Nefroblastom - radioterapijo za zdravljenje raka

Wilmsov tumor (nefroblastom)
Wilmsov tumor je maligni zarodka tumor, ki se razvije v ledvicah. Prav tako je znan kot embryoma ledvic ali nefroblastom. Na začetku XX stoletja. smrtnost v tej tumorja je bila 80%. Vendar pa so dosežki kirurgije, obsevanja in kemoterapije dovoljeno povečati petletno preživetje več kot 80%.

1. Incidenca in dejavniki tveganja

Pojavnost Wilmsov tumor

1. 1 milijon ljudi, starih od 1 - 14 let. Tako Wilms tumor bolan približno en otrok v 100 000 vibracij na različnih področjih bolezni dobili. To je približno 6-7% vseh tumorjev pri otrocih.

Tumor je bolj pogosta pri majhnih otrocih: v 77% primerov se pojavlja pri otrocih, mlajših od 5 let in v 90% primerov pri otrocih, mlajših od 7 let. Povprečna starost nastop je 3,5 let. Fantje in dekleta so enako verjetno, da zbolijo. Tumor je prirojena in ne-prirojene.
Wilmsov tumor jasno povezani z določenimi prirojene bolezni: aniridia, hemihypertrophy, deformacije urogenitalnega sistema, zlasti pri fantih in sindroma Beckwith - Weidemann. Poklicna izpostavljenost starši nekaterih strupov, zlasti svinca in ogljikovodikov lahko povečajo tveganje za bolezni pri otrocih, vendar je zagotovo ni dokazana.

1. Klinična slika in seveda

Večina otrok z Wilms tumor zdi, da je zelo zdrava, vendar pa je določila asimptomatsko tumor na trebušni votlini. Tumor po naključju odkril staršev ali zdravnika med rutinskim inšpekcijskim pregledom.
Risba bolečine v trebuhu, lahko pride do resnih hematurija ali nespecifični simptomi, kot so slabo počutje, zaprtje ali kugo v 20-30% otrok. Akutni pojav kot sklop simptomov in znakov, vključno s povišano telesno temperaturo, prisotnost tumorja v trebuhu, anemijo in hipertenzijo, kažejo na prisotnost Wilms 'tumorja.
Fizični pregled običajno razkriva gladko, ne napeto trdne tvorbe na eni strani trebuha. Hipertenzija lahko povzroči bp cirkulacijskih motenj ledvic zaradi pritiska tumorja ali samega tumorja renin proizvodnje.
Diferencialno diagnozo izvedemo z nevroblastoma.

1. histopathology

Wilmsov tumor označen s histološko sorte. Večina primerov je unitsentricheskim poraz. Klasična mikroskopska slika trofazne in vsebuje elemente blastemnye, epitelijske in stromalne. Struktura Dvofazni ali prisotnost le ene komponente je mogoče opaziti tudi pri Wilmsov tumor. Več kot 85% tumorja ima napovedni ugodno histološko zgradbo in odziv tumorja na zdravljenje takih primerih predvidljive. V prvi študiji čustveno Wilms tumor dodeljena sarcomatous ali anaplastični tip, ki je težko zdraviti, v kateri je smrtnost doseže 50%. Jasno celic Varianta Wilmsov tumor ponavadi metastaze v kosteh in rhabdoid varianta - da metastaze na možganih z razvojem drugih lezij v centralnem živčnem sistemu.
Prav tako je pomembno, da prepoznajo tumorja pri novorojenčkih imenovanih prirojena mezoblasticheskoy nefroma, pri kateri je delovanje le radikalno. Kombinacija ledvic displazije s področja nefroblastomatoza pogosto dvostranskih in v kombinaciji z Beckwith sindrom - Weidemann, se lahko obravnava kot stanje pred razvojem Wilms 'tumorja.

1. DIAGNOZA

Temeljito fizični pregled mora biti usmerjena v odkrivanje hemihypertrophy, sindrom aniridia ali znakov Beckwith - Wiedemann. Vsi primeri tumorja v trebušni votlini z razširjenimi plovil na sprednjo trebušno steno, ali brez njih je treba obravnavati glede na diferencialno diagnozo z nevroblastoma, hidronefroz, ledvičnih cist, Splenomegalija, limfom, mezenteričnih ciste. Manj pogosti Intrarenalna tumorji vključuje mezoblasticheskuyu nefritis in karcinom ledvičnih celic. Laboratorijske študije vključujejo popolno krvno sliko, urina, in po možnosti preizkusiti vsebine kateholaminov v urinu. Ocena delovanja jeter in ledvic običajno izvedemo pred operacijo za pridobitev osnovnih podatkov.
Panoramski radiographs trebuha razkriva tumor z ali brez njih poapnevanj. IVP kaže odmik in poleg sistema ledvic kanalizacijskega. Prav tako vam omogoča, da vizualizirati nasprotno ledvico. Krvavitev ali nekroza lahko dobimo osvetlitve cone. Spodnja cavogram zagotavlja dodatne informacije o razširjenosti tumorja v slabše vena cava. Trebuhu ultrazvok v kombinaciji z intravenskim urografijom omogočajo natančno diagnozo in identifikacijo prisotnosti tumorja tromb v ledvično veno in slabše vena cava in ugotoviti, ali trombus sega v desni atrij. Ultrazvočna preiskava pokaže tudi metastaze v retroperitonealni bezgavke v slabše vena cava in jetrih.
Rentgensko slikanje prsnega koša lahko pokaže pljučne metastaze. Preiskava kostnega mozga in se priporoča le jasne sarkoma ali rhabdoid tumorja.
Tabela 23.1 Wilms tumor uprizoritev Odrska Opredelitev

1. Počivališča in NAPOVED

Uprizoritev Wilmsov tumor je prikazano v tabeli. 23.1.
Razširjenost v procesu primarne odkrivanje ali operacija postopek odkrivanja neugodne histologijo in bezgavke so glavni, ki niso povezane z zdravljenjem, prognostičnih znakov. Obstajajo tudi druge funkcije, ki niso povezane z zdravljenjem, do neke mere vplivajo na prognozo, kot so velikost tumorja, starost, intraoperativnim tumorja setve, tumorske invazije med zunajledvičnega krvnih žil v trebušni votlini.
Wilmsov tumor je klasičen primer tumorja terapijo, pri kateri rezultati izboljšanje ga optimizacije zdravljenja dosežen s celostnim pristopom in sodelovanjem med otroško kirurgijo, sevanja terapevtov, patologa otroke in otroških onkologov za.
TABELA 23.2 obdelavo po stopnji

1. Izbira zdravljenja

Odstranitev tumorja ostaja glavna obravnava za Wilms 'tumorja. Kirurg je treba skrbno oceniti položaj in obseg tumorja, da poišče svojo stalirovat.
Treba je narediti prerez transabdominalna za popoln pregled trebušne votline. Nasprotni ledvic je treba oceniti pred odstranitvijo tumorja. Resekcija izvedena v enem kosu z perinephric vlaken, sečevod in ledvic noge, če je tumor nahaja na eni strani.
Ko se infeasibility primarne dejavnosti lahko izvaja preoperativno zdravljenje. Predoperativno kemoterapijo zmanjša velik velikost tumorja in da operacija manj nevarno.
V primeru dvostranskega ledvic izrezu lezije lahko nastane (delno opravljena nefrektomija), če je mogoče, da bo dovolj delujoč parenhima na eni ali obeh straneh. Če to ni mogoče, potem predpisanem kemoterapijo in po 3-4 mesecih izvesti drugo operacijo. Pooperativno zdravljenje odvisna od stopnje in histoloških oblikah tumorjev. Celoten načrt glede na odru je prikazano v tabeli. 23.2.
Obsevanje se izvaja na območju ležišča tumorja z vključitvijo celotne širine vretenc od drugega tedna. Rabljena dnevni odmerek 180 CGY do celotnega odmerka

1. Gy v 6 frakcij v ledvenem delu. Če je razpršen kolonizacija peritonej ali visoke stopnje osipa, je treba obsevati celotno trebušno votlino: Frakcije 150 cGy dnevno, le 7 frakcije v skupnem odmerku 10,5 Gy. Če ima ostanka tumorja Razsežnosti več kot 3 cm, je potrebno dodatno obsevamo v odmerku 10,8 Gy za 6 dni.

Tumor ležišče se določi z predoperativnega intravensko urografijom ali računalniško tomografijo z ledvično teža tumorja plus meje. Ko obsevanje celotno področje trebuha vključuje prostor od membranskega kupolo do ravni spodnjega roba zapornega foramen. Stegnenice glava ščit, da se prepreči zdrs epifize.
V fazi IV podtsiafragmalnogo obsevanje prostor izvedemo, če je primarna tumorja razvrščena v fazi III. Neizrezljivih metastaze v jetrih smo podvrgli radioterapijo s zajemanje obdaja tkivo 2 cm. Če metastaz pri obeh pljučih, nato popolnoma svetloba seva od vrha do dna s ščitom za humerus glav. Odmerek 12 Gy se uporablja za nadaljnjih 8 frakcij zapažanje sevanja v odmerku 7,5 Gy v 5 frakcije metastaz. Tri kemoterapijo drog se izvaja za 65 tednov. Shema se uporablja v fazi III.

1. Anaplastični Wilmsov tumorja

Oteklina v stopnji I obdelan na enak način kot stopnjo I tumorji ugodno histologijo in obsevanja se ne uporablja. V fazi II, III in IV ugodno histologije uporabljati radioterapijo v odmerkih, odvisno od starosti in podane v tabeli. 23.3.

1. sarkom jasno celica

Vsi bolniki kaže pooperativne terapije z obsevanjem postelji tumorja, kot je opisano za tumorje z ugodno histologijo.
Tabela 23.3 doza obsevanja starostno specifičnih v tumorskih faz II-IV

1. dvostransko sodelovanje

Prognoza je odvisna od procesa širitve. Ekscizija tumorja kot prvi metodi zdravljenja, se lahko uporablja le, če je možnost popolna odstranitev tumorja hkrati pa ohraniti zadostno število delujočih parenhima na eni ali obeh straneh. Kemoterapija za shemo VCDA se izvaja, kot je opisano zgoraj. Po 3 mesecih bolnik preide na ponovni pregled, in če je tumor ocenjena na resektabilne, kirurgija. Če se postopek ne razkriva preostala nadaljuje kemoterapijo. V prisotnosti ostanka tumorja radioterapiji dodana.