Talasemijo - krvne bolezni pri otrocih

Video: Pin - Smeshariki | Izobraževalne risanke za otroke

Video: Heavy breme (redka bolezen otroka)

Talasemija major (Cooley je anemija)

Simptomi v homozigotno talasemijo v obliki trdega teče postopno hemolitična anemija se običajno pojavijo v 2. polovici leta življenja. Da bi preprečili hude slabosti in srčnega popuščanja, ki ga anemijo povzročila, je treba bolnika opraviti transfuzijo redno krvi. V nasprotnem primeru njegova pričakovana življenjska doba manj kot nekaj let. Pri nezdravljenih bolnikih in pri bolnikih, pri katerih je bilo opravljenih transfuzije krvi samo v obdobjih akutne anemije in hemolize, in dovolj pogosto, da prihaja hipertrofijo eritropoetina tkiva, lokalizirane v kostnem mozgu, pa tudi zunaj njega. Kosti postanejo tanjše, zaradi svojih zlomov lahko pride. Masivni širitev kostnega mozga v kosti obraza in lobanje obok (sl. 18-5, 18-6), pritrjena na sprednjo značilnosti bolnikov. Hemosiderosis in zlatenica na ozadju bledo kožo s svojo zeleno-rjave senci povzročajo. Vranica in jetra so povečana zaradi ekstramedularno hematopoeze in hemosiderosis. Bolniki starejši vranica lahko doseže tako velike razsežnosti, da imajo občutek nelagodja in razvoj sekundarne hipersplenizmom. Pri starejših otrocih, upočasnil rast-zaradi motenj endokrinih redko pojavi v puberteti. Pogosto povzroči sideroza trebušni slinavki razvije sladkorna bolezen. Pogosto je zadel terminal zapletov, kot so kronična perikarditisa in kongestivno srčno popuščanje z miokardnim sideroza povzročajo. Smrt bolnika, ki je odvisna od redne transfuzije krvi, se običajno pojavi v 2. desetletju z dne življenjskega nekaj od njih živi do tretjem desetletju.
laboratorijski izvidi. Spremembe v rdečih krvnih celic v talasemijo major je zelo izrazita. Poleg hypochromia in microcytosis (glej. Sl. 18-3, b), v krvi je mogoče videti številne bizarne in razdrobljene poikilocytes mishenevidnye celice. To kroži prosto številne normoblasts, zlasti po splenektomijo. Ko je označena kot vnutrieritrotsitarnaya padavin, ki velja posledica presežka a-verige. Značilno je, da pred korigiranje anemije z hemoglobina transfuziji krvi z uporabo postopoma zmanjšuje in postane manj kot 50 g / l. Skoraj 10% bolnikov je homozigotna oblika talasemija nivoja hemoglobina brez transfuzijo podporo Številke 60-80 g / l (vmesna talasemija). Stopnja posrednega bilirubina v serumu poveča. Prav tako povečala, da je raven železa in satiating moči. ravni LDH so prav tako zelo visoka, kar kaže na neučinkovitost eritropoezo. Značilna biokemijske funkcije lahko velike količine fetalnega hemoglobina v rdečih krvnih celicah. On je v prvih letih življenja, več kot 70%, ampak kot otrok raste, se začne upadati. Za količinsko z visoko stopnjo natančnosti dejanska raven hemoglobina ploda ni mogoče zaradi pogostih transfuzij krvi.

Sl. 18-5. Videz talasemijo major bolnikov (Cooley je anemija). Opomba čeljustno hiperplazija, in zaradi svoje patologijo zubov- teh sprememb lahko preprečimo z masivno terapijo transfuzije.

Video: Kako živeti brez kože McPhee Zgodovina

Sl. 18-6. X-ray od lobanjskih kosti, ki jih lahko vidite povečanje zgornje čeljusti in sinusov mrk.
Tam diploic razširitev prostora izražena vertikalna trabekul dobimo površino lobanje krtačo.

Stopnja NbA2 je običajno okoli 3%, vendar je razmerje HbA NbA2 in bistveno poveča. Dipirrolovye spojine, še posebej po splenektomijo, dobimo urin temno rjave barve.
zdravljenje. Proizvajajo transfuzijo, da vzdržujemo nivo hemoglobina nad 100 g / l. Ta strategija "gipertransfuzionnaya" zagotavlja simptomatsko učinek: bolnik je sposoben za normalno življenje, preprečuje razvoj širitve postopno kostnega mozga, ki vodi do pojava "kozmetičnih" težav, povezanih s spremembami v obraznih kosti lobanje se zmanjša širitev srčnih prekatov in manifestacije osteoporoze. Značilno eritrocitov je treba dajati v odmerku 15 ml / kg vsakih 4-5 tednov. Priporočljivo močnejši program transfuzijo ( "supertransfuzii") za vzdrževanje hemoglobina pri 120 g / l in celotnega procesa zaviranje eritropoezo.
Izbor darovalcev je treba opraviti z veliko pozornostjo do največje zamude reakcijo isoimmunization in preprečujejo razvoj po transfuzijskih reakcij. Za te namene je zaželeno, da Pretočiti sveže koncentriranih eritrocitov. Tudi z vsemi varnostnimi ukrepi pri bolniku pogosto vročinskih reakcij, povezanih s transfuzijo krvi. Njihova pogostost se lahko zmanjša z infuzijo rdečih krvnih celic, dobljenih iz zamrznjenega krvi ali eritrocitnih pripravkov z majhnim številom levkocitov. To prispeva k uvedbi pred transfuzijo salicilatov.
Kot rezultat, dolg transfuzijo terapija razvija hemosiderosis, ker s po 250 ml krvi v tkivu leži približno 200 mg železa, ki se ne izloči iz telesa s fiziološkimi mehanizmi. Srčnih zapletov, ki so največkrat vzrok smrti bolnikov, očitno so neposredno povezane z miokardnim sideroza. To lahko zmanjšamo z dajanjem zdravil vezave železa. Najbolj obetavne tiste zdi deferroksamin za parenteralno dajanje. Enkratni dnevni injekciji intramuskularno običajno ne prispeva k odstranjevanju železa iz telesa v količinah, ki so enakovredni vstop v tkivo med transfuzijo krvi. Učinkovitost deferroksamina lahko bistveno izboljšamo, če ga dajemo med spanjem za 8-12 ur v odmerku 1,5-2,0 g subkutano preko prenosne deluje na baterije infuzijsko črpalko (5-6 noči med tednom). Večina bolnikov, starejših od 7 let, na ta način uspe, da "negativno" stanje železa. Takšni programi, ki so se zatekla k pomoči v času, prispevajo neugodnih sprememb v bolezni prognoze.
Neomejeno dovoli transfuzije, da se prepreči veliko splenomegalija, ki je povezan z razvojem ekstramedularne eritropoezo. Zaradi povečanja vranice in srednje velikosti hipersplenizmom imajo pogosto indikacije za splenektomijo, ki pa nima nobenega vpliva na glavnem procesu hematološke. Nekateri bolniki po splenektomijo lahko razvije hudo sepso teče. Iz teh razlogov je treba postopek izvesti le pod strogimi označb in kot si lahko v kasnejšem obdobju življenja. Najpomembnejša indikacija za to se je povečala potreba po transfuziji, ki je sestavni del hipersplenizmom. Potreba za transfuzijo rdečih krvnih celic v obsegu 180-200 ml / kg med letom lahko kažejo hipersplenizmom in biti argument v korist mišk. Nekateri ugledni viri izrazil argumente v prid cepljenju bolnikov, ki uporabljajo pnevmokokno polisaharidno cepivo in preventivno penicilina.

Video: Šokantno! Zakaj muslimani ne jedo svinjine? Prikaži vse ta video!