Variante zlatenice pri otrocih - sindromnih diagnoza v pediatriji

neonatalna zlatenica
Hemolitični zlatenica (gl. Anemias)
"Fiziološke" hiperbilirubinemija (<200 ммоль/л) встречается у большинства новорожденных через несколько дней жизни и обусловлена следующими причинами:
- procesi porabi nezrelost in konjugacija bilirubina v pecheni-
- povečanje krvne ravni rdečih krvnih celic in njihovo raspadom-
- zmanjšanje serumskega albumina, kar omogoča prisotnost nevezanega nekonjugiranega bilirubina-
- odpravo kršitve žolčnih pigmentov zaradi pomanjkanja flore v črevesju.
Zlatenica se pojavi v prvih 24 urah življenja otroka se vedno šteje nenormalno.
Glavni vzroki za zlatenico:
- hemolitična bolezen pri rezus konflikte-
- skupina nezdružljivost [materina krvna skupina 0 (1) otrok - vsak drug]. Zato je priporočljivo, da se razišče krvi matere v hemolizin, kot tudi drugo skupino redko krvno - rh` (C) rh` (E) Kelly Daffi-
- patologija eritrociti: kongenitalna spherocytosis, pomanjkanje G-6-FD-
- prirojene okužbe jeter (virusne, bakterijske, syphilitic z toksoplazemskih citomegalovirusa in hepatitis povzroča).

Idiopatska non-hemolitični hiperbilirubinemija

Idiopatska non-hemolitični hiperbilirubinemija predstavljajo veliko skupino držav, katerih razvoj zaradi motenj v znotrajcelično prevoz bilirubina. Tako obstaja znakov hemolize ali bolezni jeter. Skoraj vsi izmed njih (razen sindrom Crigler-Najjar) benigna. To hiperbilirubinemija lahko posledica tako povečanja koncentracije v krvi neposredne in posredne bilirubina.
Z nekonjugiranem (posredno) bilirubinemija so primarni družini hiperbilirubinemija, Driscoll sindrom, Crigler-Najjar, Gilbert.
Osnovna družinska hiperbilirubinemija je zelo redka. To je posledica intramedularni hemolizo eritrocitne predhodnimi sestavinami. Retikulocitoza zmerno trajanje življenja rdečih krvnih celic in raven hemoglobina ne spremeni. Izolacija urobilinogen v urina in blata se poveča. Podobno hiperbilirubinemija opazili talasemijo, slabokrvnostjo.
Driscoll sindrom - A družinska oblika prehodne neonatalno hiperbilirubinemijo zaradi prisotnosti v krvni plazmi steroidnega organov matičnih blokirajo konjugacijo bilirubina. Podobno, ne pa družina geneza pogoj, včasih se zgodi, ko otroka se hrani z materinim mlekom, ki lahko vsebuje nedoločeno dejavnik preprečevanja glyukoronirovaniyu bilirubina.
Crigler-Najjar sindrom povzroča glyukoroniltransferazy napak. Redka oblika družinske hiperbilirubinemije, ki jo pogosto spremlja novorojenčka smrti zaradi razvoja kernicterus.
Gilbertov sindrom - najbolj pogosta varianta družinske hiperbilirubinemije. Bolezen je z zajemanjem disfunkcijo in intracelularno prevoz bilirubin verjetno povzroča (nekonjugiranega vsebnost frakcija v krvi je manj kot 85 mol / L). Bolezen se začne v otroštvu razvija v valovih, zlatenica slabše po postu. Prehranjevanje povzroči zmanjšanje bilirubina v krvi. Skupaj s splošno utrujenost, izguba apetita opazili navidezno avtonomno labilnost, diskinezija žolčnika. V odrasli dobi, je splošno self-izboljšanje, po 40 letih zlatenice ni videl.
Neposreden (konjugiran) hiperbilirubinemija - sindrom Tsabina-Johnson in rotorja. Dva zelo podobna naprava z avtosomno recesivno dedovanje. Značilna benigna kroničnim valovitim predmeta. Skupaj s povečanjem vsebnosti serumskega konjugiran bilirubin opazili bilirubinemija. Ko sindrom Dabina-
Johnson jeter barvane črno. Narava encima ni jasen, samo vem, da ne vsebuje železo. Oba sindromi običajno zmanjša za dodeljevanje in bromsulfaleina kontrastna sredstva.

jetrnih celic zlatenica

Pri akutnih jetrnih zlatenica zahteva razločevanje med hepatitis in toksičnih zdravil ali lezij.
Virusni hepatitis, so zelo pogosti. Virusni hepatitis A razlikuje od hepatitisa B obdobje kratko inkubacijsko (v povprečju 30 dni, lahko pride do nihanja v 2-6 tednih), bolj pogosta pri otrocih in mladih, ki živijo v slabih higienskih razmerah.
V evropskih državah, avtohtone protitelesa proti virusu hepatitisa A je okoli 20% prebivalstva v Moskvi - približno 70% oseb, več kot 20 let. Virus hepatitisa B se pojavlja po inokulaciji skozi poškodovano kožo ali sluznico, krvno transfuzijo, izpostavljenosti okuženi krvi ali proizvodov med spolnim odnosom. Inkubacijska doba je 1-6 mesece.
Klinična slika v zgodnjih fazah ne omogoča zanesljivo razlikovanje hepatitis A in B. Hepatitis B je bolj verjetno, da bo hudo, in možnost zapletov z njim zgoraj. Akutna oblika hepatitisa A ne postane kronična. HB-ali ima IgM v markerjev krvi potrditi diagnozo akutne virusne okužbe. Hepatitis C virusa tipa in postopek prenosa pri kroničnosti težnjo podoben hepatitisu B.
Inkubacijska doba od 1-12 tednov. Bolezen se pogosto razvije brez zlatenice. Diagnoza temelji na odkrivanju protiteles v serumu državnega zbora.
Preicteric faza HCV redko diagnosticirana. V splošnem napovedujejo fazi označena slabost, utrujenost, slabost, izguba apetita, odpor do mesa in tobaka, nepojasnjena vročina, bolečine v sklepih, urtikarijo. Povečanje vrednosti transaminaz diagnosticirati hepatitis. Izjava o splošnem nespecifičnega diagnostiko hepatitisa v razširjenem očitni obliki običajno ni težko. Značilni znaki - zlatenica z različno težo, povečanje jeter, vranice in pogosto. Telesno temperaturo in hitrost sedimentacije eritrocitov niso spremenile. Indikator celotni serumski bilirubin običajno ne več kot 340 mmol / l. Bilirubin povzroča videz klasičnih simptomov - rjavo barvo urina in blata svetlobe. Leta so krvni plazmi celice pogosto najdemo, levkopenija, levkocitoza redko, biokemične študija - povečanje transaminaz. Če se ugotovi, hiper-gammaglobulinemia, je mogoče misliti na poslabšanje kroničnega hepatitisa ali cirozo trenutnega poslabšanja. Anicteric oblike hepatitisa klinično pojavijo tudi ikteričnih, vendar zaradi pomanjkanja kardinalnih simptomov (zlatenica) pogosto niso diagnosticirane. Odločilno za diagnozo v tem primeru je odkrivanje povečane jeter in bolečih patoloških laboratorijskih izmene.
Trenutno je diagnozo akutnega virusnega hepatitisa v veliki meri temelji na rezultatih serološke teste in odkrivanje označevalcev hepatitisa A, B in C v specializiranih laboratorijih.
Poleg virusnega hepatitisa A, B, C, lahko hepatitis, s citomegalovirusom povzroča, virus herpesa in rumena mrzlica Ku, coxsackie, ošpice, Ebstein-bar, mononukleoza, Leptospira. Včasih je zlatenica med poslabšanje kroničnega hepatitisa opazili.

holestatska zlatenica

Diferencialna diagnoza parenhima (jetrnih celic), zlatenico in obstrukcijo zunaj jeter biliarni trakt temelji na rezultatih študije o zgodovini, kliničnih in laboratorijskih podatkov. Težave pri diagnozi nastanejo pri diferenciaciji intrahepatično in zunaj jeter holestazo. Prva diagnostična metoda za hitrost in enostavnost pridobitve tehničnega učinka, je ultrazvok. To vam omogoča, da se ugotovi vzrok zunaj jeter holestazo, vizualizacijo tumor, kamen, širitev žolčnih vodov (simptom "zvezda"). Toda v začetnih fazah, ko še ni pojavil širitev žolčnih vodov, diagnostična vrednost UZ je omejeno. Bolj zanesljiv, ampak na žalost, travmatski postopek je perkutano ali endoskopsko ERCP.
Intrahepatska holestaza s kršitvijo izločanje konjugiranega bilirubina povzroča. Razlog je odvisna od hepatocitov (na Dubin-Johnsonov sindrom), obolenja kapilare in večjih vej intrahepatska biliarne sistema. V vseh teh primerih holestaza (razen intracelularni) je značilno srbenje, povečanje koncentracije v plazmi neposrednega bilirubina, holesterol, alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze, levcin aminopeptidaznega. Ko intracelularni holestaza razliko od zunaj jeter brez bolečin v jetrih, holangitisom, razširitev žolčnika, rahlo povečanje v telesu. Intrahepatično holestaza opažena pri celičnem nivoju pod Rotor sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom, akutni alkoholno boleznijo jeter, ciroze, hude oblike pogostih infekcijskih bolezni, in po operaciji. Kapilarna in precapillary holestaza je značilnost Hodgkinove bolezni, se pojavi med nosečnostjo. Ductular holestaza je značilno Alagille sindrom, ponovljene maligne holestaza, zlatenica odvisnikov ( "alergijskega" obliki drog holestaze). Ductular, holestaza intralobulyarny s septalno vpletenosti v procesu žolčevodov tipično CAROLI sindrom, intrahepatskega žolčnega duktusa atrezija in primarne biliarne ciroze. Veziva in intrahepatskega žolčnega vodi večjih prehodov premerov so prizadeti v sklerozantnim holangitisa, holangiokarcinom.
Zunaj jeter holestaza se lahko pojavijo pri pljučnici, leptospiroza, salmonelozo, kolibacilozo okužbe sečil. Z posebno nagnjenostjo otrok. Tipično je kombinacija holestaza z izrazitimi toksični razdrobljenosti nevtrofilcev.
V holestatskega odmerku zlatenica, je treba pregledati za virus zlatenico. Glede na mehanizem razvoja zlatenica dozirne oblike Izoliran 2: odvisna od odmerka (zlatenica po dajanju Methyltestosterone ima alkiliramo 17. atom ogljika) in dozonezavisimuyu "alergični" (pogostejše). zlatenica drog opazimo po dajanju mnogih zdravil (tireostatiki, hidantoin, eritromicin, cefalosporinov, aymalin, furaginovaya skupino, tolbutamida, zlata pripravke). Pri 80-90% posameznikov, ki so nagnjeni k bolezni, pojavi zlatenica v 1. mesecu zdravljenja. Napovedujejo fazi spominja na sliko hepatitisa. 2-4 dni vročinska telesno temperaturo, nato pa 2-3 tedne. zvišana telesna temperatura ostaja. Srbenje, eozinofilija, in biokemični znaki holestazo dopolnjuje klinično sliko bolezni. Histološko jetra le malo prepojena eozinofilcev in mononuklearnih celicah.

Toksična poškodba jeter

Toksična bolezen jeter označen s parenhima in holestatska zlatenica. Trenutno razširjenost zlorabe substanc, se pojavljajo veliko pogosteje. Take eksogeni strupov kot aconite in Amann (glivičnih in rastlinskega izvora), ogljikov tetraklorid, kloroform, benzen, fosforja, tanin in drugim povzročijo nekrozo hepatocitov. Nastop najbolj akutna: gre za bruhanje, frustracije stola, razvija propad. Za nekaj dni se lahko razvije jetrno komo. Prvi znaki zastrupitve z ogljikovim tetrakloridu so bruhanje, frustracije stola in zlatenico. V prihodnjih urah in dneh poškodbe ledvic pride, ugotavljanje smrti. Ko telo majhnih odmerkov toksinov možno razvije postopoma, kar povzroča težave pri diferencialni diagnostiki virusnega hepatitisa.
Zdravilo zlatenica z znaki virusnega hepatitisa lahko posledica neposrednih toksičnih učinkov zdravil (citostatiki, arzen, velikih odmerkov salicilatov, paracetamol in tetraciklin) na hepatocitov ali "alergijskega" značaj (alergični na antiepileptiki, zlasti derivatov hidantoina in tuberkulo- citostatikov, metildopa ). Zdravilo zlatenica, razvija vrsto hepatitisa ( "alergični") so redke.
Wilsonova bolezen, ponavadi se začne v otroštvu, je posledica bolezni presnove bakra. Simptomi bolezni jeter (zlatenica, hujšanje, ascitesa) na začetku bolezni tekmovati z nevrološkimi simptomi. Glavni simptomi - ekstrapiramidne rigidnost, tremor, ataksija, ciroze jeter, limfna edem nog ( "polna jajca"), prisotnost zelenkasto obroču Kaiser-Fleischer na šarenice (nanašanje bakra), se stopnje znižanja ceruloplazmina in bakra v serumu, povečano baker izločanje v urinu, zlasti po ciljnem D-penicilamina, povečanje vsebnosti bakra v jetrnih biopsijah.
Zlatenica v kongestivnim jetrih razvije kot posledica nekrozo hepatocitov v visokem venskega tlaka in pomanjkanje kisika kaže znatno povečanje obolevnosti in jetrih, rahlo povečanje vranice, poveča serumske transaminaze. Opazili pri bolnikih s pravimi obliteransa ventrikularnih odpovedjo (konstriktivnim) perikarditisa, dilatativna kardiomiopatija.
Subhepatic (mehanska, kirurški) razvije zlatenica med choledocholithiasis, zožitve dvanajsterniku papile, ciste, tumorji, prirojenih zožitvijo zunaj jeter žolčevodov.