Glucagonomas

glucagonomas - redka tumorjev celic otočkov v proizvodnji presežne glukagon (Tabela. glucagonoma).

etiologija

Glucagonoma 70% rakavi (80% v času diagnoze definirano metastaz) pogosto lokalizirana v pankreatične rep ter ob diagnozi običajno presega 5 cm premera (ni težav z lokalno diagnozo). Multicentrične tumorjev najdemo v 10-12% primerov.

patogeneza

Temelji na prekomernim glukagona in napredovanje tumorja. S prebitkom metabolizma ogljikovih hidratov glukagona povezana (povišan jetrni glukoneogeneze in glikolize), in v nasprotju z presnove aminokislinskega - spremembe na koži. To se zgodi v sindromom multiple endokrine neoplazije tipa 1.

epidemiologija

Casuistically se zgodi le redko.

Klinične manifestacije glucagonomas

Necrolytic migracijski eritem bulozni dermatitis s srednjo (90%).
Motene tolerance za glukozo ali sladkorno boleznijo (90%).
Anemija, hujšanje, anoreksija.
Trombemboličnih zapletov s tvorbo venskih trombov (20%) in pljučne embolije (12%).
Metastazami v jetrih in drugih trebušnih organov.
diagnostika
Visoke koncentracije v krvi glukagon (80% bolnikov preseže normo za 5-10-krat). Ravni glukagon nad 1000 pg / ml (normalna < 200 пг/мл) считается патогномоничным для глюкагономы.
Gipoaminoatsidemiya (80%).
Aktualne diagnoza tumorja in njegovih metastaz.

diferencialna diagnostika

Diabetes mellitus, kožne spremembe druge etiologije jetrnih metastaz drugih tumorjev.
Stopnja glukagonu v krvi se lahko poveča (običajno blago), kronična ledvična in jetrna odpoved, akutnega pankreatitisa, sepse, akromegalija, Cushingov sindrom, podaljšano stradanje.

Video: Glucagonomas. maligni diabetes

zdravljenje

V času diagnoze napotila sindrom glucagonoma radikalno operacijo je ponavadi nemogoče. Za antiproliferativnega terapijo in zatiranje proizvajanja glukagona je najučinkovitejši oktreotid (dolgodelujoči somatostatinski analog).

Video: Dobro jutro. Darcy Cutter. 2016/01/14

obeti

V večini primerov je neugodna.