Lobanja - patologija mišično-skeletnega sistema pri otrocih

Video: Oglejte si vratne hrbtenice. Bolezni in zapleti. - Bolezni vratne hrbtenice

Video: Brain CT

Craniosynostosis. Prezgodnja kranialno šivanje imperforate enega ali več vzrokov deformacije lobanje in glede na kondenziranega kostmi - na poškodbe možganov in oči.
Prirojena craniosynostosis razvija v maternici in je skupaj z drugimi nepravilnosti skeleta. Etiologija ni znana. Pogosto se razvija v poporodnem obdobju z rahitisa, hypophosphatasia in idiopatsko hiperkalcemija, in po bypass operaciji hidrocefalusa.
Kosti lobanje novorojenčka običajno ločeni, a kmalu so nekateri od njih povezana. Robovi ploščatih kosti so ločeni z vlaknasto tkivo, ki ustvarja pogoje za njihovo rast v smeri pravokotno na smer varjeno linijo. Prezgodnja imperforate šivi preprečuje rast loka na področju pravokotno shva- zaradi obstaja nadomestni povečanje nedotaknjenih sklepih.
Pri nedonošenčkih sagitalnih šivanje imperforate glavo traja dolgo in ozko obliko (scaphocephaly), in ki se je zaključil šive pogosto najdemo na kosti konice. Bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah. Motnje vida in nevrološke simptome hkrati pokazala redki.
Koronarnih imperforate šiv vodi v hudo deformacijo lobanje (oksitsefaliya, turricephaly), obraza in očesnih votlin. Streha orbite izprazni, exophthalmos razvite, včasih strabizem, nistagmus, edem in atrofija vidnega živca in pride do slepote. Spremembe so bolj izrazite, ko sta koronarna uničenju spoji ali drugih sklepih in imperforate. Ta anomalija je v kombinaciji z drugim, na primer prirojenih srčnih napak, choanal atrezija ali poškodbah komolca in kolena sklepih, syndactyly. Poročal je dedno obliko imperforate koronarnih šivi v kombinaciji s hemolitično zlatenico.

Akrotsefalosindaktiliya (Apert sindrom). Anomalija je značilna deformacijo lobanje, ki je posledica koronarne imperforate šivi in ​​syndactyly na rokah in včasih noge. Menijo, da je bolezen dedna v avtosomnem prevladujoči način. Akrotsefalosindaktiliya (Carpenter sindrom) spominja Apert sindrom in Laurence - Moon -Bidlya. Ko razen turricephaly, označene z nenavadno obliko obraza, brahisindaktiliya, preosevaya polydactyly in syndactyly prstov I gipogenitalizme, debelosti in razvojnega zaostanka duševno. Anomalija je dedna na avtosomno recesivna način. Kraniofacialnih dysostosis (Crouzon sindrom) je prikazana turricephaly, coracoid nos mandibularni hipoplazijo, kratke zgornja in spodnja štrleča ustnice hypertelorism, exophthalmos in zunanjo strabizem. Sindrom kleveropodobnogo lobanje (Kliblattshedelya) na rentgensko v svojem anteroposteriornega štrline se ugotovljene trilobed konfiguracije (ki mu daje afiniteto z deteljico) zaradi prezgodnjega lobanjsko synostosis povzročilo nekaj shvov- spremlja huda hidrocefalusa. Lobanjo se končuje v parietalnih in časovne regijah. Ta patologija je pogosto povezano z skeletne displazije.

Video: EHF-terapija

Oksitsefaliyu ali turricephaly, je treba ločiti od visoko družinsko oblike lobanje, kjer ne pride do prezgodnje imperforate spoji. Ko je mikrocefalija glava majhna, lobanjske trezorski simetričnih sklepov brez patologije, možgani je slabo razvita. Ko craniosynostosis na radiografiji razkrivajo različne vrste sprememb v obliki lobanje, ki je odvisna od postopka, ki sodeluje pri zvaru. V nekaterih primerih, zabrisati šivi zdi, kot tanko črto svetlobe, vendar je večina od njih gredo in kosti most zgostitev.
Imperforate sagitalni šivanje redko povzroča zaplete, razen kozmetičnih napak v obliki dolgo in ozko glavo. V drugih prirojenih oblik je craniosynostosis kirurško zdravljenje navedeno stiskanje možganov in lobanjskih živcev. Ko poškodb, ki bi lahko povzročili veliko vida in delovanje možganov, operacije, ki se izvajajo pri majhnih otrocih, se lahko zmanjša resnost, ali bi se izognili podobnim zapletom. Kirurško zdravljenje je izvesti linearno kraniotomija skupaj zaraščen prezgodnje šiva. Najbolj učinkovita operacija izvede kmalu po rojstvu, ker možgani hitro raste v prvih 6 mesecih. življenje. Ponavljajoča imperforate eno ali več šivov se zgodi v nekaj mesecih, medtem ko je le redko potrebno kirurško zdravljenje. Ko Crouzon sindrom in Apert učinkovito zapleten postopek, povezan z naprej gibljejo zgornjo čeljust.

lacunar lobanja. Ko je ta anomalija predvsem v čelnem in parietalnih calvarial področja prepoznajo majhne vdolbine ali globoko vdolbino, ki segajo na zunanjo površino kosti. Redčenje deli so spojeni z dura mater in mejijo območja ossificated tkivo.

Sl. 22-19. Lacunar lobanja.
Več območja razsvetljenja v čelnem in temenic so obdani z gosto kost grebeshkami- zunanja površina lobanje je gladka. Bolnik se določi meningocele ledvene hrbtenice.
Zunanja površina lobanje je gladka. Rentgenografske znaki zelo pathognomonic: lobanje kosti razredčen z območji različnih razredčitev gostote nepravilne oblike, ločeni pokrovače povečana gostota (sliki 22-19.). V diferencialni diagnozi izključuje vzorec na lobanjskih kosti v lovili srebro ali prstni odtis, opazili včasih brez razloga ali povečanega intrakranialnega tlaka, še posebej pri starejših otrocih.
Lacunar lobanja radiološko odkrili pri približno 50% dojenčkov z meningocele ali myelomeningocele. V slednjem primeru je pogosto kaže zaplet - postopno hidrocefalusa. Bone konice kot rast lobanje postanejo tanjše in votline izginejo.

Parietalnih luknje. Ta prirojene napake nepravilne oblike, različnih velikosti z dobro določenimi robovi simetrično na vsaki strani posteriorno tretjino sagitalni šiva. So otipljiv, vendar so pogosto postavljena diagnoza le radiološko. Morda dediščino skozi več generacij, ali se pojavljajo občasno pri sicer zdravih posameznikih. Takšne luknje se morajo razlikovati od napak lobanje, povezanih z meningoentsefalotsele ali reticuloendotheliosis, vnetnih bolezni, mielom ali metastaziranja malignih tumorjev. Luknje v temenic so benigne in ne zahtevajo popravek.

bazilarne vtis (Oktsipitalizatsiya Atlanta platibaziya). Ta pogoj je lahko primarno ali sekundarno. V prvem primeru je postopek razširja na materničnem vratu spinalno kanala ločimo in posteriorni kranialno Fosse. Sencih segmentov in sem in 2 vratna vretenca rastejo skupaj, da tvorijo eno kost. Ta anomalija je podoben Klippel-Feilov sindrom, kjer postopek sodeluje pri cervikalnih segmentov spodnjih vratnih vretenc II. Sekundarna bazilarne vtis zaradi mehčanje lobanjskih kosti, ne vzdržijo maso glave. To pogosto spremljajo rahitisa (osteomalacije). Parietalnih kosti lobanje premakniti v zadnji del glave. Ko bazilarne Dent včasih zgodi odvoja lobanje osnove (platibaziya ali povečanje kota baze lobanje).
Kot pri primarni in sekundarni bazilarne dent zoba (odontoid postopku osi) premaknjena navzgor, kar vodi k zoženju foramen magnum. Inflekcijske od brlogih hrbtenjače ne spremlja njegov stiskanjem. Pogosto lokalno odebelitev dura mater v atlantooktsipitalnogo križišču še bolj stisne možgansko deblo. Nekatere učinek pa včasih dobimo po operaciji.

Očesni hypertelorism. Pogoj je označen s patološko veliko razdaljo med zrkel in bistveno večji korena nosa- pravzaprav ni bolezen, toda nespecifičnega simptom. Diagnoza je bolj razdalja med učenci kot v preprostem pregledu. Ta pogoj se pogosto spremljajo težave z duševnim zdravjem, ali drugih prirojenih anomalij. Rahlo povečanje razdalje se lahko pojavi pri sicer zdravih otrocih. Mala krila pterygoid overdeveloped, velika krila relativno majhne velikosti. Hypertelorism podedoval in prenašajo skozi več generacij. Epikantalnye gube (epicanthus) lahko spomnil hypertelorism, vendar je razdalja med učenci običajno ne razlikuje od norm. Hypertelorism encefalokela lahko simptom etmoidni kosti.