Tanatoforicheskaya displazija - patologije na mišično-skeletnega sistema pri otrocih

Eden izmed najpogostejših prirojenih anomalij, smrtonosno, je tanatoforicheskaya displazija. Drugače je v večini primerov občasna. Znan primer njegove družine v kombinaciji z kleveropodobnoy deformacijo lobanje.
neonatalno dolžina telesa manj kot v ahondroplazij. Značilna štrli čelne nasip, kratke sedeža nos in štrli zrkel (sl. 22-22).

Sl. 22-22. Otrok z tanatoforicheskoy displazije: kratkih krakov, veliko glavo, ki štrli prednjih nasip in potopljeno most.

Sl. 22-23. Otrok z lobanjsko tipa deformacija deteljico v kombinaciji z tanatoforicheskoy displazije.

Video: Na ortopedski center Baby King

Zelo so kratki udi usmerjena stran od telesa. Prsnega koša majhnost, hruškaste oblike. Izrazita mišično hipotonijo, osnovni refleksi so odsotni. Radiološko Rizomelicheskaya občutno skrajšanje dolgih kosti metafizah z napredno, ki ima obliko ravne sklede z Klasast exostoses po robovih. Značilne spremembe v ledveni hrbtenici: vretenca so sploščene v stranskem pogledu, pri čemer so kot krempelj napak v osrednjem delu le tega, pri anteroposteriornega projekcij vretenca v imajo obliko obrnjenega U. Oblika bazena je podoben kot pri ahondroplazij, acetabulum je kratka in ravna, sacrociatic izrez majhna, je poudaril exostosis definirana križnice in ischium. Lobanje veliki, koničaste na dnu, foramen magnum zmanjša. V nekaterih primerih je kleveropodobno deformiran. Vsi otroci mrtvih kažejo hidrocefalusa (sl. 22-23).

Video: 8p10 Balakirev Psychoneurology v vezivnega tkiva displazije