Wilmsov tumorja

Skoraj vse ledvičnih tumorjev pri otrocih predstavlja Wilmsov tumor. To se zgodi s približno enako pogosto pri otrocih obeh spolov, ne glede na raven dirke in obolevnosti v letu (7,8: 1 milijon otrok, mlajših od 15 let).
Za pomembnimi lastnostmi, povezane komunikacije s prirojenih nepravilnosti, pogosto nepravilnosti sečil in spolovil (4,4%), hemihypertrophy (2,9%) in sporadični aniridia (1,1%). Wilms tumor razvije pri otrocih, starši ali bratje in sestre utrpela hemihypertrophy. Jasno je, da ta lahko zgodi samo v adolescenci, tako da je asimetrična rast otroka, lechivshegosya o tumor Wilms "je verjetno, da se obravnava kot hemihypertrophy kot kot zaplet zdravljenja.

Sl. 1. histoloških sprememb z Wilmsov tumor.
Epitelijskih komponenta zaokroži tumorskih cevke (vidne kot podolgovate tumorja tubul), mesodermal komponento - jedra podolgovatih trakov, ki segajo v prečni smeri.
Izbris kromosoma 11 je bila prvič odkrita v sorodniki otrok s sindromom aniridia Wilms. Ona je nenehno določi na Izredno majhnih ravni v celicah večine Wilms tumorjev, čeprav je ustavno niz kromosomov normalno.
Kot retinoblastom, družinsko obliko Wilms 'tumorja pogosteje kot občasna, je dvostransko. Poleg tega je pri bolnikih z obojestranskim ali dedne oblike bolezni so pogostejše prirojene nepravilnosti in tumorske razvije pri nižji starosti. Ugotovljeno je bilo, da je tveganje za njen razvoj je otrok, katerega ena od staršev je bil diagnosticiran z dvostranskim ali dedno, Wilmsov tumor 30%.
patologija. Klasični Wilmsov tumor drugačen samici rast v kateremkoli delu ene ali druge ledvicah. Ima jasne meje in so običajno zapečatene. Tipična majhnih žarišč krvavitve. Ledvični tumor običajno izkrivlja vezje in preostali del nespremenjeni pogosto stisnjeno in tvori tanek rob okoli tumorja.
Pod mikroskopskim pregledom v primeru ugodnega histologijo izvedbi lahko razumemo kot elementi epitelnih in stromalnih (sl. 1). Obstajajo tri škodljive histološko funkcija opredeljena v 10% Wilms tumorjev, ampak v 60% primerih povzroči smrt. Anaplasia je opazen velikosti variabilnost jeder z nenormalnimi mitotićnih številk. To je pogosteje pri otrocih, starejših starostnih skupin. Rhabdoid tumorja sestavlja celic z vlaknastih eozinofilnih vklyucheniyami- Res pa prisotnost progastih mišičnih celic odstranjuje rhabdoid tumorja Wilms. Ta vrsta pogosta pri najmlajših otrocih. Chistokletochnaya ledvic sarkom je značilno vretena celic z izrazito vazotsentricheskoy strukturo. Tu prevladujejo dečki, in pogosto metastazira v kosti.
Pogosto se uporablja za razvrščanje predlagal faze državnega študijske skupine za Wilms 'tumorja. V skladu s svojim procesom faza I je omejena na ledvice in tumorja se lahko v celoti izrezali, če ledvic kapsula nepoškodovani med II stadiju tumor razteza preko ledvic, vendar pa se lahko v celoti izrezan v III fazi pojavijo negematogennye metastaze v trebušni votlini, IV korak oteklina, ki hematogenim širjenja, pogosto v pljučih. Pri 5-10% Wilmsov tumor dvostranski in preživetje bolnika je odvisna od stopnje ledvic v postopku (bolezen faza V ledvic dvostransko). Relativno število bolnikov s tumorjem I-IV in stopnje preživetja so predstavljeni v tabeli. 1.
Tabela 1: Preživetje mera glede na fazo bolezni in histoloških sprememb v času diagnoze, glede na National raziskave na Wilms tumor

'Preživeli za 2 leti brez ponovitve. NG - škodljivi histološke značilnosti.

klinične manifestacije. Povprečna starost ob diagnozi je približno 3 leta. Najpogostejši simptom je tuje trebuhu masa, pogosto asimptomatski. V večini primerov je gladka in čvrsta na dotik redko prečka vzdolžno. Njena velikost se lahko v času detekcije premera zelo razlikujejo, je 11 cm. Je tvorba pogosto najdemo v običajnih fizični pregled ali po nesreči staršev. Skoraj polovica otrok se lahko dodatni simptomi (bolečine v trebuhu in slabost, ali kombinacija obeh). Na splošno velja, bolniki z Wilmsov tumor nekoliko starejšim in njihovo splošno stanje moten manj kot pri trebušni nevroblastoma.
Hipertenzija je bila odkrita pri 60% bolnikov. To je posledica ishemije ledvic, navadno zaradi tumorja pritiska na ledvične arterije, je lahko zadostno izrazita trajno tok in vodi do kongestivnega srčnega popuščanja.
diagnoza. Vsak otrok, ki je bilo tuje izobraževanje v trebuhu, je treba sum Wilms tumor. Pri 10-25% bolnikov z mikro in bruto hematurija lahko edini pokazatelj, da je tumor izvira iz ledvic. Ko intravensko pyelography odkrivanje znotrajledvičnega nastanek lokalizacijo. Diferencialna glavnem s nevroblastoma. Računalniška tomografija je ponavadi najbolj informativna. V tomogramom brez Nasprotno je razvidno, da se običajno Wilmsov tumor izvira iz ledvic kot nehomogene postavitev področij z nizko gostoto, ki predstavlja nekrozo. Področja krvavitve in malih poapnevanj na splošno so manj pogosta in manj huda kot v nevroblastoma. Po injekciji kontrastnega sredstva v nasprotju rahlo oteklino. Pogosto je jasna meja med njo in nepoškodovano parenhima ustreza pseudocapsule obstaja elipsoidna regija povečane gostote, ki ustreza stisnjen nepoškodovane ledvičnega parenhima (glej. Sl. 14-4, B). Računalniška tomografija omogoča nastavitev znotrajledvičnega izvor tumorja, na podlagi katerih izključi nevroblastoma, odkrivanje večkratno izobraževanje, določi širjenje tumorja in udeležbo v procesu velikih plovil, da oceni stanje kontralateralni ledvice. Pomemben problem v diferencialno diagnozo so hidronefroza, cistična ledvic, mezoblasticheskaya nefroma in druge bolezni maligni ledvic, npr karcinom, sarkom in limfom.
Pljučne metastaze so označene na rentgenskih posnetkov pri 10-15% bolnikov ob diagnozi, t. E. Pogosteje kot v nevroblastoma. Računalniška tomografija prsni koš informativno, zlasti v luči delih slikanje pod kupolo prepone (sl. 2). Pri bolnikih s sumi mora opraviti svojo radioizotopov skeniranja za zasevkov v jetrih. Kosti in kostnega mozga se presoja le po operaciji in samo če histološke značilnosti tumorja so neugodna in zadevni pacient približno kronične bolečine.
Nekatere redke paraneoplastični sindromi lahko povezana z Wilmsov tumor. Neoplazme lahko proizvajajo eritropoetin, ki vodi do eritropolitsitemii. Obstajajo poročila o sekundarnem hiperkalciemija.
zdravljenje. ledvic je ponavadi takoj odstraniti z napredno tumor v njej, tudi če so metastaze na pljučih. Med delovanjem je treba izvesti temeljito revizijo kontralateralni ledvice za odpravo dvosmerni proces, in jetra, da se prepreči metastaz. Revizija retroperitonealno bezgavke in ledvične žile se izvaja ugotoviti, če so vključeni v patološkega procesa. Če bi poskušali odstraniti tumor v enem bloku, ampak kot kemoterapijo in radioterapijo v pooperativnem obdobju, ki prispevajo k uničevanju ostankov, ni priporočljivo za dokončanje izrezu, če ogroža življenje bolnika.

Sl. 2. Wilmsov tumor. Računalniška tomografija prsnega koša, ki omogoča, da vidite, metastaze pod kupolo prepone, ki jih je težko razlikovati od x-ray.

Wilmsov tumor občutljiv na obeh citostatikov in izpostavljen sevanju. Logična in sistematična obdelava je bila razvita v zvezi z oblikovanjem in 1969 kombinirane skupine Nacionalnega raziskovalnega (NWTS). Do takrat pa so bili skoraj vsi bolniki v pooperativnem obdobju izpostavljen obsevanja in kemoterapije zdravil za zdravljenje različnih sistemov. Skupina NWTS poročali, da kombinacijsko zdravljenje z vinkristina in aktinomicin ima jasno prednost pred zdravljenjem samo enega zdravila pri bolnikih z lokalizirano oblikami bolezni in doksorubicin je pomemben dodatek k zdravljenju v naprednih procesu. Poleg tega se je pokazalo, da je radioterapija danem primeru izvedemo v stopnji I bolezni, bolnika, v tem primeru dovolj kratek tečaj (6 mo. Ali manj) kombinaciji s kemoterapijo. Mi se trenutno raziskati optimalni odmerek in področje obsevanja pri bolnikih med II in III stadijih bolezni, ki prejemajo kemoterapijo. Na stopnji IV bolezni X-kemoterapijo tri ali štiri zdravila priporočljiva za 15 mesecev.
Predoperativnega zdravljenja ni priporočljivo za bolnike z enosmerno proces, vendar je lahko izbira zdravljenja za obojestransko tumor, saj lahko primarnega tumorja atrofija ustvari delna nefrektomija in shranjevanju največjo možno količino intaktne ledvičnem tkivu. Pri bolnikih z dvostranskimi tumorji dvostranski nefrektomija z presaditvi ledvic običajno ni učinkovita.
obeti. Na splošno prognoza je ugodnejša pri otrocih, katerih starost ob diagnozi ne doseže 2 let starosti in ki so tumorske mase manj kot 250 najpomembnejših prognostičnih znakov vključujejo histološke spremembe in stopnjo postopka. Vsaka ponovitev bolezni pomeni slabo prognozo.
Vrednost, ki vključuje postopek pljuča se ne cenijo. Metastaze v njih, ki jih je mogoče odstraniti, je treba odstraniti.