Onkogenih rahitis in ledvičnih tubulov acidoza - patologije sistema mišično-skeletnega pri otrocih

onkogenih rahitis
OSNOVNE hypophosphatemic rahitis,
Tumorjem povezan)

Poročali so o več kot 30 bolnikih z rahitisa, povezanih s tumorjem mezenhimskega izvora, in izgine po njegovi odstranitvi. Ti tumorji povzročajo fosfatdefitsitnuyu oblike rahitisa, so benigne in se lahko lokaliziran na področjih, ki ovirajo njihovo diagnozo (lokalizacije tumorja - majhne kosti na rokah, nogah, trebuhu vgradnjo mask, sinusov in žrela), je pokazala nekaj let po razvoju rahitisa. zazna tudi ta sindrom pri epidermalna nevus in nevrofibromatoza (Recklinghausen bolezen).
Včasih je ta oblika rahitisa, ki jih spremlja Hipofosfatemija, giperfosfaturiya, glitsinemiey in glitsinuriey. To kaže, da so ti tumorji proizvajajo še neznano snov povzroča moteče fosfaturija in pretvorbo 25 (OH) D vl, 25 (OH) 2D. Serum 25 (OH) D ni spremenila, je l, 25 (OH) 2D se zmanjša, vendar po odstranitvi tumorja hitro normalizirano. Po krvavi operaciji izginejo in miopatija, ki bi, če ne zdravimo lahko zakovice otroka v posteljo. Otroci s pridobljenimi ali kasneje razvitih hypophosphatemic rahitisa rengtenograficheskomu mora opraviti pregled in / ali kosti skeniranje za odkrivanje tumorjev. Zdravljenje l, 25 (OH) 2D in oralno dajanje fosfati so učinkoviti pri nezmožnosti odstranitvi tumorja ali njegovega metastaz.

Rahitisa v renalne tubularne acidoze

Rahitisa lahko pojavi pri otroku s primarnim ledvic, zlasti tipa II ali proksimalne ledvične tubularne acidoze (RTA). Ti pogoji so značilni hiperkloremične metabolične acidoze, bolj ali manj in pogosto gidrokarbonaturii giperkaltsi- in giperkaliuriey, ki jo običajno spremlja hipofosfatemijo in fosfaguriey. Demineralizacija kosti brez izraženih rahitisa običajno pride tipa I ali distalno, pKa. Če obstaja je primerna kislost urina ne doseže na vsakem nivoju ogljikovodikov v krvi. Na vrsti je II PKA za njihovo ledvično pragom kršene in zakisljevanje urina v nespremenjeni ravni v serumu. Presnovni procesi v kosti, in da so se pojavili na drugo vrsto UPR, se kaže z bolečinami v njih, zaostajanje rasti, osteopenijo in včasih patoloških zlomov. Kljub temu, da je akutna prihaja metabolične acidoze na pomanjkanjem vitamina D pri poskusnih živalih, lahko prekinjen pretvorba 25 (OH) D vl, 25 (OH) 2D, kar povzroči zmanjšanje tega vsebnost aktivne metabolita v krvi pacientov na to in druge Tip PCD ostane v normalnih mejah. Če PCD spremlja zmanjšanje ledvične azotemija in teži, raven l, 25 (OH) 2D zmanjša.
Demineralizacija kosti v distalnem RCA verjetno povezana s topnostjo spremenjeni sestavnega kosti, kot kalcijev karbonat, lahko služi kot pufer v naslednjih stanj zaradi zamude vodikovih ionov v teh bolnikih.
Dajanje zadostno količino za popravljanje acidoza gidrokarbonagov pomaga končati raztapljanje kosti in urinske izgubo kalcija opazili v distalnem G1KA. Proksimalni RTA popraviti po dajanjem bolniku jih prejema bikarbonatov in fosfatov. Pred kratkim se uporabljajo v odmerkih, ki so enaki tistim, ki je prispela na dedno hipofosfatemijo in vitamina D je treba vpisati za popravljanje sekundarnega hiperparatiroidizma zapleta peroralni uporabi fosfatov.