VIPOM

VIPoma ali Werner-Morrison sindrom (Sopomenke :. WDHH sindroma iz angleškega vodena driska, hipokaliemijo, hypochlorhydria, trebušne slinavke kolere sindrom) zaradi hipersekrecije intenstinalnogo vazoaktivni peptid (VIP) (Tabela.).

etiologija

Maligni pankreasni tumor (90%) ali ganglioneyroblastoma (10%). VIPoma ponavadi so samotarji, krupnyeopuholi, običajno segajo v repu trebušne slinavke. V času diagnozo v 60-80% primerov, ki jih že imajo metastaze.

patogeneza

Hyperproduction VIP, napredovanje tumorja. VIP spodbuja črevesno izločanje elektrolitov in tekočine-tatorny ima vazodilatacijo učinek, zavira izločanje klorovodikove kisline v želodcu.
epidemiologija
Casuistically se zgodi le redko.

klinične manifestacije

Huda sekretorni drisko, ki je lahko nevarna (trebušne slinavke koleri), za vse življenje. količina blata manj kot 700 gramov na dan, praktično odpravlja diagnozo VIPOM.
Simptomi dehidracije.

Visoka raven VIP v krvi, hipokaliemijo, hipo- ali aklorhidrija.
Aktualne diagnozo tumorjev.

diferencialna diagnostika

Drugi vzroki sekretorni diareja (črevesna okužba villeznaya adenom, medularni rak ščitnice, sistemska mastocitoza et al.).

zdravljenje

Radikalna kirurgija VIPOM običajno nemogoče. Zdravilo izbire terapije proti raku, ki je tako učinkovita pri zmanjševanju drisko je oktreotid.

obeti

V večini primerov je neugodna.