Endokrinega pankreasa tumorja - kirurške bolezni

Video: "Cistična neoplazije trebušna slinavka" SCHOOL HPB kirurgijo. CB številka 122 - 2014 mesto

Endokrinega pankreasa endokrinih tumorjev razvije iz celic, ki tvorijo Langerhansovih otočkov, lahko pa se nahaja površinsko v duktalni epitelija in med eksokrinem acinoznih celicami. Lahko se kombinira z adenoma hipofize in obščitnic. Karcinomov predstavljajo 5%. Zanje je značilno počasnejša rast kot rak.
Trebušne endokrini tumorji so redko monotsellyulyarnymi in monogormonalnymi. Pogosto prevladuje katero koli hormon, ki določa klinični sindrom. Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti značilnega kliničnega sindroma tumorja lahko hormonskih učinkovin in nefunkcionalne ( "mute"). Po naravi hormona izločujoče tumorje so razdeljene v tri skupine (la Kazantsev sod., 1994): 1) ortoendokrinnye proizvodnjo naravnih hormonov trebušne zhelezy- 2) paraendokrinnye izločajo hormoni niso značilne za trebušne slinavke (gastrina, kortikotropin, ACTH, kalcitonin VIP) - 3) multipla endokrina hkratno proizvodnjo več hormonov.
Morfološko odlikuje: adenomov, karcinomi, mikroadenomatoz hiperplazija. V tem primeru, morfološka identifikacija zahteva dodatne slikarskih tehnik. Nahaja se v departmaju koli raka. Enotno in multifokalna. S povečanjem tveganja malignosti tumorja velikosti zgoraj. Ko je velikost tumorja več kot 6 cm splošno maligne. Metastaze pogosto omejena parapancreatic bezgavk ter jeter (la Kazantsev et al., 1994).
Gastrinom (G-celice) povzroči Zollinger-Ellinson sindrom. Ti ga je opisal leta 1955 kot sindrom vključno peptične razjede jejunumu, hiperacidnost in trebušne slinavke otočnih celic tumorja. To je samo na insulin drugi. 60% gastrin imajo maligna rast (metastaz v jetra, pljuča, mediastinuma, kosti). Najbolj tumorja v trebušni slinavki (80-85%), vendar je lahko v Submukozno plasti želodca in dvanajsternika, vranica, bezgavke. Prav počasi raste in se kaže v 30-50 letih. Velikost tumorja od 2 mm do 20 cm.
Vodilni patofiziološke pojav - hipersekrecije klorovodikova kislina ni povezan z prebavni cikel. Povečane ravni gastrina v krvi. Znatno povečan obseg želodčne sekrecije, prednostno noč (do 10-krat). To povzroča ulcerozni nagnjeni h. Kot rezultat razvoja rane (razjede 75% dvanajstnika v balonu, lahko v distalnem dvanajsterniku in jejunumu ali multiple lokalizacijo). Kaže maligne potek želodčnih razjed in dvanajstnik s ponavljajočimi peptične razjede. Polovica bolnikov z drisko zaradi inaktivacije lipaze in žolčne kisline padavin in posledično, steatorrhea in nepopolno absorpcijo Na + in vode izboljšati črevesno peristaltiko in sproščanje velike količine želodčnega soka. Opozarja na nenavadni lokaciji razjede (v padajoče in vodoravnih delih dvanajstnika, jejunumu). V dvanajstnika prehodnega območja lahko tvorita stenoza (VI Belokonev, 1999).
Ker Zollinger-Ellisonov sindrom je pogosto sestavni družinska polyendocrine adenomatozna, ki lahko spremljajo hiperparatiroidizma (20%), hipofiznih tumorjev nadledvične žleze, jajčnikov, rak ščitnice.
diagnostika. Gastrin hipersekrecije (povečan bazalni nivo ne spreminja po obroku). Intravensko dajanje sekretin gastrina poveča vsebnost v 200 enotah, kot tudi kalcij. Bazalno izločanje klorovodikove kisline je pogosto večja od 10 meq / h, razmerje bazalno izločanje do vrhunca več kot 0,6.
Diagnostični lastnosti: Ultrazvok - 34,5%, RT - 35,9%, angiografijo - 54,6%, laparotomijo - 71,8% (De Bellis, 1988). Obetavna Intraoperativno ultrazvok,
zdravljenje. Klasična metoda - gastrektomijo (10-letna stopnja preživetja 50%). Po vagotomy z odtekanjem želodcu lahko učinkoviti antagonisti H2 receptorjev in zdravila proti holinesterazi. Zdi se obetavno omeprazol - zaviralec protonske črpalke.

Inzulinomom (B-celic) povzroča organsko hyperinsulinism. Najpogostejši tumor. Incidenca 4 primerov na milijon prebivalcev. Zapoznelo diagnoza je 3-4 let, v katerih so bolniki, zdravljeni z nevrolog, psihiater, kardiolog. Malignosti 10-15%.
Leta 1929 je Graham v Torontu, uspešno odstranili insulin. Leta 1944 A.Whipple opisal trojico simptomi: epileptični napadi tešče hipoglikemijo z izgubo zavesti, živčnih in duševnih motenj in njihovo izginotje pri čemer sladkor. Tešče raven glukoze pod 2,5 mmoll.
Obstajajo štirje razlogi, zakaj organski hyperinsulinism:

• benigna samici insulinom v trebušni slinavki (80%), s 40% njenega premera do 1 cm;
• multipla endokrina neoplazija prve vrste (5-8%);
• maligni insulinom (6-10%);
• Difuzna hiperplazija beta celicah Langerhansovih otočkov - nezidioblastoze (5%).

klinika.
Neyroglikopenicheskie simptomi: zmedenost (51%), zmedenost (44%), dvojnim (59%), motnje govora (24%), omotica (22%), glavobol (23%), napadi epileptoformnih (23%) .
Simpatičnega simptomi hipoglikemije: trzanje in tremor (38%), znojenje (26%), anksioznost (8%), srce (2%), agresivno vedenje (27%).
Telesne mase (70%).
Hyperinsulinism manifestacije najpogosteje v drugem delu noči ali po fizičnem naporu.
Klasična triada Whipple.
Vsebnost 72 ur posta (treba izvesti v prisotnosti zdravnika z klicanih glukoze v brizgi).
Zdravljenje. Na kliniki ekološko hyperinsulinism teče bolj negativne dinamike laparotomijo različne, tudi če ni podatkov o tumorju. Za vzpostavitev učinkovitega intraoperativno lokalizacijo palpacijo v kombinaciji z ehografijo (Sambeek s sod., 1995).
Med operacijo potrebno skupno revizijo prostate. V 23 primerih inzulinomom otipljiv. 45% insulina v glavi.
Glucagonomas (A-celice). Sladkorna bolezen manifestira dermatitnym sindrom. Klinika za diabetes, hujšanje, anemija, necrolytic migracijski eritem, alopecija, hiperpigmentacija, venska tromboza, duševne motnje. Vsebnost cinka v krvi zniža. V večini primerov, glucagonomas maligne. Kemoterapija treptozotsinom.
Somatostatinoma (D-celice). V kombinaciji s triado diabetesa, gipoatsiditas, malabsorpcije, steatorrhea, žolčnih kamnov, hujšanje. V 50% bolezni v družinah.
VIPoma (D-celice) povzroča sindrom vodena driska, Werner-Morrison. To se zgodi, ko otoček celic tumorjev, ki izločajo vazointestinalny polipeptid, ki inducira vodena driska. Kaže z drisko, sekundarni hipokaliemijo, aklorhidrija, presnovno acidozo, hujšanje.
SEROTONINOMA (celice ES) pojavi karcinoidno sindrom: driska, cianoza, bronhospazem, pellagrozny dermatitis.

Video: nevroendokrini tumorji trebušne slinavke

Video: Part 1 nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke