Poliurija v nasprotju z drugimi cevastih funkcij - poliurija in polidipsija

Fanconijev sindrom (tip odraslih)

Fanconijev anemija To se nanaša na število izredno redkih bolezni. To je lahko podedovana in recesivno, in kot prevladujočega lastnost. Dedna oblika bolezni se običajno začne v otroštvu. Trenutno je terapevt sreča z Fanconijevega sindroma, s makroglobulii VValdenstromovega, multipli mielom in druge maligne gamopatije. Ta "sekundarni" bolezen začne v srednjem ali starost. Kot primarno (dedno) in sekundarne (pridobljena) bolezen kaže aminatsiduriey, fosfaturija in glukozurija. Glede na zmanjšano sposobnost nakisajte urina pri bolnikih s hipokaliemijo razvija. Kršitev distalnih tubulih funkcijo v plazmocitomom je lahko posledica hiperkalciemijo, ki ga pogosto najdemo v diseminiranega plazmocitoma. Kršitev presnovo kalcija se kaže v otroštvu rahitisa, in pri odraslih - sliko osteomalacija, osteoporoza, bolečine v kosteh, spontane zlome.

bolečine v kosteh opazili v vsakem primeru, Fanconijevo sindrom, in skoraj vedno prevladujejo klinično sliko bolezni. Med stalnimi znaki bolezni so tudi glikozurija in acidaminuria. Poliurija se pojavlja pri približno polovici primerov. Ponavadi je izražena blago. Dnevni diureza giblje od 3 do 4 litre. Poliurija vedno v kombinaciji z oslabelosti mišic, ki je najbolj močno izražen v proksimalnih okončinah mišic. Na srčne mišice slabost je hipokaliemijo.

Glikozurija s Fanconijevim sindromom ima vedno ledvic izvora, kot je raven sladkorja na tešče pri teh bolnikih vedno normalno, vendar je stopnja hiperglikemije in glikemičnega stopnjo krivulje donosa na prvotno raven, ne razlikujejo od tistih pri zdravih osebah.

Poliurija s Fanconijevim sindromom izrazil blago, tako da ni nikoli izvedel za diabetes insipidus. Ponavadi je treba razlikovati od drugih bolezni ledvičnih tubulih, ali za odločanje o razlogih za njegov nastop. Trenutno Fanconijeve sindrom je najbolj pogosto manifestacija Dysproteinemia, zlasti najobičajnejši - multipli mielom in Waldenstromova bolezen. poškodbe ledvic je eden od pogostih simptomov omenjenih bolezni. To se kaže s proteinurijo, zmanjšuje funkcijo koncentracije, zmerno poliurijo. Vstop Fanconijeve sindrom je diagnosticirana s pojavljanjem v teh bolnikih njegove tipične kršitvah - acidaminuria, glikozurija, hipofosfatemijo.

cevni acidoza

Koncentracija vodikovih ionov v urinu zdrave osebe sme presegati koncentracije v krvi 800-1000 krat. Urina v ledvičnih cevkah kislo. Izgubijo to možnost v številnih bolezni, od katerih so najbolj pogosti so: pielonefritis, intersticijski nefritis, hidronefroza, policistični, ledvične skorje nekrozo, ledvic tuberkulozo, Strežnik sindrom - Albright in drugih bolezni, ki se pojavljajo z razvojem hipokaliemijo in hiperkalciemijo.

Čeprav so klinične manifestacije cevaste acidozo pri otrocih in odraslih enaka, vendar pa razlikovati med cevaste acidozo otroke in odrasle. Ta delitev temelji na predpostavki, da je oblika cevnega acidozo, ki se nahaja pri dojenčkih prirojena bolezen, medtem ko je njegova oblika, ki jo najdemo pri odraslih, lahko bodisi pridobila ali nadaljevanje bolezni v otroštvu.

sindrom tubularna acidoza lahko pojavijo z vsemi kroničnih atrofični lezij ali funkcionalne ledvične sredice plasti. Velika število primerov tega sindroma pri odraslih je posledica poškodb v distalnih tubulih. Te biopsijo kažejo še posebej pogosto kombinacija tubularno acidozo z intersticijski nefritis in urolitiaze na lokaciji kamnov v ledvične sredice.
Povečana težnja, da se tvori ledvičnih kamnov s tubularna acidoza je posledica motenj presnove kalcija.

Pacient tubularna acidoza z urinom nenehno izgubljajo znatne količine kalcija, kar ima za posledico tudi, in osteoporoze. V hujših primerih razvijejo osteomalacije. Tubular acidozo je treba domnevati, v vsakem primeru, s kombinacijo urolitiazo z osteomalacija.

V vseh primerih je težka poraz reakcije distalne Cjevčica urina prenese v alkalnem območju. Urin pogosto postane nevtralna, in včasih alkalna. Videz nevtralne ali alkalne urinu je zadosten razlog za nastavitev predhodne diagnoze cevasto acidoza ledvico in da se preveri možnost, da nakisajte urina. To se doseže z dodelitvijo najlažji pacientov amonijev klorid v odmerku vsaj 0,1 mg / kg. Po 4-6 ur po omenjenem obremenitev zdravo pH urina znižamo na 5,0 4.5, ker tubularna acidoza pri pacientu, da ostane na prvotni nivo, ki je v večini primerov je med 6,5 in 7,0. Poliurija in polidipsija najdemo v vsakem primeru tubularne acidoze. Resnost z resnosti tubul določena.

Tako je glavni diagnostični znaki tubularna acidoza so: nezmožnost ledvic, da dobimo kislinski urin po natovarjanju amonijevega klorida, nefrokalcinozi s kamni, ki se nahajajo v sredice ledvice, osteomalacija z bolečinami v kosteh, poliurija in polidipsija. Bolj označena poliurija, nižja relativna gostota urina. Imenovanje vazopresina ne spremlja povečanje njegove relativne gostote. Intenzivnost mišične šibkosti je močno odvisna od stopnje hipokaliemijo.
Poraz proksimalnih tubulov se pojavlja predvsem pri otrocih. kalija in vsebnost kalcija v krvi teh bolnikov je ostala normalna. Urin je lahko nevtralna ali alkalna. Po vstavljanju amonijev klorid urina lahko postane kisel. Glavni vzrok acidoze je izguba znatne količine bikarbonata. Acidoza inducirane lezije proksimalnem tubulih, sindrom pojavi ventilatorja Koni (tip odraslih). To se lahko razvije v katerem koli razpršeno ledvične bolezni.