Hemolitična anemija - druge strukturne pomanjkljivosti - krvne bolezni pri otrocih

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija. Patologija nanaša na redko obliko kronične anemije s hudo intravaskularno hemolize. Zanj je značilna krepitev hemolitična procesa med spanjem, nočnih in jutranjih hemoglobinurijo. To ni prirojena stanje, vzrok zanj je slabo znana notranjih napak eritrocitov membran, njihovo naprava hemolizo izpostavljenosti pri izpostavljen serumskega komplementa. Poleg kronično hemolitično postopka, bolnik opozoriti trombotsito- in / ali levkopenijo. Od treba opozoriti, omembe vrednih zapletov okužbe gnojni, trombozo in trombembolijo. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu, hrbtu in glavobol. Ker se stanje ugotovljeno pri bolnikih, ki so imeli aplastične anemije, je bilo predlagano, da je dejavnik, ki je povzročil, da lahko nagnjenost k paroksizmalno nočno hemoglobinurijo. diagnoza. To je na podlagi pozitivnih rezultatov Ham ali testni trombin testa. Test za saharoze lizo lahko koristne tudi. Lahko bistveno zmanjša aktivnost acetilholinesteraze v eritrocitih. Splenektomija ni prikazana. Tromboza pozitiven učinek je mogoče dobiti po dolgotrajnem zdravljenju z antikoagulanti. Glede na to, da so pacienti obstaja stalna izguba železa in hemoglobina v urinu, bo morda potrebno zdravljenje pripravke železa. Včasih je terapevtski učinek, dosežen s presaditvijo kostnega mozga.
dedna stomatotsitoz. Tako redke morfološke napaka zgodi nabrekanja eritrocitov pridobivajo čašo formuli v obarvanih krvnega brisa v eritrocitih namesto navadne svetlobe osrednje območje zaznanega rotopodobnuyu razpočno cono. Lahko pridruži hemolitično anemijo. Poleg tega eritrocitne membrane postane prepustna za katione. Splenektomija je običajno neučinkovito, temveč lahko primerno za bolnike s hudo hemolitično teče postopek. Pridobljeno stomatotsitoz lahko spremljajo številne bolezni, zlasti jetra.
Akantocitoza. Ta redka okvara lipidnega metabolizma označen s tem zmanjšana absorpcija, spremembe v živčno-mišičnega sistema in retinitis pigmentosa. V spremenjeni obliki eritrocitov pojavljajo ostre izbokline (glej. Sl. 18-3, c), huda hemolitična anemija, vendar običajno ni. Kot se zdi, izražene morfološke spremembe, ki so povezana z zmanjšano holesterola in beta-lipoproteinov seruma.
Piropoykilotsitoz. Ta vrsta anemije je podedoval v recesivna tipa, po naravi pripada hemolitične in je značilna po nenavadnem obliki fragmentiranih in poykilotsitarnyh eritrocitov in spherocytes. Razpon osmotsko odpornost eritrocitov, se njihova toplotna stabilnost zmanjša. Nekateri bolniki piropoykilotsitoz kombinaciji z elliptotsitozom. Splenektomija lahko učinkovita, vendar ko se delovanje morfološke spremembe bolj izrazita.

Eritrocitov encimski defekt

Razvoj metod za količinsko opredelitev eritrocitov encime dovoljeno dodeliti številne posebne bolezni, skupni imenovani prirojeno hemolitično anemias nesferotsitarnyh, ker če nimajo spherocytosis in ne spreminja osmotsko odpornost eritrocitov. nepravilnosti encimov, se lahko razširi na glavnih načinov za glukozo katabolizma, anaerobni poti, v Embden - Meyerhof, ali oksidativnega pentoza fosfatni spoju. Spremembe G-6-PD vpliva na več kot 100 milijonov ljudi v vseh državah število bolnikov s pomanjkanjem piruvat kinaze, očitno je, da je nekaj tisočink vse druge vrste encimov napak v rdečih krvnih celicah so verjetno, da trpijo več kot sto ljudi.
Biokemijski meril, na katerih diagnozo te bolezni mora vsebovati znatno zmanjšanje aktivnosti encimov v eritrocitih zaznavne uporabo posebnih metod. Prav tako je treba povečati stopnjo mediatorjev glikolize, ki je pred tem z encimsko enoto. Značilno je tudi zmanjšanje snovi, tvorba, ki je odvisna od aktivnosti ustreznega encima. Trenutno so pogosto na voljo raziskovalne metode najpomembnejši encimi (npr, G-6-FDaza, piruvat) - Nekateri raziskovalni laboratoriji so sposobni količinsko vse glikoliticna encimov in mediatorji.