Značilnosti posameznih kliničnih subjektov - bolezen jeter pri otrocih

Nismo določene opisati v tem poglavju, vse znane različice primarne in sekundarne bolezni jeter. Za podrobnejše specifikacije smo izbrali, na eni strani, najpogostejše nozokomialne oblike, na drugi strani - najmanj znana med njimi.
Primarne prirojene bolezni jeter se pogosto pojavi potreba po preverjanju dedna pigmentnim gepatoze zaradi svoje podobnosti s klinično zlatenica različno etiologijo. Tabela. 10 kaže glavne značilnosti različnih izvedb klinikoparaklinicheskie tej skupini hepatopathy, in na shemi 6 - njihove diagnostične algoritem.
Policističnih jeter diagnosticiran običajno kot naključni ugotovitev v biopsijo jeter pri otrocih. Pogostnost te bolezni v območju 0,07-0,6% obdukcije. Ciste so oblikovane zaradi kršenja postopkov involucijo embrionalnih dodatnih intrahepatičnih žolčevodov. Polovica jetrne ciste, povezani s cistično lezij ledvic, vranice, pljuč, pankreasa, cerebrovaskularne anevrizme. Ciste se spreminja glede na število (od nekaj do velikega števila) in velikost (od mikroskopskega vsebuje do 1 l vode). Klinično se bolezen običajno brez simptomov. Včasih lahko velike ciste lahko vzrok za bolečine v trebuhu ali zlatenico. V nekaterih primerih je mogoče pretipati, hkrati pa ugotavlja, tesnila jetra. testi jetrne funkcije niso spremenjeni. Če lahko rentgenski zgornjega gastrointestinalnega trakta ali za žolčnega trakta razkrivajo znake kompresiji slednjem ciste, jetra skeniranje - znake intrahepatično holestazo.
Okužba cista lahko povzroči mehčanje v parenhima jeter, ki jo spremlja povišana telesna temperatura. Krvavitev v ciste z naknadno porušitvi SE je lahko označen s simptomi peritonitis. V navedenih primerih zapletov, kirurške ugodnosti, anti-infekcijsko terapijo. Pri asimptomatičnih izvedbi se obdelava ne izvaja. Funkcija jeter za dolgo časa ostala nedotaknjena.
Kongenitalna fibroza jeter - razmeroma asimptomatski bolezen. To kaže samo v zvezi z oblikovanjem portalne hipertenzije in varic. V polovici primerov je bolezen poteka v družinah. Približno 50% bolnikov ima samo jetra, ostalo - jetrnih spremembe, povezane z policistične bolezni ledvic. Etiologija ni znana. Jetra v svoji strukturi ima veliko podobnosti z cirotično - gosto, nodularne. Interlobar žolčevodi spremenila, obstaja velika rast vezivnega tkiva. Arhitektonike jeter v krajih, ki jih fibrozo ne vpliva, relativno normalno. Izbruhov fibrozo v jetrih imajo velikost od 100 do 1000 mikronov, in včasih tvorijo široko mrežo, ki vključuje maso jetrnih celic. Pogosto so hiperplastičnih žolčnih vodov, mesto vene v triad se zmanjšal, hipoplastična ali stisnemo. V zgodovini bolnikov s to patologijo ni prenesen na razvoj žolčnika in Splenomegalija, ali bolezni jeter znaki. Prve klinične manifestacije prirojene fibroze jeter lahko gastrointestinalne krvavitve ali hipersplenizmom simptomi, infekcija zgornjega sečil. Pri nekaterih bolnikih je pokazala, blago anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo, ki se šteje kot posledica hipersplenizmom. Teste delovanja jeter niso spremenile. Fibroza rezultati biopsiji jeter izkazal. Zapleti jetrne fibroze so portalne hipertenzije, okužbe sečil, septikemija. Zdravljenje je simptomatsko. Splenektomija se izvede v skladu z navedbami, označen s tvorbo vranice, jeter kretnico, ki prispeva k ohranjanju delovanja jeter zmogljivosti.
poškodbe jeter zaradi izpostavljenosti do različnih infekcij na plod, nastala med intrauterino življenje in se odkrijejo pri otrocih ob rojstvu ali v prvih dneh in tednih življenja, ki se imenuje prirojena hepatitis [Tabolin VA, 1981]. V tem delu, ki se nanaša na primarno, prirojene bolezni jeter, smo se omejili na kratko karakterizacijo prirojene virusnega hepatitisa, ki se razvije zaradi okužbe ploda skozi posteljico iz matere, okužene z virusom hepatitisa B, ne glede na to, ali je bil bolan v času nosečnosti ali je virus. Glede na literaturo, je prirojena virusni hepatitis diagnosticirano pri 3,5% otrok, katerih matere med nosečnostjo prenesemo v tipično obliko bolezni [Ter-Grygorova E. N., 1967). Po NI Nisevich in BG Shirvindt (1965), v vseh primerih, ko je otrok bolan z virusom hepatitisa epidemije v prvih 2-3 mesecih življenja, je treba spomniti, verjetnost prehajanje okužbo, četudi ni izrecne smernice o materini bolezni . Značilnosti prirojene virusnega hepatitisa, po istih avtorjev, so naslednji:

1. krajših (2-3 dni) preicteric rok s simptomi zastrupitve, v nekaterih primerih, njena odsotnost;
2. veliko časa (do 20-30 dni) zlatenica obdobje;
3. jasna manifestacija zlatenice kože in sluznic kamna;
4. Povečanje, praviloma velikosti jeter, vsaj - vranice;
5. pogostejše in starejše dobe strupenih bolezni jeter.

virusni hepatitis zdravljenja pri otrocih, glej spodaj.
Intrahepatično žolčevodi hipoplazija značilni popolna odsotnost ali znatno zmanjšanje števila žolčnih vodov v jetrih portala trakta. 2 opisana izvedba tega patologije kombinirana z ekstrahepatičnih biliarno atrezija gibov in brez njega. V slednjem primeru, tako imenovani Hepatitis diagnosticirali sindrom neonatalno obdobje. Tabela. 4.11 predstavil histološke znake jetrnih sindrom dojenčke in atrezija od ekstrahepatičnih žolčnih vodov. V nekaterih primerih, izrazita fibroza na portalu trakta naredi sliko "biliarne ciroze" s portalno hipertenzijo in možen razvoj krčnih žil. Vodilni klinični simptomi pri nekaterih bolnikih lahko srbi in ksantoma. Opisano obraz stigma, duševna zaostalost, malformacije hrbtenice, srčnimi simptomi ( "mačje predenje). Zlatenica je velika večina bolnikov ne, kljub popolno pomanjkanje pogostih jetrnih žolčnih vodov. Pri bolnikih, ki so dosegli puberteto, in običajno ni sistemskih kršitvah. Etiologija bolezni ni znan. Diagnoza temelji na rezultatih histološko študije biopsije jeter. Namen fenobarbital in / ali holestiramin lahko v nekaterih primerih, da se doseže klinično in biokemično izboljšanje.

RAZVRSTITEV bolezen jeter, ki se pojavljajo pri hepatomegalijo

1. Prirojena fibroza jeter.
2. Prirojena okvara jeter.
3. Bolezni "akumulacije":
4. Akutni - Reyev sindrom (maščobe);
5. kronična - glikogen bolezen skladiščenja, mukopolisaharidoza, Gaucherjeva bolezen, Niemann bolezen - pick gangliosidosis, bolezen skladiščenja holesterol, Wallman bolezen.
6. Motnje v prehrani - skupaj parenteralna prehrana (kalorij presežek), kvashiorkor, diabetesa.
7. Infiltracijsko procesi - levkemij, limfomov, gistotsitoz X, granuloma (sarkoidoza, tuberkuloza).
8. tumorji:
9. primarna - hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom;
10. metastatski - nevroblastoma, Uilmsa tumorji, tumorji spolnih žlez.

Tabela 7.
hepatomegalija

Tabela 8.
Patogenetski primeri razvrstitev zlatenica

Delo klasifikacija bolezni jeter v otroštvu

Tabela 10.
Klinična-paraclinical znaki dedno pigmentnim steatozo

Tabela 11.
Histološki znaki jetrne sindrom pri novorojenčku atrezija in žolčnih vodov

Slika 6. Diferencialna diagnoza zlatenica konjugacijo