Von Recklinghausen bolezen

Video: nevrofibromatoza

von Recklinghausen bolezen (Reclinghausen FD, 1833-1910, nemški patolog- besede: hyperparathyroid osteodistrofije, generalizirana fibrotična cistoidni osteodistrofije, paratiroidni osteoz) - bolezen, ki se pojavi zaradi povečane odvisnosti od obščitnice (paratiroidni adenom) in se kaže v nasprotju s sekundarno presnove in prestrukturiranje kostnega moči izločanje kalcijevih soli. Pogostejši pri ženskah, starih 20-40 let, napreduje počasi.
Von Recklinghausen bolezni se začne v starosti od 20-40 let dikcijo simptomi (topa bolečina v kosteh, slabost, bruhanje, poliurija, polidipsija, mišična hipotonija, tahikardija, izguba apetita, slabost, žeja, znaki urolitiaze). Postopoma razvija omejitve mobilnosti, ugotovljenih spontanih zlomov, bolečine v različnih vrst, osteoporozo in nastanek več cistično manifestacij v kosti, suho kožo, kosti deformacij, zlomov na mestu cistično lezij v kosti.
Na rentgenskih posnetkov - sistemsko osteoporoze, redčenje skorje in trabekularno omrežje. Dolge kosti zgosti in ukrivljeni lok. Medenica je deformirana v obliki "srca kartice". V medularni kanal in metaphyseal korteksa z vseh s številnimi cist različnih velikosti določen. V epifize dolgih kosti - infiltracijo celic velikank, Porozov vretenc kifoza, psevdartroza.
V krvi - hiperkalciemijo, nefrokalcinozi, gipofosforemiya. Urin - protein, z nizko specifično težo, izraženo kot izločanje kalcija. Ginekotropizm.
Zdravljenje je simptomatsko. Ko deformacija kosti uporablja kirurgija - popravni osteotomije z odstranitvijo patološkega pozornost. Adenom obščitnic je treba odstraniti.