Gepatolienalny fibroza - bolezen krvi pri otrocih

Video: endometrioza. Kirurško zdravljenje.

Video: jetra Delo: diskinezija, holecistitis, žolčni kamni, hepatitis, steatoza, steatohepatitisa, fibroza, ciroza?

gepatolienalny fibrozo
(Kongestivno splenomegalija sindrom Banten
Odtok venske krvi iz vranici lahko moteno zaradi zakrivanja jetrne vene ali portalnega ali vranice veno. Temu sledi stagnacija pojavov in v končni fazi pripelje do Splenomegalija. Jetrni bolezni, ki jih spremlja vnetje parenhima, fibroza in vazokonstrikcijo so postnecrotic ciroze jeter, galaktozemije, Wilsonova bolezen, cistična fibroza, obolenja atrezija poti pomanjkanja a1-antitripsin in mikrokistoz jeter in ledvic. Gnojni omphalitis, primarni ali sekundarni, po popkovna vensko kateterizacijo lahko privedejo do razvoja tromboflebitisa in tromboze portalne vene. Včasih lahko prirojene ali pridobljene anomalije v vranici ali portala žilah povzroči obstrukcijo in sekundarni splenomegalija. V nekaterih delih sveta so glavni vzroki za splenomegalija shistosomiaza in malarije.
klinične manifestacije. Prva navedba bolezenskega procesa lahko detektirati s palpacijo razširjene vranico. To se lahko filtrira in prekinil preveliko število eritrocitov in trombocitov, ki povzročajo krvavitve pride zaradi trombocitopenije in anemije. V odzivu na obstrukcijo v portalni veni razvija zavarovanja Sistem za kroženje preko žile kratek želodca, požiralnika žile, hemoroidi in trebuhu površine. V nekaterih primerih je prva klinična manifestacija kongestivnega Splenomegalija postane ogromen krvavitve iz pretrgajo varic.
laboratorijski izvidi. Bolnik razkriva različne stopnje pancitopenije. V hematopoeze kostnega mozga aktivno poteka, se določi z velikim številom megakariocitov. Rezultati testov jetrne funkcije kažejo vključenost parenhima celic. Lahko spremenite pritisk na vene, in uvedba rentgenske žarke barve v vranici, lahko dobite ostre slike vranici in portala žil. Ta manipulacija se običajno izvaja pod vizualnim nadzorom zaradi dejstva, da lahko perkutana punkcija poškoduje vranico kapsulo. Ko fibrozo ali cirozo s skeniranjem uporabo Tc shriveling lahko prepoznajo jetra in ogromen splenomegalija.
zdravljenje. Treba je določiti lokacijo obstrukcije. Ko je proces, ki vključuje samo zdravljenje z vranice žil splenektomija, in oviranje vene nad velike oddaljenosti in intrahepatično obstrukcijo, ta operacija omogoča, da popravi pancitopenija, vendar ne portalne hipertenzije. Po drugi strani pa, ker trombotsito- nevtropenijo in redko povzročijo splošnega krvavitev ali okužbe, niso absolutne indikacije za splenektomijo. Ko je jasen znak portalne hipertenzije ali ponavljajočega se, smrtno nevarne krvavitve ustvarja Portokavalna Anastomoza, v primerjavi z splenorenal obvoznico bolj prednostno pri majhnih otrocih. Uspešen popravek portalne hipertenzije spremlja zmanjšanje velikosti vranice in znaki, pancitopenija. Po drugi strani pa lahko pride do presnovnih motenj, predvsem hiperamonemiji.

Video: Otroci se borijo za življenje!