Bolezen jeter pri otrocih

terminologija

Hepatomegalija: občutno povečanje jetrih.
Zlatenica: rumeno sluznic, beločnice in kožo z odlaganjem v teh žolčnih pigmentov povzročajo.
Holestaza: kršitve spodbujanje žolča v obliki zastoja v žolčnika in (ali) utora.
Hepatitis: vnetje jeter:

1. ostra - ne traja več kot 3 mesece;
2. kronična traja več kot 3 mesece;
3. prirojena (sinonim - Fetalni) - splošno ime hepatitisa nastane med intrauterino lezijo fetalne jetrne pod vplivom različnih-vnetnih inducirajo faktorji;
4. okužba (sinonim - infekcijske bolezni, epidemije hepatitis A) - virusna narave, označena predvsem z odpade-oralni poti prenosa, trajanje inkubacijske dobe 3-6 tednih, začenši z najbolj akutno fervescence;
5. aktivna (besede - agresivna kronični aktivni) - kronični hepatitis, označen s pogostimi poslabšanja, hudo portala, intralobular in periportalno infiltratsiey- prehod v cirozo;
6. obstojne (sinonim - kronična obstojne) - kronični hepatitis, označena izraženo pretežno blage infiltracijsko procesov v jetrih, benigne tečaj z občasnim daljša obdobja poslabšanj in remisije, obraba klinične slike, ohranjanje sposobnosti za ponovno vzpostavitev morfološko strukturo jeter;
7. Curek (sinonim - satelitski spremljevalni) - hepatitis, ki nastanejo kot posledica poraz drugih notranjih organov.

Cirozo jeter: kronična progresivna bolezen označena z degeneracijo in nekroze parenhima jeter, spremlja njegov nodularna regeneracijo, razpršenega širitev vezivnega tkiva in globoko prestrukturiranje arhitektonike jeter.

razvrstitev

Do danes nimamo skupne klasifikacije bolezni jeter pri otrocih, zaradi različnih oblikah in kliničnih sindromov, pomanjkanje enoten pogled na etiopatogenezi mnogih od njih, kot tudi enoten koncept gradnje. V tem poglavju bo bralec lahko dostopali do različnih razvrstitev izvedbene primere konstruiran s sindromi, patogeni, bodisi nozokomialne načel. namenoma smo dali spodaj in tisti, in drugi, čeprav je prepričan, da bi metodološko bolj pomembno, šteje nozokomialne razvrstitev značaj. Sindromnih klasifikacije so s pridom presejalni vrednost, ki ji sledi obvezen dostop do klinično diagnozo. Druga MS Maslov (1951) je poudaril: "Ime" zlatenica "bi bilo treba odstraniti iz terminologije, saj je le simptom zlatenico ... Prav tako dvomijo v obstoj bolečine jeter, zlatenica, katere simptom ni pokazala."
Najbolj značilna jetrnih bolezni pri otrocih se smatrajo dveh kliničnih simptomov, in sicer zlatenica in hepatomegalija. So podpora pri gradnji klasifikacij bolezni jeter, zgrajenih s sindromskega načelu. Kot je razvidno iz teh klasifikacij in zlatenica, povečanje jeter in se lahko pojavijo pri bolezni različnih organov in telesnih sistemov otroka, in ne le na jetrih, ki jih je treba upoštevati v diferencialni diagnozi. Zlatenica in (ali) hepatomegaliji čemer povezovalno simptomi bolezni so na voljo za ocenjevanje fizične zunanji izraz kompleksnih patoloških procesov, ki se pojavljajo v določeni enoti biološkega sistema.

Bolezni jeter, zlatenica pojavljajo

Novorojenčki in dojenčki

Okužbe (prirojene in pridobljene):

1. Bakterijski - sepsa (z E. coli, itd povzročena);
2. virusni - po citomegalovirus, hepatitis B, rdečkam, coxsackie, echovirus, virus herpes simplex povzročil.
3. Parazitski - sifilis, toksoplazmoza.

Presnovne motnje:

1. dedna - primanjkljaj pomanjkljivost ai-antitripsina, galaktozemije, dedna fruktoza intoleranca, cistična fibroza, tirozinoz, bolezen Niemann - pick;
2. pridobil - holestaza in poškodbe jeter, povezane s popolno parenteralno prehrano, huda erythroblastosis;
3. idiopatska motnje - pri novorojenčku (Hepatitis velikanski celic), ciroza družine, dedna lymphostasis s holestazo.

Nepravilnosti v strukturi žolčevodov:

1. atrezija in hipoplazija - zunaj jeter žolčnika atrezija poti hipoplazija intrahepatično žolčnega trakta, jetrne arterije displazija;
2. cista - cista žolčevoda, cistična ekspanzijske bistvene intrahepatično vodi (Caroli bolezen), kongenitalna fibroza jeter, policističnih ledvic in jeter.

Otroci in mladostniki

Kronični hepatitis - obstojne hepatitisa, kroničnega aktivnega hepatitisa.
Dedne bolezni - Wilsonova bolezen - Konovalova (hepatolentikularna distrofija), cistična fibroza, porfirija.
Rakava obolenja - levkemija, limfom, jetrni tumorji (holangioadenomih).
Toxicoses - s hepatotoksičnimi snovi povzročajo, toksini (insekticidi, ogljikovodiki, organofosfati, hipervitaminoza A).
Okužbe s paraziti - shistosomiazo, leptospiroza, visceralna oblika ličinke migrans.
Idiopatična ali sekundarna žarišča - ulceroznega kolitisa, revmatoidnega artritisa.
Zlatenica je pogosta pri novorojenčkih s pogostnostjo 25-50%. V zvezi s funkcionalno nezrelosti telesa otroka lahko kopičenje bilirubina nevarna za njegovo zdravje. Kadar raven bilirubina do 80 mmol / L treba govoriti o blage zlatenica, od 80 do 300 mmol / l - povprečno nad 300 mmol / l - približno hudo. Od zlatenica zapletov treba predvsem razumeti kernicterus (s prebitkom prostega bilirubina) in biliarno cirozo (povezano s podaljšanim odvečne bilirubina). Pojav zlatenica v prvem dnevu življenja je lahko posledica: hemolitične bolezni novorojenčka, intrauterinih infekcije, pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, drog v primeru njihove matere med nosečnostjo (vitamin K, salicilati, sulfonamidi, nitrofuranovye, itd.) velike količine. Pojav zlatenica v prvih 2-3 dneh življenja z normalnim parova njegovega stanja se pogosto obravnava kot mejno pogojevanja po 3 dneh - posledica prirojene hepatitisa atrezija od ekstrahepatičnih žolčnih vodov, vpliv inhibitornih dejavnikov materino mleko. Ko odporna zlatenica s 10 dni v življenju, nato pa povzroči, da se lahko hemoliza s piruvat pomanjkanjem kinaze zadnjem erythrone ali drugih dejavnikov, hipotiroidizem, sepso.
Ena izmed najbolj uspešna je razvrstitev neonatalno zlatenico Tabolina VA in GA Uryvchikova 1987 in NP Shabalova 1985, kar v skrajšani obliki idejo o kliničnih primerih zlatenice v smislu njihovega etiologijo in patogenezo, dinamiko razvoja in prognozo. Dodatek k tej klasifikaciji so lahko različno neonatalna zlatenica diagnostični algoritem, ki ga C. A. Vorobevym 1981 (Shema 1) predlagala.

Shema.1. Diferencialno diagnostiko algoritem za neonatalne zlatenice

Tabela 1.
Klinične oblike neonatalne zlatenice

* Če je mogoče, navedite odtenek zlatenico: limone, pomaranče, zelene in drugih.

Razvrstitev neonatalne zlatenice

V središču zlatenico, vključno obdobju novorojenčka, so pogosto kršitve pigmenta, presnovi bilirubina, zato na kratko spomniti njene glavne faze.

Glavni vir bilirubin (B) je metabolit hemoglobina, so rdeče krvničke tvorjen iz staranja v celicah retikuloendotelijskega sistema. R (prosto, posredno, nekonjugirani) sprosti v krvni obtok, kjer se veže na proteine ​​in ga transportira v jetra. Približno 5-20% B proizvedena v hepatocitih gemosoderzhaschih iz drugih snovi. Zajemanje hepatocitov B, njegova konjugacija in izločanje v žolč kapilare je aktiven proces, ki je vseboval različne encime. Zlasti v endoplazemski retikulum hepatocitov vključujejo konjugacijo pojavi glukuronilno transferazo encimsko B z glukuronsko kislino, da se tvori glukuronida B (povezana, direktno konjugiran b), ki so vodotopni in netoksične spojine. Skozi žolčnih polom hepatocitov konjugiran B se izloča v žolčnih kapilar, in nadalje s žolča v črevesju. dve transportni protein dodeljena B (Y in Z). Tako so vključeni v prenos krvi B skozi kapilaro v hepatocitov žolča kapilaro z, in le eden od njih (Z), in je prisotna v jetrih in črevesju, - pri izmenjavi glavni faktor B. zajemanje B krvi in ​​njegovim nosilcem v enterohepatični ciklu hepatocitov protein šteje Y. pri novorojenčkih, zlasti prezgodnjih, na eni strani imajo premajhno prenos beljakovine sintezo y, C drugo - hipoplazija glyukuroniltransferaznoy aktivnost. Zgoraj navedeno velja od glavnih vzrokov za prehodno hiperbilirubinemije ( "fiziološka zlatenica") novorojenčkov. Tako je "fiziološka zlatenica" je v bistvu konjugacija, tj. E. Zaradi kopičenja posredno B v krvi zaradi neustreznega prevoda v ravni liniji.
Pri otrocih najbolj razširjen informacije konjugacija zlatenica jih dednih napak v sistemu glyukuroniltransferazy (dedna pigmentni gepatozy) povzročil - Gilbertov sindrom, Crigler-Najjar, Dubin-Johnsonov sindrom, rotorja. Hkrati so opisane možnosti za zlatenica pri novorojenčku obdobju predvsem zaradi kršitve konjugacija in prevoz prosti B pod vplivom brez podedoval dejavnikov (hipoksije, endokrine dejavnike, zdravila, itd). To se odraža v ustrezne skupine, ki temelji na patogenetske načelu.
Klinični interes vsaj znano iz stroke zlatenica opazili pri 1% dojenčkov dojenih mater [Gryboski J., Walker, A., 1983]. Vzrok zlatenica se šteje, da se nahajajo v mleku steroidnih pregnana-3, 20-diol, ki tekmuje z B za glukuronilno transferaze, motnje ta proces konjugacijo slednje. V skladu z drugo hipotezo, povišana vsebnost maščobnih kislin v mleku in morebiti povzroča proteinlipazy vstopu v prosti B transportnega proteina, in s tem zajemanje in Bytes konjugacije hepatociti. Zlatenica pri tej varianti hiperbilirubinemije pojavi med 6. in 8. dneh življenja v zdravem otroku in se postopoma zmanjšuje po prenehanju dojenja, ali po nekaj tednih nadaljevalo dojenja. Zaradi možnosti nevroloških zapletov hiperbilirubinemije preudarnega časa (7-10 dni) zamenjavi materino mleko s formulo mleka prilagojena. Potem, ko se vračajo v naravni hranjenje hiperbilirubinemije se ne ponovi.