Fermentopaticheskie hiperbilirubinemija

Fermentopaticheskie hiperbilirubinemija (benigna pigmentiran gepatozy) - giperbilirubiiemii predvsem nekonjugirane (posredno) gall pigmentni del povezan z genetsko določene pomanjkljivosti jetrnih encimov, ki sodelujejo pri konjugacijskega, prevozom in delno - izločanje bilirubina. Nadaljujemo običajno benigne, ne bruto morfološke spremembe na jetrih in izrazil hemolizo.

epidemiologija
Nekonjugiran hiperbilirubinemija je precej pogosta, predvsem med mladimi moškimi. V različnih državah, hiperbilirubinemija pojavi v 1-5% prebivalstva.

Posebnosti najpogostejših bolezni v tej skupini - Gilbert bolezen (družinsko non-hemolitični nekonjugiran hiperbilirubinemija) vključujejo moški spol, mladosti in pomanjkanja splošnih kliničnih manifestacij.

Med nekonjugirani hiperbilirubinemije tvorijo glavnino Gilbert bolezni in sosednjih sindromov. Preostanek hiperbilirubinemije so zelo redki (sindrom Crigler - Najjar, Dubin - Johnsonov sindrom, Rotor). Natančne statistike o pogostosti teh sindromov tam.

Pri 54 moških s stabilno nekonjugiranega hiperbilirubinemijo z običajnimi drugih osnovnih funkcionalnih preizkusov in odsotnost serumskih markerjev hepatitisa B biopsijo jeter iglo smo izvedli in celoten obseg potrebnih študij. Rezultati stacionarno raziskave teh bolnikov: Gilbertov bolezni - v 34 (63%), kar vključuje tako imenovani postgepatitnaya hiperbilirubinemije (23 ljudi). Preostalih 20 oseb ugotovljeno giperbilirubinemicheskaya obliko kroničnega trdovratno hepatitisa (verjetno kombinacijo obstojen proti hepatitisu bolezni Gilbert), 11 ljudi (20,4%), alkoholne hepatopathy pri 5 (9,2%), fulminantni hepatitis (morda v povezavi z boleznijo Gilbert) 3 (5,6%), in kronični aktivni hepatitis v 1 (1,8%).

Etiologija in patogeneza
Metaboličnih motenj žolčne pigmenti, ki se pojavljajo pri hiperbilirubinemije je lahko posledica različnih vzrokov:
1) se je povečala proizvodnja nekonjugirani obliki pigmenta je predvsem posledica povečane gemoliza-
2) redukcijo zajemanje jeter nekonjugiranega bilirubina seruma krovi-
3) konjugacija bilirubina v nasprotju pecheni-
4) dobimo bilirubin poškodovanih hepatocitov (npr z izrazito citolizo) neposredno v krov-
5) izločanje zlorabo žolčne od hepatocitih v žolč kapilaro
6) žolčne obtok kršitve intrahepatičnih in ekstrahepatičnih žolčnih poti.

Prve tri kršitve povzroči povečanje serumskega bilirubina predvsem nekonyugirovaynogo, druga tri - preimuschestaenno konjugiran obliko bilirubina. V tem poglavju bomo razpravljali hyperbilirubinemias v glavnem povezana z drugo, tretje in pete razlogov.

Benigna ponavljajoča zlatenica so opisani prvič leta 1901 A. Gilbert in P. Lerboullet imenovano "preprosta družina cholehemia". Izvor kratkoročno, prehodna hiperbilirubinemija pomembno vlogo, ki jo alkohol in zastrupitve z drogami (sulfametoksazola drog, kloramfenikol, indotsid ekstrakta moški vejice, itd) igral. Drug vzrok za prehodno hiperbilirubinemije pri zdravih ljudeh so različna sočasna okužba (parodontalna granulom, kronični tonzilitis, itd). Manj pogosto med razlogi so prehodne motnje pretoka krvi po vadbi ali poškodbe. Končno, hiperbilirubinemija pogosto pojavi po hudi prenaporno in lakote, izvedene z namenom zdravljenja.

Gilbert bolezen se nanaša na dednih bolezni se prenašajo v avtosomnem prevladujoči način. V patogenezi bolezni igra vlogo, po eni strani, motnje prometno funkcijo proteinov (glutation transferaze, itd) in zagotavlja ni konjugiran-ti bilirubina nemoteno endoplazemski retikulum (mikrosomi) hepatociti in drugič, okvarjen encim mikrosomalnega UDP-glukuronilno čemer konjugacija poteka (spojina) in bilirubin za glukuronska drugih kislin.

Nekateri raziskovalci bi skupaj z Gilbert izvedbenem bolezen hemolitično bolezen. Ob tem konceptu kažejo odsotnost anemije, nekakšno nenormalno delovanje jeter - predvsem počasno razdalja nikotinske kisline in rifampicina, kot tudi tesna povezava med družinami v ločeni sindrom Crigler - Najjar in Gilbert, ki govori v prid isti patologije teh dveh držav. Vendar pa ni mogoče pojasniti zmanjšanje trajanja pol življenja eritrocitov vedno.

Pri razvoju sindroma Lucy - je Driscoll vodilno vlogo imeli 3-v-20-pregnandiol materinega mleka, blokira UDP-glukuronilno.

razvrstitev

I. hiperbilirubinemija zaradi nekonjugiranem bilirubina.
1.1. Gilbert bolezen in sosednji Sledenje sindrom (postgepatitny izvedba).
1.2. Sindrom Crigler - Najjar, I in tipa II.
1.3. Lucy sindrom - Driscoll.

2. Hiperbilirubinemija zaradi nekonjugiranega in konjugiran bilirubin.
2.1. Dubina sindrom - Johnson.
2.2. Rotor sindrom.

Primer za formulacijo diagnoze:
1. Gilbert bolezen (postgepatitny izvedba).
2. sindrom Dubin - Johnson (klinično asimptomatska).