Distrofična in metatropnaya displazija - patologije na mišično-skeletnega sistema pri otrocih

Video: Nevrolog-E.V.Drach fizioterapevt - Dr. Bubnovskaya center

distrofična displazija

V tem avtosomno recesivno bolezen pojavi displasticne procese v tkivih uho, sapnika, sklepov, vezi in kosti in hrustančnice tkiva. Pritlikavost povzročil Rizomelicheskaya skrajšanje okončin. Bolniki izraženo clubfoot, skupnih kontraktur in deformacijo roke s proksimalno nahaja in patološko premično prsta I (sl. 22-27). Približno 85% primerov v prvih 2-5 tednih. življenje razvije akutno vnetje in otekanje ušes, ki se zgosti, debele in deformiranih. Sčasoma pa je njihova kalcifikacija in včasih okostenelosti. Nebo in širok obokan izognuto- delitev razkriva približno 25% bolnikov. Laringomalyatsiya povzroči okvare dihalnih poti. Mnogi bolniki v sredini čela odkriti hemangiomov. Stegno je bilo normalno ob rojstvu, ampak pod vplivom težnosti motenj se pogosto pojavlja v kolčnih in kolenskih sklepov. Ti bolniki lahko opazimo kot togost, in skupno hypermobility z razvojem izpahi in izpahi in kontraktur. V prvem letu življenja razvija postopno skolioze. V najstniških letih se lahko razvije kifoza, ki vodi do razvoja odraslih dihalne stiske. Glava in lobanje so v pravilni obliki. Distrofična displazija je blago varianta se imenuje distrofična.

Sl. 22-27. Newborn z distrofični displazije deformirali na kolena in komolca sklepov in I prsti (na rokah in nogah).

Ko je radiografija določi hipoplazija epifize in raztezne metafizah dolgih kosti, kosti nepravilno obliko (vključno z razširitvami) zapestja in ukrivljenost fuzijskih metatarzalne equinovarus deformacijo. Pri nekaterih bolnikih se spinalnega kanala zmanjšal v repne smeri, kifoza vratnega dela hrbtenice zaradi premika C2 - C3. Metacarpals in Falange so kratka in široka, sem metakarpalnem kosti ima ovalne ali trikotne oblike in je nizka za zapestje kosti.

Metatropnaya displazija

Metatropnaya displazija označen s kratkimi okončin, hruškasta povečanimi sklepov, omejenih na njihovo gibanje in progresivne kyphoscoliosis. Bolezen je verjetno genetsko heterogenost, na prevladujoče in avtosomne ​​recesivnih vrst. Kratke udi so opredeljeni že v novorojenčka, kyphoscoliosis hitro razvijala s skrajšanjem prtljažniku. Kifoza včasih povzroči nevrološke okvare zaradi hrbtenjače kotno prevojnih. Včasih predvsem sakralno regija oblikuje hvostoobraznaya gubo. Nekateri bolniki v otroštvu umrl.
Na radiographs kažejo novorojenčka izrazil platispondiliyu z yazykopodobnym izravnave vretenc in relativno velik medvretenčnega prostora. Tubular kosti skrajšana nepravilno razširjen metafizisa, ki ima obliko dumbbell. Epifize deformirana, ploščat, nepravilna osifikacijo od njih upočasnila. Cevaste kosti roke so skrajšali in razširili, s deformiranih epifizami in metafizah. Jedra okostenelosti zapestje kosti pojavijo v normalnih rokih. Rebra so kratki, v osteohondralnega križišču razširjeni in imajo obliko ploske sklede. Izrazito razširjene iliac grebeni podobna bojna sekira (helebarda).
Kyphoscoliosis običajno ne more biti bodisi konzervativno ali kirurško izpostavljenost. Obstajajo poročila o upočasnjuje njegov razvoj pri uporabi električne stimulacije mišic, ravnanje telo (sacrovertebral).

Video: Tsitogeny (KARTALAKS)