Medularni rak ščitnice pri otrocih

Medularni karcinom ščitnice kot del sindroma multiple tipa endokrine neoplazije IIB otroke.

Video: Sodobni standardi zdravljenja medularni rak ščitnice

Derevianko DI Bol'shova EV

Inštitut za endokrinologijo in metabolizem. Akad. VP
Komissarenko, Kiev

Medularni karcinom ščitnice - redka neoplazije pri otrocih, ki je običajno povezana s sindromom multiple endokrine neoplazije (MEN) tipa 2A in 2B ali je družinska medularni karcinom ščitnice. Po R. Williamson et al. (1996), je medularni karcinom ščitnice del MEN 2A sindrom pri 23% primerov, del MEN 2B sindroma pri 7% primerov. Družinska in sporadična medularni karcinom sta bila 5% in 61%.
Ena MEN sindrom - sindroma multiple tipa endokrine neoplazije 2B obsega: medularni karcinom ščitnice, feokromocitom, sluznice nevrom večkratnik. Bolniki z MEN 2B sindromom imajo zelo značilen fenotip, ki je blizu marfanoidnomu, ki jih "okrogli" ustnice, vdrte veke, nevrom v ustih in v debelini jezika. Bolniki so bolj podobni med seboj kot sorodniki. Že zunanje ugotovitve o pregledu, ki kažejo na to diagnozo v zgodnjem otroštvu.
V literaturi, smo se srečali opis le nekaj primerov te bolezni, zato menijo, da je primerno, da se delijo svoja stališča o naši kliniki. Mi je registrirana tri dekleta z MEN 2 sindromom. Ob sprejemu v bolnišnico je bilo starih 11-12 let. Trajanje 1-4 let opazovanja. Diagnoza na sprejem - medularni karcinom ščitnice. Vsi pacienti so zelo podobni drug drugemu, še eno značilno marfanoidny fenotip -. Skolioza, kifoza, potopljeno v prsih, votlo stopalo, štrlečih ustnic, zavozlani jezik, obrnjene veke, itd Rast vseh normalen moč se poveča v enem bolniku in 2 - zmanjšana. Pri bolnikih z normalnim fizični razvoj notranjih organov patologije bila ugotovljena. Pri bolnikih z zmanjšano močjo je bil diagnosticiran z boleznimi srca in ugotovil, kronične bolezni gastroenterologicheskie - slabost, bolečine v trebuhu, zaprtje izmenično z drisko, itd Po pregledu. - v trebuhu izboklino, vidno peristaltiko. Ko je bila instrumentalna preiskava v eni diagnozo črevesja diverticulosis, drugi - Hirschsprung boleznijo, ki je najverjetneje povezano s nevromatozom prebavnem traktu. Ti znaki sindroma so bile ugotovljene v zgodnjem otroštvu, ampak za diagnozo medularni
karcinom izmed njih so bili zanemarjeni. je bila ugotovljena Klinični in laboratorijski znaki feokromocitom ali pri enem bolniku.
Ko gledamo od oftalmologu, pri 2 bolnikih je pokazala, zadebelitev roženice živčnih vlaken.

Visoka stopnja kalcitonina opazili samo pri bolnikih z več metastazami P. medularni karcinom ščitnice, v 2 drugih stopnjah kalcitonin ostalo normalno.
Diagnozo medularni karcinom ščitnice, podano z ultrazvokom in igelno biopsijo tumorjev. Bolnik D. nodularne golša diagnosticirali 2 leti pred operacijo, otrok gledal. Operacija izvaja v skupnosti, je bil ne-radikalno, kot tudi P. bolnik

Na kirurškem oddelku Inštituta Vsi bolniki doživel tiroidektomija in dvostransko bezgavk vratu. Histološka zaključek - medularni karcinom ščitnice.

P. bolnik umrl 2,5 let po operaciji iz več metastatskih tumorjev. Da se metastaze so diagnosticirali pred operacijo.

Video: Book "rak ščitnice. Koristi za bolnike".

Vsi bolniki so prejeli omejevalno levotiroksina nadomestno zdravljenje in nadzor nad TSH in kalcitonin.

Tako je pri teh bolnikih z diagnozo MEN 2B sindrom je le v naši bolnišnici, starih od 11-12 let, kar kaže na pomanjkanje zavedanja zdravnikov o tej redki bolezni. Pomanjkanje pravočasno diagnosticiranje posledico nepravilno taktike zdravljenja (razširjena resekcija ščitnice, odstranitev vozlišče).

Medularni karcinom ščitnice - to je edina maligni manifestacija MEN 2B sindroma in najpogostejši vzrok smrti prizadetih bolnikov. Glede na literaturo, obstaja možnost neposrednega genetskega testiranja sorodniki bolnikov z moškimi sindromom prepoznati značilne mutacije Ret-protoonkogvna. Podatki, ki profilaktično tiroidektomija v zgodnjem otroštvu (3-5 let), ki upravičujejo bolniki neposrednih testiranje DNK z značilnim fenotipa in njihovih sorodnikov, daje boljši klinični izid kot tiroidektomije, proizvedeno po videzu biokemičnih in kliničnih simptomov medularni karcinom ščitnice žleze.

Po uporabljenih materialov iz tretjega Mednarodni simpozij Novo Nordisk (Danska) za zdravnike - endokrinologi "Problemi Pediatrične endokrinologijo" - 17-19 september 1998 Krim, Ukrajina.