov spolnih steroidov na kost. Pri bolnikih z nepopolnimi oblike prezgodnjega spolnega razvoja kosti starosti ne Kronološko naprej. Visoka stopnja spolnih hormonov po daljši izpostavljenosti bistveno pospeši kostno starost, ki je značilna za hipotalamus hamartomov, testotoksikoza, kongenitalno adrenalno hiperplazijo. Rahlo pospešitev kostne starosti, kadar je izražena androgenization simptomov značilnih androgensekretiruyuschih nadledvične tumorjev. Podoben vzorec je opaziti v določenih tumorjev osrednjega živčnega sistema (astrocitomov, germinomas) kadar je prezgodaj spolno razvoj spremlja pomanjkanje rastnega hormona.

Hormonsko diagnoze.

Določitev ravni spolnih hormonov pri diagnostiki različnih oblik prezgodnjega spolnega razvoja ne igra vodilno vlogo. Fantje v vseh oblikah bolezni znatno povečala stopnjo T. Ko je res prezgodaj spolni razvoj T povezana s stopnjo dosegla puberteto. Ko testotoksikoze tumorjev in testisov raven T ustreza spolno zrelih let. Pri dekletih z res prezgodnja stopnjo razvoja E2 za enotni definiciji ne more preseči pred puberteto vrednosti. Sindrom Mc Kyung - Albright - koncentracija Braitseva E2 sme presegati 1000 pmol / L, vendar med regresijo ciste na jajčnikih raven E2 spet zmanjša na pred puberteto vrednosti. Za diagnozo oblik nadledvične ravnem kortizola bolezni, ki so potrebni za preiskavo biosintezo androgenov in predhodnimi sestavinami. Kadar tumorji nadledvične androgene ravni DHEA-S izredno pilosis (pubarhe) visok in ne zavira v testu za preprečevanje deksametazon. S pospešeno adrenarche ravni DHEA-S povečala, vendar je še vedno v puberteti vrednosti. Pri otrocih s klasično obliko prirojene nadledvične hiperplazija znatno povečano 170NP koncentracije, zmanjšuje na normalno raven v imenovanje deksametazon. Neklasičnega oblika pomanjkljivost 21-hidroksilaze spremlja zmerno povečanje 170NP ravni, katerega koncentracija dviga več kot 4-5-krat v odgovor na sinaktena.

Video: Spolna vzgoja - Dr. Komarovsky šola - Inter

En določitev LH in FSH malo informativne diferencialno diagnozo gonadotropina in gonadotropinnezavisimyh oblik prezgodnji spolni razvoj, saj Obstaja velika chiasm hormonskih parametrov med skupinami bolezni. Najbolj informativne so podatki LH odziv med preskusom z lyuliberinom. Stopnja največje višine LH v stimulacije>10mED / ml značilnost pravega gonadotropin prezgodnji spolni razvoj. Pri otrocih z lažnimi gonadotropinezavisimymi oblike odziva bolezni LH dramatično zmanjša na minimalno določeno vrednost. Odgovor LH pri otrocih z nepopolnimi oblike prezgodnjega spolnega razvoja pred puberteto ustreza standardom. Za dekleta s prezgodnjo thelarche značilna visoka dvig ravni FSH, raven LH nekoliko povečala. Enak vzorec je mogoče opaziti pri jajčnikih folikularne ciste, toda za velike ščetke, ki ga spremlja visoka stopnja E2, lahko FSH in dvig LH manjka. -HCG izločajo tumorji so značilne visoke ravni imunoreaktivnih LH, se ne spreminja med preskusom z lyuliberinom. Imunospecifično metode omogočajo neposredno določevanje vsebnosti koncentracije HCG pri kateri ti tumorji deset krat višja od normalne.