Okvara zlatenica, nekonjugiran bilirubin - diferencialna diagnostika zlatenice

Bilirubin tvorjen iz hem in vstopi v kri zaradi albumin. Ta oblika bilirubina je netopen v vodi. Jetrni sinusoids bilirubina odstranimo iz krvne plazme v hepatocitih. Med prehodom skozi membrano hepatocitov bilirubina sproščenega iz povezave s albumin. Na poti od kapilarne krvi žolčne se poveže z glukuronsko kislino. To reakcijo izvedemo na mikrosomih hepatocitov in katalizira encim glyukoroniltransferazoy.
Kakršnega koli razloga moti zajemanje bilirubina hepatocitih ali s konjugacijo z glukuronsko kislino, privede do kopičenja nekonjugiranega bilirubina v krvi. To daje posredno bilirubina reakcijo reagenta Vandenberg ni topen v vodi in se ne zazna v urinu. Kopičenje nekonjugiranega bilirubina v krvi je obvezna značilnost prirojenega niso hemolitično zlatenico, med katerimi se trenutno razlikuje Gilbert sindrom, Crigler - Najjar, Lucy - Driscoll in nekateri drugi (kupili) zlatenico.

Gilbertov sindrom. Kopičenje nekonjugiranega bilirubina v krvi se najpogosteje kaže v obliki Gilbertov sindrom, opisanem prvič leta 1901. Ta prirojena non-hemolitični zlatenica zaradi kršitve zajem bilirubina v hepatocitih in žilnega pol zaradi kršitve njegovega prevoza do mikrosomih endoplazemski retikulum hepatocitov. Nekateri bolniki ne zazna niti blage pomanjkljivost izrazil glyukoroniltransferazy. Druga od teh sort bolezni je veliko težje prvi.

Bolan pogosteje kot ženske. Klinični znaki bolezni prvič pojavi ponavadi v puberteti. Ko je po tej starosti se pojavi bolezen, je treba razlikovati od postgepatitnoy hiperbilirubinemije. V zelo blagih primerih sindroma in Zhilberazahvat razporeditev bromsulftaleina in rose bengal jetrne celice niso pretrgana (luo sod., 1974).
Bolezen se deduje avtosomno dominantnega način, tako da dvomi bolnika o zlatenici pri sorodnikih so lahko v veliko pomoč pri diagnozi trpljenja. pregledu Gilbert bolniki sindrom razkrila blago zlatenico in astenična sindrom. Vsebnost bilirubin v krvnem serumu v območju od 0,02 do 0,04 g / l. Okužba se hudo telesno ali duševno obremenitev skupaj s povečanjem zlatenico. Med akutne bolezni resnosti astenična sindroma je znatno povečala, s svojimi značilnimi pritožb utrujenost, razdražljivost. Mere jetrih in vranici so normalni.
Razpravljanje diagnozo Gilbertov sindrom, je treba upoštevati, da kljub dolgi zlatenica, ti bolniki ne čutijo srbenje. jetrne funkcije ostanejo nespremenjeni, urinu bilirubin in kortikosteroidi ne spremlja zmanjšanje koncentracije bilirubina v krvi.

Vsebnost posrednega bilirubina v krvi 3-4% bolnikov po virusnega hepatitisa, ostane povišan 1 / 2-2-3 let. To postgepatitnuyu hiperbilirubinemija je pogosto zamenjali za ponovitve hepatitisa. Postgepatitnaya hiperbilirubinemija je pogostejši pri mlajših moških, se zgodi z občasnim izboljšanje ali zatiranja zlatenico in vedno konča dobro. Akutna bolezen s fizičnega in čustvenega stresa, doz alkohola. V središču sindroma je kršitev sposobnosti hepatocitnih za zajemanje bilirubin iz krvi in ​​prevoz do mikrosomih.
sindrom jeter postgepatitnom je pogosto nekoliko povečal, vendar pa njegove naloge še naprej normalno. Igla biopsija ni razkrila nobenih znakov parenhima degeneracijo jetrnih celic, brez znakov vnetja v strome iz organa. Non-hemolitični zlatenica z visoko vsebnostjo posrednega bilirubina v krvi je mogoče opaziti po strupenih hepatitis in imenovanje ekstrakta moški praprot.
Družina nonhemolytic neonatalno zlatenico (sindrom Crigler - Najjar) spada v zelo redkih bolezni. koncentracija v krvi posredne bilirubina je v tem sindromom motnje povečana zaradi procesa konjugacije z glukuronsko kislino. Obstajata dve vrsti bolezpi. V nekaterih primerih, jetrne celice, pridobljene z aspiracijsko biopsijo, je popolna odsotnost glyukoroniltransferazy, drugi - označeni zmanjšanje njenega delovanja.
Kmalu potem, ko se pojavi rojstvo dojenčka zlatenica, katerega intenzivnost se postopoma povečuje. V popolni odsotnosti glyukoroniltransferazy koncentracije bilirubina v krvi hitro doseže 0,2-0,4 g / l. Njena kopičenje v bazalnih ganglijih možganov spremlja hudih nevroloških simptomov. Bilirubina v to vrsto sindroma v žolču ne teče. Otroci umirajo, ponavadi pred starosti 1 leta.

Zmanjšana aktivnost glyukoroniltransferazy prenašajo kot recesivna lastnost. Zlatenica pri teh otrocih je manj hudo. možgani jedra ne vpliva. Majhna količina bilirubina konjugiran z glukuronsko kislino in vstopi v žolč. Ni znakov hemolize ne zazna, in vsi jetrni testi so normalni, vključno bromsulfaleinovuyu vzorca.

Primeri hudo družinsko niso hemolitično zlatenico, v katerem glyukoroniltransferazy aktivnost v jetrnih celicah zdravih živali zavirajo krvni serum bolnih otrok (CINDI Lucy - Driscoll). Non-hemolitični zlatenica pri dojenčkih je mogoče pridobiti. Obstajajo primeri dolgoročno ne hemolitično zlatenice, ki se je razvil zaradi hranjenja otrok materino mleko je. Kopičenje posrednega bilirubina v krvi povzroča glyukoroniltransferazy dejavnosti zatiranje Over-20 | 3 pregnandiol, ki je bila ugotovljena v materinem mleku medicinska sestra.
Začasno povišanje koncentracije v krvi v nekonjugiranem bilirubina je včasih opazili po zaužitju alkohola med zdravljenjem kontracepcijske tablete, ki vsebujejo estrogen, med menstruacijo, nosečnostjo in med zdravljenjem pomeni, da izstopajo iz tempa hepatocitov transportnih sistemov kot bilirubina. Med njimi so: rifadin, morfin, kontrastna sredstva se uporabljajo za cholangiography in holetsistografii.
Jeter zlatenica nepechenochnye in kopičenje nekonjugiranega bilirubina v krvi lahko ločimo na postelji. Pri vseh oblikah nepechenochnyh vedno kažejo vztrajno visoko število retikulocitov. Visoka retikulocitoza mogoče zanesljivo izključiti prirojene in pridobljene brez hemolitično zlatenico z akumulacijo v krvi posredne bilirubina. Bolj ali manj izrazite hemoliza spremlja slabokrvnost. Pomen te funkcije v diagnostičnem zvezi je razvidno iz dejstva, da je bilo staro ime "hemolitično zlatenico" nadomestiti z novo - "hemolitična anemija".
Enako pomembna razlika diagnostični pomen še drugi znaki, da je težko ugotoviti bolnikovo postelji. Posebnega pomena je treba nameniti velikosti vranice. V hemolitične zlatenica navadno poveča, in ima vedno normalne velikosti s prirojeno niso hemolitično zlatenica.
Nenadna vročina in hemolitična anemija vedno spremlja pojav pomembnega ali večjo bolečino v trebuhu, sklepih, udih ali kosti hrbtenice. Potem, ko je povišana telesna temperatura povečala, zlatenica, povečana retikulocitoza in razvoj bolj hudo anemijo. Včasih hemoglobinurija, kaže intravaskularno hemolizo. Ti simptomi se ne pojavijo pri jetrni zlatenico s kopičenjem bilirubina v pekonyugirovannogo krvi.