Apituitarism

Hipopituitarizmom imenujemo pomanjkanje rastnega hormona, ki ga lahko spremlja pomanjkanje drugih hipofiznih hormonov. Tipično za takšno inhibicijo rasti primeri v poporodnem obdobju pri otrocih zahteva nadomestno zdravljenje z rastnim hormonom.

Genetski oblike hipopituitarizmom. pomanjkljivost Izoliran rastnega hormona je dedna kot avtosomna recesivna (tipa I), avtosomno dominantna (tipa II) ali povezan z kromosom X (III tip) predznakom. Osnovnimi boleznimi so receptorski tip I gen ali genske mutacije GRRG CH1, tipa mutacije II na voljo samo CH1 gen s tipom III - mutacijo dveh delov kromosoma X.

Pridobljene oblike hipopituitarizmom. Primanjkljaj hipofiznih hormonov lahko posledica kateremkoli poškodbe hipotalamusa, hipofize pecelj ali anterior lobe. Te anomalije običajno povzroči pomanjkanje multiple hormona. Najpogosteje se to zgodi, kadar craniopharyngioma. Vzrok za neuspeh komunikacijo med hipotalamusa in hipofize lahko tudi germinomas, eozinofilnega granuloma, tuberkuloza, sarkoidoza, toksoplazmoza in možgani anevrizmah, ki so pogosto vidni na rentgenski sliki lobanje. Ko se histiocitozo X pri otrocih poleg diabetes insipidus do pomanjkanja rastnega hormona in drugih hormonov v anterior lobe.

simptomi hipopituitarizmom

prirojena hipopituitarizem. Višina in teža otroka ob rojstvu, je običajno normalno. Kadar rast novorojenčka je množina pomanjkljivost hipofiznih hormonov, kot tudi pomanjkljivosti somatotropina genov in njegov receptor manj od povprečja. Manj hudo pomanjkanje hormonov hipofize vodi le za upočasnitev rasti, ki se lahko občasno poveča hitrost. Zamuda imperforate epifiznih razpoke odloži rokov prenehanje rasti.

Pri otrocih s prirojenimi okvarami hipofize ali hipotalamusa v neonatalnem obdobju običajno pojavijo takšni simptomi zahtevajo izredne ukrepe, kot dihanja, cianoza ali nenadne hipoglikemije, pogosto s krči. Dodatna diagnostična značilnost hipopituitarizmom pri fantih je mikro-pena. Pomanjkanje rastnega hormona je lahko povezana z adrenalno insuficienco in gipotireozom- v takih primerih, klinične znake hipopituitarizmom razviti posebno hitro. neonatalno zlatenico običajno traja dlje kot običajno. Dejavnost neposredne in posredne bilirubina povečala. Včasih napačno diagnosticiran hepatitis.

Glava z hipopituitarizmom ima krožno obliko, obraz kratko in široko. Convex čelo, most nosu in vgradno sedlo nos z različnih majhnih nosno-ustnične skladkami- izbuljenimi očmi, spodnja čeljust in brado nedorazvity- zobje bruhajo pozno in je tesno nahaja. Vratu in grlu skrajša. Glas visoko in je še vedno tako po puberteti. Roke in noge so majhne, ​​ko hipopituitarizem. Razvoj zunanjih spolovil, je običajno za starosti in spolne razvoj je zapoznelo ali ne pride. Poraščenost obraza, pod pazduho in sramne dlake otsutstvuet- tanko glavo. Ko otrok začne hoditi, je videti kot debel malega človeka. Pri 10-15% otrok s hipopituitarizmom in izoliranim pomanjkanjem rastnega hormona pojavijo simptomi hipoglikemije postu. Duševni razvoj je običajno ohranjena. Takšni otroci so sramežljivi in ​​poslušni.

pridobljene hipopituitarizem. V prej zdravi otroci postopoma razvije znake in simptome idiopatske hipofize insuficience. Popolno ali skoraj popolno uničenje rezultatov hipofiznih simptomov hipopituitarizmom, atrofija skorje nadledvične žleze, ščitnice, spolnih žlez, skupaj z izgubo teže, astenija, intoleranca na mraz, duševne zaostalosti in pomanjkanja znojenje. Sekundarne spolne značilnosti bodisi ne razvijejo ali nazadovati. glukoza v krvi zniža. Rast se je ustavila. Tempu prvi diabetes insipidus izgine s časom, medtem ko so znaki pomanjkanja v sprednjem delu hipofize hormonov povečala.

Če je vzrok poškodbe hipofize je rastoči tumor, potem je glavobol, bruhanje, motnje vida in sleep- šola uspevaemost- sodi se lahko pojavijo krči, poliurija in upočasnitev rasti. Slednji je običajno pred nevroloških motenj, zlasti za craniopharyngioma, vendar hormonska pojavih pomanjkanja ne več kot 10% pritožb.

Video: Prva ljubezen - "Dobro jutro, da vas" 2014/10/30

laboratorijske raziskave

Klinični podatki so zelo pomembni za diagnozo hipopituitarizmom kot so laboratorijski izvidi niso dovolj specifično. Imenovani diagnostično vrednost ima nizko raven IGF-1. Če ste blizu zgornje meje normale, pomanjkanje z rastnim hormonom malo verjetno. V otroštvu so ustrezne številke v normalno in hipopituitarizem v veliki meri prekrivajo.

Končna diagnoza hipopituitarizmom zahtevajo dokazilo o odsotnosti rastnega hormona ali zmanjša odziv na zahtevnih vzorcev. Obstajajo različni testi, ki povzročajo hitro rast ravni rastnega hormona pri zdravih otrocih. To vključuje uvedbo dope, insulin, arginin, klonidin, glukagon ali. Peak izločanje pod 10 pg / ml kot odziv na stimulacijo vsaj dveh od teh vzorcev je kazalnik pomanjkanja hormona. Pri izvajanju enega od omogočiti frekvenco vzorca lažnih negativnih rezultatov pri zdravih otrocih je približno 20%. Za izboljšanje specifičnost rezultatov služi za 2 dni pred začetkom poskusnega dajali estrogena.

Video: Izjava zdravnika ginekologa Reprodukcija Zakharova OV

Trenutno se izločanje rastnega hormona pogosto ocenimo z določitvijo njene stopnje v vzorce krvi so bili vsakih 20 min 24 ali 12 ur. Močno razlikujejo v pred puberteto izločanja rastnega hormona, in dobljeni v študiji zdravih otrocih rezultati prekrivajo pridobljene podatke pri otrocih s klasično hipopituitarizmom.

Po odkritju pomanjkanja rastnega hormona je treba preveriti tudi druge funkcije hipofize. Na njih se ocenjuje z rezultati določitev TSH, T4, ACTH, kortizol, dehidroepiandrosteron (DHEA) sulfata, gonadotropini in spolnih steroidov.

Rentgenski pregled

Radiografijo lobanje stoji ko so vzrok hipopituitarizem destruktivne ali v razsutem stanju procesov. Včasih se zdi povečanje turškega sedla z erozijo njenih sten in poapnevanj znotraj in nad njo. Vsi bolniki z hipopituitarizmom kaže MRI. To vam omogoča, ne le da podrobno postopke za glasnost, ampak tudi za določitev velikosti hipofize in njenih nog. MRI bolje razlikovati sindrom polne in prazne Sella kot CT.

Med podaljšanim pomanjkanjem rastnega hormona kostne starosti zaostala kronološko skoraj 75%. Hkrati primanjkljaja TSH je ta razlika še večja. Fontanels lahko ostanejo odprta do 2. leta starosti in kasneje, in v sklepih lobanje kosti so prisotni vormievy. Dvofotonski x-ray absorpciometrijo zazna premalo mineralizacijo kosti, majhen pusto telesno maso in ustrezno povečanje maščobne mase.

Diferencialna diagnoza hipopituitarizmom

Razlogi za to so številne kršitve rasti. Sistemske bolezni, je treba upoštevati nespecifična ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, ledvična patologija in skrita anemija. Pediatri pogosto srečal z ustavno zamudo rasti, ki je ena od različic normo. Primarni hipotiroidizem se ponavadi zlahka prepozna na kliničnih razlogov. Pogost vzrok za zastoj v rasti, ki lahko posnemajo hipopituitarizmom, je čustveno odvzem otrok. Za Srebrno-Russell sindrom je značilno kratko postave, vidno čelo, majhni trikotni obraz, slabo razvita podkožne maščobe, krajšanje, ukrivljenost mezincem, v mnogih primerih - asimetrija obraza in telesa (hemihypertrophy). Bolniki se rodijo z nizko porodno težo.

zdravljenje hipopituitarizem

Že več kot 30 let, kjer je rastni hormon služil kot vir hipofize trupel, je hormon malo na voljo in je bil uporabljen za zdravljenje otrok samo s klasično hipopituitarizmom. S so pojav rekombinantnih možnosti človeških hormonov njene uporabe razširil drastično, je začela dajati na nižji stopnji pomanjkanja.

Otroci z hipopituitarizmom klasično zdravljenje je potrebno začeti čim prej, da zmanjšajo zaostanek vrstniki in dosegli največji vpliv na rast v odrasli dobi. Priporočeni odmerki hormonov pomenijo 0,18-0,3 mg / kg na teden. Hormon dajemo subkutano, deljenjem odmerek 6-7 injekcije. Kdaj naj milejši učinek pred povečanjem odmerka se zagotovi skladnost s pravilnim zdravljenjem terapijio hipopituitarizmom. Za prekinitev spolni razvoj, odloži zaprtje območij rasti epifiznih in tako podaljša obdobje rasti, so GnRH agonisti sočasno. To povečuje končno višino, po drugi strani pa lahko vpliva na proces mineralizacijo kosti in razširitev fizično stopnjo zrelosti med bolniki in njihovimi vrstnikov. hipopituitarizem Zdravljenje je treba nadaljevati, dokler rast bolnikov, blizu končni.

Učinek rastnega hormona je največja v prvem letu zdravljenja hipopituitarizmom in upada z vsako naslednjo leto.

Nadomestno zdravljenje pri hipopituitarizmom je treba upoštevati pomanjkanje drugih hormonov hipofize. Bolniki s pomanjkanjem TSH ščitničnih hormonov je treba uporabiti v celoti nadomestnih odmerkih. Ko pomanjkljivost ACTH optimalni odmerek hidrokortizona ne presega 10 mg / m2 na dan. V vsakem bolezni pred povečanjem odmerka kirurgijo in hidrokortizon. V delni zdravljenje pomanjkanja hormonov pogosto odloži do zaključka obdobja rasti. V primeru pomanjkanja gonadotropinov, so spolni steroidi dajemo v obdobju, ko je kostna starost doseže vrednost, ki ustreza normalni starosti začetku spolnega razvoja. Na trimesečnem seveda mikropena 1-2 intramuskularne injekcije testosterona cypionate ali enanthate testosterona (25 mg / mo.) Normalizira velikost penisa, ne preveč vplivajo na zorenje skeleta.