Druge vrste hemoglobinopathies - krvne bolezni pri otrocih

hemoglobina C. Ta vrsta hemoglobina se pojavi pri približno 2% Američanov negroid prebivalstva. Heterozigoti (NbAS) simptomi bolezni ali anemije, ampak število mishenevidnyh celice povečana v periferni krvi. V homozigotnih posameznikov (HBSS bolezen) razkrije hemolitična anemija zmerni z ravnijo hemoglobina 80-1 10 g / l, retikulocitoza (5-10%) in splenomegalijo. V periferni krvi obstaja veliko število celic in mishenevidnyh spherocytes (glej. Sl. 18-2).
hemoglobin D. Ta vrsta hemoglobina predstavlja več izvedb nenormalne hemoglobinov, elektroforetsko mobilnost analogen tistemu, ki HBS, vendar se razlikuje od slednjih imajo biokemičnih in fizikalnih lastnostih. Proces "serpleniya" ne pride v sindromov te vrste hemoglobinopathies. Homozigotna stanje (HbDD) je označena z zmerno teče hemolitično anemijo v kombinaciji z splenomegalijo.
hemoglobina E. Hemoglobina E je razširjena v krvi ljudi, ki živijo v jugovzhodni Aziji, predvsem na Tajskem. Homozigotna za HBe pojavi zmerno teče hemolitično anemijo, ki ga spremlja pojav krvi v velikem številu mishenevidnyh celice microcytosis in Splenomegalija.
hemoglobin SC. Če oseba, ki nosi gene za oba HbS, in za HBc, je razvil zmerno hude anemije v kombinaciji z Splenomegalija. Lahko se pojavijo epileptični napadi žilna zapora, vendar so manj pogosti in se pojavljajo bolj zmerno kot kadar anemijo srpastih celic. Včasih lahko pride do zapletov, kot aseptično nekrozo glavice stegnenice ali težke poškodbe mrežnice. Povprečna koncentracija hemoglobina je 0,9-1 g / l. Bolnikov krvničke mishenevidnye številni, ki pa rdeče krvne celice izpostavljene nepovraten proces "serpleniya" periferna kri ne navadno najdemo. Ko hemoglobin elektroforetsko študija določi približno enakih količin HBc in HbS in zmerno povišano stopnjo HbF. Bolezen se običajno ne vpliva na rast bolnika, praviloma doseže zrelost. Potencialno smrtno nevarne aplastična in zaseg predstavljajo krize.