Retinoblastom

Video: Tumor vnturi oči. retinoblastom

Vsako leto, pojavnost retinoblastom je 3,4: 1 milijon otrok. Povprečna starost ob diagnozi je 8 mesecev. z dvostranskimi tumorji in 26 mesecev. Simplex. Skoraj 30% bolnikov je dvostranski in podedoval predvsem v prevladujoči način. Približno 10-20% bolnikov z enostransko tumorja različnimi genska nagnjenost k njej. Menijo, da je gen retinoblastom lokalizirana na dolgem kraku 13. kromosoma, kot je bilo ugotovljeno dvostranski tumorjev pri bolnikih, pri katerih obstaja izbris rame. Otroci z zakrnela rast, duševni razvoj, in značilne obrazne poteze (sindrom 13. kromosoma), v 50% primerov razvije retinoblastom. Z metodo mapiranja genov je pokazala, da tumorske celice izvirajo delecijo kromosoma 13 na Izredno majhnih ravni. Retinoblastom gen vsebuje povečano tveganje drugih tumorjev. Približno 1% preživelih bolnikov dednimi retinoblastom v približno 10 let razvija osteosarkoma ali na območju izpostavimo sevanju ali neizpostavljene območju in je pogosto multifokalna. Sindrom "trilateralnoy" retinoblastom dvostranski lezije zrkel in epifizo.
patologija. Retinoblastom običajno razvije v zadnjem delu mrežnice. Sestavljen je iz majhnega nahajajo v bližini drug drugega, zaokroženo malignih celic s skopo citoplazmo. Včasih rosetting menijo neuspešnih grebenov obrazec in stožci.
Tumor je lahko ena sama, vendar običajno prihaja iz več žarišč. Če gre od notranjega jedrske plasti mrežnice, raste v steklasti stranskem (endophytic rast). Takšna Oteklina se lahko zazna oftalmoskopom. Ko exophytic rast (zunanjega smeri rasti jedrske plasti v prostoru za mrežnico, ki povzroča slednji luščenje) diagnosticiranje retinoblastom težje. Z endophytic rastoči tumor lahko odlomijo fragmente in prosto gibljejo v steklovino, razbije še vedno nedotaknjen delov mrežnice. To običajno pride velikih tumorjev (več kot 5 koluti v premeru), in določa slabo prognozo. Na žilnice razteza na splošno soliden tumor in tako verjetno hematogenim metastaz. Razpršene po mrežni plošči in vidnega živca lahko pride do kolonizacije v centralnem živčnem sistemu.
Ker retinoblastom redko metastazira, primarna naloga je sposobnost, da shranite vizijo bolnikov. V zvezi s tem je treba uvrstiti v fazah, v skladu s širjenjem v oči:
Korak 1 Posamezen tumorja ali več tumorjev s premerom manj kot 4 diski na ekvatorju na ali posteriorno od vrat
Korak II Enoten tumorja ali več tumorjev s premerom 4-10 diskov na ekvatorju na ali posteriorno od vrat
Faza III Vsak tumorja nahaja anteriorno od ekvatora- enotnega premer tumorja večji od 10 diskov posterior na ekvatorju
Več faza IV tumorji, nekateri s premerom, večjim od 10 diskov-
vsi tumorji, ki se širijo v sprednji strani zobatega roba
Korak V solidni tumorji, ki obsega več kot polovico steklastega sejalne setchatki-

klinične manifestacije. Pojavi Bolnik le leykokoriya, t. E. rumenkasto-bela refleks zrachka- s tumorjem nahaja za leče povzročajo. Drugi simptomi so lahko izguba vida, včasih upravičujejo strabizem, ko so bolj pogosti tumorji - bolečina, oslabljeni zenice reakcije ali hyphema. V napredovali bolezni se lahko pridruži ptoza, znake povečanega intrakranialnega tlaka in bolečin v kosteh, ki so jih metastazami povzročajo.
Več kot 80% bolnikov s podedovano obliko bolezni dvostransko ob diagnozi, so vpletenost znaki v obe očesi. Proces razvoja v kontralateralni zrkla redko zamudo do 18 mesecev. Mnogi bolniki z dednega retinoblastom odkrita v običajnem pregledu Fundus, opravljeno v splošni anesteziji, ki bo služila kot pokazatelj za isto bolezen staršev ali brat.
diagnoza. Leykokoriya je strogo indikacija za temeljito preučitev fundusa, ki se pri otrocih pogosto opravlja pod anestezijo. Približno 75% bolnikov na rentgensko zrkla odkriti poapnitev. Zato je potrebno, da dobimo CT v orbiti za določanje porazdelitve intraokularnih tumorjev in prepoznajo vključevanje v procesu vidnega živca ali kostnih struktur. Drugi vzroki lahko leykokorii mrežnice, obstojna hiperplastični steklasti primarna, endoftalmitis zaradi ogorčice (običajno visceralnega migracijo ličink), bakterijske panendoftalmit, katarakte, in žilnice coloboma retinopatija nedonošenčka. Strokovnjak lahko razlikovati med temi državami.
Dodatne raziskovalne metode za odkrivanje metastaze mora vključevati radioizotopov kosti skeniranje, kontrast računalniška tomografija možganov in cerebrospinalni analizo tekočine in kostnega mozga. Pogosto v času diagnoze zazna povišane nivoje kartsinoembrionicheskogo antigen in alfa-fetoproteina v plazmi, normalizirano po odstranitvi tumorja. Njihovo ponovno višanje lahko nakazuje njeno ponovitev.
zdravljenje. Standardna obdelava z enostranskim procesa je enucleation zrkla. Če so tumorji tako majhen, da je možno shraniti vida (npr v korakih I-III), lahko rentgenska terapija metoda izbire. Vendar pa enostranske tumorji so le redko tako majhna.
Z obojestranski proces naj bi poskušali obdržati svojo vizijo bolniku v vsaj eno oko s pomočjo X-ray. Sprva je bila izpostavljena na obe očesi, kot so oči, na videz bolj prizadeta, lahko bolj odzivajo na zdravljenje. Po drugi strani pa, če je oko udaril tako, da se ohrani vizijo, da ni mogoče, ali kot zaplet razvija glavkom povzroča bolečine, je treba enucleated. Zato je treba stremeti odstraniti čim več vidnega živca (10 mm ali več). Če je bila v času delovanja procesa ugotovila, širiti izven zrkla, je treba obsevati območje očesnih jamic. Bolniki z obsevanjem, morajo dobiti pomirjevala vsak dan.
Kemoterapija ne igrajo vlogo pri tumorjih ne širijo preko zrkla. Če se po enucleation oči razkrila makro- in mikroskopske značilnosti tumorja v območju očesnih jamic, mora radioterapija izvesti med zdravljenjem s kemoterapijo (verjetno citoksanom in doksorubicin). Ko je malo verjetno, razširjena odziv na zdravljenje metastaz izrazili, temveč možnost bolnikovega zdravljenja.
obeti. Ko tumorji 1-IV faze preživeti dolgo 100%, v koraku V-85% bolnikov. V času, ko bi šel k zdravniku manj kot 10% bolnikov je postopek razširil izven zrkla. To ni izpolnil pacientovih poročila zdravljenja, če ste že pri prvem pregledu je pokazala velik lezij območje orbite in vidnega živca, saj v tem primeru, tumor širi v lobanjsko votlino in metastaze v oddaljene organe. Če mikroskopski pregled tkiv pokazala optičnih tumorske celice živčne podaljšanim preživetjem priložnost za 30% pri izvajanju rentgenskimi žarki in kemoterapijo.