Presnovna bolezen kosti - patologije na mišično-skeletnega sistema pri otrocih

Video: NSP - izdelki za zdravje.

 
Kost je dinamična organ lahko hitro podaljšanje odporne na telesno težo in odporna na različnih mehanskih obremenitev. To se nenehno oblikuje (v gradnji) in rekonstruirali (predelan). Kostnega tkiva je zbiralnik kalcija, fosforja in magnezija. Patoloških procesov v njej, povezane z mineralizacijo motnjo imenovano metaboličnih kostnih bolezni.
Glede na dejstvo, da mnogi od klinične manifestacije presnovnimi boleznimi kosti so stopnja rasti kosti in preoblikovanje njihovo visoko v otroštvu bolj izrazit pri otrocih kot pri odraslih. Nedavno pridobljeni podatki o presnovi mineralizacijo kosti procesov, endokrine interakcije osi vitamina D - paratiroidni hormon, presnove vitamina D in njegove aktivne povezave omogočajo izboljšano metode zdravljenja.
Človeški skelet sestavljen iz proteina matriksa, predvsem kolagen beljakovin po (osteoida) zastopnik ki smo jo dobili kot nakopičenih kristalov soli. Omeniti drugi proteini osteokalcin vsebuje gama-karboksiglutaminska kislina. Sinteza je odvisna od prisotnosti vitamina K. S povečanjem stopnje kosti prestrukturiranje svojo raven v serumu zviša.
Mikrofibrilarni osteoidov matrika omogoča dobro organizirana za deponiranje kristale kalcijevega fosfata, vključno hidroksiapatita [cm (P04) 6 • 6N20] in oktakaltsifosfat [SA8 (N2R04) 6 • 5N20 | in manj organizirani amorfna fosfat in kalcijev karbonat, natrija, magnezija, in citrata. Hidroksiapatit leži globoko v kostni matriks in amorfnega kalcijevega fosfata na površini novonastali ali predelan kosti.
Pri otrocih, rast kosti na račun procesa kalcifikacije hrustančnih celic, ki se nahajajo na koncih kosti. Z razširjenosti v ekstracelularni tekočini kalcija in fosforja ionov mineralizacije hondrocitov. Vloga osi endokrinega vitamina D - PTH je v njegovo vzdrževanje z vzdrževanjem koncentracije kalcija in fosfatov v ekstracelularni tekočini na ustrezni ravni.

Dokazano je, da drugi hormoni (rastni hormon, ki delujejo preko somatomedini thyroidin, inzulin, androgenov in estrogenov) v puberteti uravnavajo rast in mineralizacijo hrustanca. Koncentracija glukokortikoidni presežek fiziološki krši funkcijo hrustanca in rast kosti.

rahitis

Hitrost tvorbe kosti koordinira spremembe soli presnovo v črevesju in ledvicah. Neustrezno vnos kalcija s hrano ali rešuje njeno absorpcijo v črevesju spremlja znižanje njene ravni in svojem ioniziranem frakcije v serumu. Hipokalciemijo stimulira nastajanje in izločanje paratiroidnega hormona, kar vodi do resorpcijo kostnega kalcija, in povečanje njegove ravni v serumu, kakor tudi povečanje njene reabsorpcijo v ledvicah in poveča sintezo ledvic 1,25-dihidroksivitamin D [l, 25 (OH) 2D, kalcitriol ali ], najbolj aktivni metabolit vitamina D (sl. 22-33). Tako je imela kalcijev homeostazo v črevesju, ker vsebina l, 25 (OH) 2D sesa določa njeno količino.
Fosfat homeostazo, nasprotno, ureja ledvic, ker se absorbira v črevesju skoraj popolnoma, in njihovo izločanje z urinom določa njihov nivo v krvi. Prekomerna absorpcije fosfata v črevesju zmanjšuje ionizirani nivo kalcija v serumu in povečanje izločanja PTH, ki se kaže fosfaturija skupaj z zmanjšanjem vsebnosti serumskega fosfata in povečanje količine kalcija v njem. Hipofosfatemija bloki PTH izločanje in aktivira sintezo l, 25 (OH) 2D ledvice. Ta spojina pospešuje absorpcijo fosfata v črevesju.
Razumevanje vitamina D presnovo, potrebne za razumevanje patogenezo rahitisa (gl. Sl. 22-32). Koža vsebuje 7-dehidro holesterola, pod je tožba ultravijoličnega sevanja pretvori v vitamin D3 in druge neaktivne steroli vitamina D. Skin nedostopna za UV sevanja (zaradi smoga in oblačila), vodi v razvoj rahitisa. Vitamin D3 se transportira v jetra s pomočjo veznega proteina vitamina D (v vseh oblikah). plazemska koncentracija prostega ali nevezanega vitamina D je precej nižji od ravni njenih metabolitov, povezanih s proteinom.
Vitamin D se lahko vključi v presnovo v črevesju, ki se namaka v obliki vitamina D2 (ergokalciferola) in vitamin D3 (holekalciferol) z učinkovanjem soli žolčnih kislin. Absorbcija vitamina transportira v jetra, ki jih pripravi skupaj z vitaminom kožo D3 pretvorimo v 25-hidroksivitamin D (25 OHD) pod NADP- H mikrosomskih encimov v prisotnosti kisika in magnezija z dodatkom hidroksilno skupino z ogljikovim atomom pri legi 25.

Sl. 22-33. Pretvorba Shema vitamina D hormona pri 1,25 [OH2 | D3 in neaktiven produkt 24.25
Vitamin D3 (ergosterola) razširja isto pot hidroksiliranje.

Video: mišično-skeletnega sistema, hrbtenice.

Nato 25 (OH) D transportira preko vezavno proteinsko vitamin v ledvicah, kjer je nadaljnje presnove. Glavni obtoku človeške krvi služi kot metabolit vitamina 25 (OH) D, pri koncentraciji 20-50 ng / ml (tabela. 22-4). Ker ima povratni mehanizem skoraj nikakršnega vpliva na sintezo 25 (OH) D, njeni ravni v plazmi poveča poleti in pade v zimskem času. Dobava velike količine vitamina poveča koncentracijo 25 (OH) D je večkrat v primerjavi z normo, da absorbira odvečno maščobno tkivo.
Tabela 22-4. plazemske koncentracije vitamina D presnovkov pri zdravih ljudeh

V ledvicah, je nadalje hidroksilacija 25 (OH) D, odvisno od vsebnosti kalcija, fosfata, paratiroidni hormon in seruma. Z zmanjšanjem ravni kalcija in fosforja ali povečujejo stopnjo PTH se aktivira encim 25 (OH) 0-1a-hidroksilaze, da se tvori l, 25 (OH) 2D (glej. Sl. 22-32). Vsebina tega metabolita v krvi je le 0,1% od stopnje 25 (OH) D (glej. Tabelo. 22-4). V črevesju, povečuje aktivno kalcijev prevoz in spodbujanje absorpcije fosfatov. Ker je mitohondrijska encim la-hidroksilaze ureja sinteze povratne l, 25 (OH) 2D se zmanjša za normalizacijo kalcija in fosforja v serumu. Presežek l, je 25 (OH) 2D preoblikuje v kaltsitroevuyu kislino, neaktivni metabolit. Na podlagi nespremenjenih ali povečanih nivojev kalcija in / ali fosforja v ledvicah aktivira serumski 25 (SEP-24-hidroksilaze, ki je sintetiziran z učinkovanjem 24,25-dihidroksivitamin D [24,25 (OH) 2D], ki igra vlogo pri mineralizacijo kosti. njegove serumske koncentracije (1-5 ng / ml) poveča po prejemu velike količine živil z vitaminom D. več pri peroralnih odmerkov vitamina hipervitaminoza lahko razvije in tvorijo neaktivne metabolite, čeprav ne zelo intenziven obsevanje ne vodi do tvorbe strupenega uro njena 25 (OH) D3, kar pomeni obstoj naravnega regulativnega mehanizma za svoje izdelke.
Koncentracija l, 25 (OH) 2D pri otrocih je višja kot pri odraslih, ni odvisna od sezonskih nihanj in doseči največ v prvem letu življenja, spet povečuje na pospešeno rast v adolescenci. Te podatke je treba postaviti v kombinaciji, glede na vsebnost kalcija v serumu, fosforja, paratiroidni hormon in metabolitov vitamina D.
Pomanjkanje mineralnih soli razbije mineralizacijo kosti. Njihova pomanjkljivost v področjih rasti, ki dokazuje upočasnila rast in kosti starost zamudo imenujemo rahitis. Neustrezna mineralizacija trabekularna kost, kar vodi do visoke vsebnosti unmineralized osteoida se imenuje osteomalacija. Rahitis trpi le rastočega otroka (v tem primeru se postopek lokalizirana predvsem v epifizne regijah) in osteomalacija se lahko pojavi pri katerikoli starosti. Vsi bolniki pokazala znake rahitis osteomalacija, vendar ne vsi, bolniki z osteomalacija razvoj rahitisa. Te pogoje je treba ločiti od y t o p e p O in S, t. E. država, v kateri je prav tako zmanjšani zneski kosti in soley- to stanje je povezano z zdravljenjem z glukokortikoidi ali ga spremlja sindromi Turner in Klinefelterjev.
Rahitis se lahko pojavijo v ozadju kalcija in fosforja, pomanjkanja. Ker kalcija in fosforja ionov minaralnuyu sestavni del kosti, pomanjkanje koli izmed njih v zunajcelični tekočini, spiranje mineralizirane površine vodi do rahitisa in osteomalacije. Vrste rahitisa razlikovati klinične manifestacije.