Retinoblastom - radioterapijo za zdravljenje raka

Retinoblastom je maligni tumor, ki se razvije iz zarodka mrežnice. To je najbolj pogosta intraokularna tumor pri otrocih, ima lahko enega ali več virov v eno ali obe očesi. V zgodnjih fazah se lahko ozdravimo z veliko verjetnostjo brez večje izgube vida. To je dedna v avtosomno dominantno način in kaže, da je dvostranski.

1. Incidenca in dejavniki tveganja

Retinoblastom je relativno redka tumorja in 3-5% vseh rakov pri otrocih. Ponavadi je tumor odkrit v zgodnjem otroštvu, in včasih celo ob rojstvu. Približno 80% vseh odkritih primerov do 3-4 let. Dvostranski lezije ugotovljene pri nižji starosti kot enostransko. Razmerje med dvostranskimi in enostranske poškodb v velikih skupinah, lahko odraža nezadostno število prijav na specializiranih centrih.
Etiologija retinoblastom ni določena, vendar je znano, da je prirojena in ne prirojeno obliko. Približno 90% na novo diagnosticiranih primerov sporadično, brez družinsko anamnezo retinoblastom. V 20-25% primerov je prirojena napaka s tipično retinoblastom v kromosom 14 q sporadični obliki 13. V tej napake odkrite le v tumorskih celicah, medtem ko je na prirojeno obliki najdemo v vseh telesnih celicah.
Retinoblastom je značilna hitra rast, omenimo;

Chen njegova spontana regresija v 1% primerov. Bolniki s prirojeno retinoblastom imajo povečano tveganje za razvoj drugih malignih drugih mestih. Ti tumorji so v glavnem iz sarkoma, osteosarkoma glavnem.

1. Klinična slika in seveda

Najpogostejši simptom je levkoplakije (bela učenec refleks) (56%), prvi opazil staršev. Leykokoriyu zazna, ko je tumor že dovolj velika. Naslednja je skupni izraz strabizem (20%), ki se pojavi med razvojem tumorjev makule. Druge manifestacije v naprednih tumorja lahko bolečina v zrkla z glavkomom (7%), motnje vida (5%), orbitalni celulitis, enostransko midriaza heterokromijo, krvavitev v sprednji prekat, nistagmus.

1. histopathology

Večina tumorji so sestavljeni iz majhnih nediferenciranih celic z različnimi velikostmi temno citoplazmo in majhno število mitotićnih številk. Tumor je težnja, da hitra rast z zamikom njenega prekrvavitve in kot posledica nekroze. Retinoblastom lahko endophytic če tumor raste od notranje površine očesne mrežnice za steklovino telu- exophytic ali ko tumor raste iz zunanje plasti mrežnice v subretinalna prostoru. Odstop mrežnice običajno pride velike količine tumorja. Projekcije tumorja lahko pojavijo v steklasto.
Retinoblastom širi vzdolž orbito plovil, ki se izlivajo v sklero z invazijo v vidnega živca ali lymphogenic hematogenim poti.

1. DIAGNOZA

retinoblastom Diagnoza je običajno narejen na kliničnih oftalmolog eksperimentalnih podatkov na podlagi oftalmoskopom. Za popolno mrežnice pregledu je treba krčenja zenice in pregled pod anestezijo. Intraokularnega kalcifikacija in nastanek lezij v steklastega telesa je skoraj vedno pathognomonic za retinoblastom. Kalcinate oftalmoskopom ko je na voljo v več kot 50% primerov. Če je tumor ni dobro vizualizirali s fundoskopijo, lahko bilo koristno preučevanje radioaktivnega fosforja-32 in rentgenske aparate. X-žarki lobanje lahko kažejo na prisotnost intraokularne kalcifikacijo in / ali poškodbe orbite tumorja. Ultrazvok je še ena uporabna neinvazivna metoda. Računalniška tomografija prikazuje porazdelitev očesnega in extraocular mogoče.

1. Počivališča in NAPOVED

Zaradi hitre rasti retinoblastom so bistvenega pomena hitra diagnoza in vrednotenje. Zgodnja diagnoza je zelo pomembno tudi zato, ker je napoved za vztrajnost vida je odvisna od velikosti tumorja ob začetku zdravljenja. Tabela. 22.1 prikazuje shemo uprizoritev sprejet.
Tabela 22.1 uprizoritev retinoblastomni Reese modifikacije St. Bartholomew&rsquo-y
faza Opredelitev

Pri bolnikih z enostransko retinoblastom, omejenega zunaj zrkla, stopnja zdravilo je 90%. Vendar pa je preživetje bolnikov z dvostransko retinoblastom izredno nizka zaradi visoke pojavnosti drugih tumorjev. Uspešno zdravljenje pomeni ozdravitev bolezni pri ohranjanju vida.
22.6 Izbira zdravljenja
Sodobne metode obsevalnega zdravljenja omogoča, da shranite vizijo 80% otrok s retinoblastom. V sodobni praksi se enucleation izvaja v omejenem številu primerov, dokazuje njeno uspešnost je prisotnost masivni tumorja, lezijo, ali prekrivanje disk z enostransko lezije in z minimalnimi možnostmi za vztrajnost vida. Ker je vztrajanje vizije postane velik problem, radioterapija igra vse večjo vlogo pri tem tumorju.
Ko majhni tumorji manj kot 3 mm v premeru, ki se nahaja v ozadju, mogoče koagulacije ali lasersko fotografija koagulacije, uničenje za enostranske ali dvostranske tumorjev. Za tumorjev, ki se nahajajo na sprednji strani te metode je v takem položaju primenit- uporabno krioterapijo težko.
Tumorji večji (3-10 mm) obdelamo z kobalta plošč ali plošč z jodom-125. Odmerek se izračuna na vrhu tumorja, je 40 Gy. Operacija se izvaja skupaj radiolog in okulistom. Ploščo smo ustrezno zašite po velikosti na osnovi tumorja z dovolj izpostavljena in oftalmoskopske kontrolo. Takšno zdravljenje daje odlične rezultate. Vendar to ni enostavno, da se izvede na mestu tumorja v bližini makule in optičnega diska.
Ko je velikost tumorja več kot 10-12 mm ali več tumorjev, prisotnost projekcij v steklasti ali neoplazem blizu makule ali trdi prednostno teleradioterapija. Ker potem je takšna stopnja obravnava lokalne ponovitve visoke, vse obsevana zrkla s sprednjimi in stranskimi področjih, ali iz ene od pred polje, pri čemer je treba upoštevati tveganje za pojav sive mrene in izgube vida, še posebej v centrih za zdravljenje, ki nimajo posebno zapletene opreme. Centri, ki lahko nosijo konvencionalno zdravljenje nedavno uporabili metodo Utrecht, v katerem obsevano celotno mrežnico in steklovino. Za to uporabo vysokoradiochuvstvitelnoy odmerkov tumorske 35 Gy v 15 frakcijah.
Rezultati terapije sevanja kaže po 4-6 tednih. po koncu zdravljenja. Če je majhen ostanek tumor, lahko varno biti podvržen lokalni vsadka terapijo ali koagulacijo. Glavni zapleti vključujejo katarakte, ki se običajno pojavi v 2 letih in da se lahko strdi s aspiracijo leče in korekcijo vida, kot tudi kseroftalmije in zaostajanja v rasti orbiti.
Invazija horoidnem pleksusa in prisotnost tumorja na liniji križišču vidnega živca v primerih, v postopku enucleation, kar kaže na zelo visoko tveganje oddaljenih zasevkov, medtem ko je tveganje za lokalno ponovitev lahko zmanjša pooperativno obsevanje. Pooperativno rentgensko obsevanje poteka v orbiti dozi 35 Gy v 15 frakcij z prednjega vidnega ali poljih spredaj in strani z klinastih filtrov.
Kemoterapija vlogo v retinoblastom ostaja negotova. Zmanjšanje velikosti tumorja so opazili pri bolnikih, ki so predhodno enucleation ciklofosfamid, doksorubicin in vinkristin, vendar pomembno vplivajo na preživetje ni na voljo. Ker dobro lokalno rezultat in preživetje v le lokalno zdravljenje (operacijo ali radioterapijo) dosegla 90%, se uporablja kemoterapija le, ko izhodni tumorja zunaj oko. Tudi z širjenje extraocular retinoblastomni zaradi kemoterapije je nezadovoljivo in kratka. Polychemotherapy (VM-26), vinkristin, adriamicin, endoksanom in adriamicin in cisplatina daje samo delne rezultate.