Hiperbilirubinemija - bolezen jeter pri otrocih
kazalo |
---|
bolezen jeter pri otrocih |
hiperbilirubinemija |
cholestasia |
diagnostika |
Funkcija ločeni klinične entitete |
Tabela 3.
V patofiziološki mehanizmi nekonjugiranem hiperbilirubinemije
patofiziološki mehanizem | Razloge (primeri) Video: Vloga jeter za zdravje ljudi, jetra, posledice bolezni jeter |
1. Okrepitev hemolize: | |
- nezdružljivost krvnih skupin | Rh in ABO nezdružljivost |
- eritrocitne membrane pomanjkljivosti | prirojene spherocytosis |
- pomanjkanje eritrocitov encim | Pomanjkanje glukoza 6-fosfat dehidrogenaza |
hemolizirane dejavniki | vitamina K |
okužba | septikemija |
Ekstravaskularna kopičenje krvi | cephalohematoma |
2. Povečanje mase rdečih celic | placente transfuzijo |
3. Kršitev vključitev v jetrnih celicah in / ali konjugacijo bilirubina | Hipoksija Prijevremenost hipoglikemija Dehidracija |
4. Povečana črevesno absorpcijo | Zapoznelo mekonija |
5. kombinacijo nekaterih ali vseh teh mehanizmov | Pilorusa stenozo in visoko obstrukcija črevesja |
DIFERENCIALNO DIAGNOZO nekonjugiran hiperbilirubinemija
- Povečana proizvodnja nekonjugiranega bilirubina iz hem:
- Hemolitična bolezen novorojenčka;
- prirojena spherocytosis;
- elliptotsitoz dedna;
- eritrocitov encimski defekt;
- neučinkovito eritropoezo;
- Učinki - vitamina K, oksitocin mati, fenolne razkužila;
- okužbe;
- omejena hematom;
- policitemija;
- diabetesa v nosečnosti;
- fetalne transfuzije (od matere ali dvema);
- pozneje kabel Vpenjalna.
- Zmanjšan pretok nekonjugiranega bilirubina iz plazme v hepatocitih:
- desnostransko kongestivnega srčnega popuščanja;
- Portokavalna Anastomoza.
- Pomanjkanje prijemalnega bilirubina hepatocitov membrane:
- Gilbert bolezen;
- kompetitivne inhibicije;
- zlatenica zaradi materino mleko, medicine;
- namenov (hipotiroidizem, hipoksija, acidoza).
- Zmanjšalo kopičenje nekonjugiranega bilirubina v citosol:
- kompetitivne inhibicije;
- povišana telesna temperatura.
- Kršitev procesov konjugacije:
- fiziološka hiperbilirubinemija;
- inhibiranje drog;
- Crigler-Najjar sindrom (tipov 1, 2);
- disfunkcija hepatocitov.
- Kršitev enterohepatična recikliranje:
- črevesne zaporo;
- atrezija tankega črevesa;
- Hirschsprung bolezen;
- cistična fibroza;
- zlatenica z mlekom povzroča.
Laboratorijsko diagnostiko nekonjugiranega hiperbilirubinemije
- določitev nivoja popolnega in neposrednega bilirubina;
- hemoglobin;
- Morfologija eritrocitov in retikulocitov štetje normoblasts;
- krvna skupina otroka in matere;
- neposredni Coombsov test (slina, krvni albumin);
- materinih protiteles in hemolysins;
- mikroskopska in bakteriološka analiza urina;
- pregled urinskega sedimenta;
- kri kulture in druge potrebne mikrobiološke preiskave;
- Posebna študija funkcionalnega stanja rdečih krvnih celic, vključno z aktivnostjo glukoza-6-fosfat dehidrogenaze;
- Koncentracije T4 v serumu;
- vrednotenje zaviralnim učinkom na materinega mleka bilirubin konjugacije in vitro.
zlatenica Zdravljenje konjugacija (nekonjugiran hiperbilirubinemija) vključuje naslednje dejavnosti:
- odprava vzrokov, ki vodijo do oviranja postopka konjugacija B;
- izmenjalne transfuzije z namenom mehansko odstranjevanje B (s svojo stopnjo kopičenja nad 1,71 mikromola (l • h) - Bytes ojačanja presnovi v jetrih (fenobarbital) - simptomatskih agentov.
Skupaj z zlatenico zaradi nekonjugiranem hiperbilirubinemijo v obdobju novorojenčka, pri starejših otrocih se lahko razvije zlatenica zaradi konjugirano hiperbilirubinemijo.
VZROKI hiperbilirubinemije konjugacijsko
- sindrom hepatitisa dojenčkov:
- nalezljiva;
- metabolična;
- idiopatska;
- atrezija od zunaj jeter žolčevodov;
- cista skupnega žolčevoda;
- kršitve žolčnih prehodnosti;
- hipoplazija intrahepatskega žolčnega duktusa;
- postgemoliticheskoy narave;
- neonatalno nekroza jeter;
- žolčni kamni;
- mikrokistoz jeter.
Po naravi vzročne dejavnike zlatenica imajo inherentno konjugirano hiperbilirubinemijo, združene v treh znanih izvedbah obstruktivna, parenhimskih in hemolitične.
Njihovo razlikovanje je na osnovi ocene vsebnosti žolčnih pigmentov v različnih tkivih in tekočinah človeškega telesa.
Zlatenica
Anemija leishmanioze
Microspherocytic hemolitična anemija
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija
Zdravljenje - fermentopaticheskie hiperbilirubinemija
Fermentopaticheskie hiperbilirubinemija
Diagnoza - fermentopaticheskie hiperbilirubinemija
Zlatenica nekonjugiran bilirubin - diferencialna diagnostika zlatenice
Okvara zlatenica, nekonjugiran bilirubin - diferencialna diagnostika zlatenice
Variante zlatenice pri otrocih - sindromnih diagnoza v pediatriji
Vprašanja zgodovina in diagnostični testi zlatenica - zlatenica
Patogeneza zlatenico - zlatenica
Klinična ocena zlatenico - zlatenica
Eritrocitov
Krvotvornih organov
Laboratorijski znaki hemolize
Razlogi za povečanje jeter in vranice - povečana jetra in vranico
Diagnozo v ikteričnih obdobju - virusni hepatitis pri otrocih
Bolezen jeter pri otrocih
Značilnosti posameznih kliničnih subjektov - bolezen jeter pri otrocih
Fizični znaki bolezni jeter pri otrocih