Tumorji živčnega tkiva - tumorji pri otrocih

Opis tumorji centralnega živčnega sistema je predstavljen na ustreznem mestu. Drugih tumorjev, izpeljani iz živčnih grebena celic nezrelih sestavljajo Sredica nadledvične žleze in simpatičnega živčnega sistema. Pri otrocih, so ti tumorji predstavljene skoraj izključno nevroblastoma in njegovo benigno različico - ganglioneuroma.

nevroblastoma

Nevroblastoma pri otrocih, mlajših od 15 let, se je pokazala s frekvenco približno 1 100 000 na leto, z nekaj več otrok kavkaških prebivalstva kot negroid, in pri dečkih kot pri deklicah. Povprečna starost ob diagnozi je približno 2 leti-približno 75% odkrita pred mlajših od 5 let. Včasih so diagnosticirali pri starejših otrocih in odraslih. Obstajajo primeri družinske bolezni, vključno z enakimi dvojčkov, vendar je večina bolezni je občasna. Značilno je, da v tumorskem tkivu dalo delecijo kromosoma 1.
Tumor je označen s pogostim spontano regresijo. Nevroblastoma in situ pomenita nodularnih akumulacijske neuroblasts, ki jih navadno najdemo v adrenalni ploda in frekvenco približno v 200 novorojenčkih autopsii- je izrazito boljši na klinično zaznavne. Menijo, da je v večini primerov te manjše tumorji izginejo spontano. Lahko mlajši od 1 leta pride do spontane regresije in kliničnih znakov bolezni, še posebej pri otrocih z IVS I ali njeni stopnji (glej. Tabelo. 14-10). Kljub temu, da so vzroki za spontane regresije ni znan, je verjel, da njegove mehanizmi vključujejo imunološki odziv na rast tumorja in neokrnjeno dejavnik rasti. Nekateri raziskovalci so izrazili dvome o malignosti tumorja fazi MSOV, kljub dejstvu, da je za razširjanje. Hyperploid tumorske celice en klon z odrskih IVS nevroblastoma pri otrocih lahko pomeni, da je maligni več kot benigni.
patologija. Nevroblastoma je običajno gosto sivo maso. Krvavitev v prekrvavljena tumorju ponavadi izročiti to neenakomerno kostanjevo barvo, in pogosto so odgovorni za nastanek žarišč nekroze in kalcifikaciji. Stopnja diferenciacije celic v njem spreminja. V primerih bolschinstve tumor je sestavljen iz primitivnih neuroblasts z manjšimi znaki razlikovanja. Včasih je odkriti celice bogate v citoplazmi z citoplazme procesov, vtičnice z osrednje lokacije vlaknastih struktur in zrele celice ganglijev. Elektronska mikroskopija razkriva perifernih dendriti razporejene poteka po z mikrotubulov, majhne sferične kapljice, obdane z membrano z elektronskim-gosto jedro, pri čemer so citoplazemski kopičenje kateholaminov (nevrosekretornega zrnca). Pri bolnikih, ki so dosledno pridobljeni biopsije odkrili povečanje števila ganglijev celic in, v nekaterih primerih, za "zorenje" tumorja v ganglionevromu, vendar to ne vpliva na prognozo.
Tumor razvija tam, kjer so celice nevronske grebenu. Simpatična ganglije veriga razteza od posteriorni kotanjo na trtica. Skoraj 70% tumorjev pojavi v trebušni votlini, polovica od njih - v nadledvične žleze, 20% - v prsni votlini, običajno v posteriorni mediastinuma, 10% njihove lokalizacije spreminja. ni mogoče ugotoviti Nekateri otroci z veliko širjenje tumorja primarnem mestu.
Nevroblastoma lahko širijo na okoliška tkiva ali odsek na regionalnih bezgavk limfnega sistema. Razširjanje tumorja lokalizirana vzdolž hrbtenice, v spinalni kanal lahko povzroči kompresijo hrbtenjače. Ko hematogene razširjanje pogosto vpliva na jetra, kostni mozeg in kosti. Metastaze na orbito pogosto povzročajo ptoza v dura - znake povečanega intrakranialnega tlaka (vključno neskladje šivi). V možganih tumor metastazira redko.
Trenutno sta dve klasifikaciji razvili v skladu s stopnjo nevroblastoma:

1 vozlišča, ki so spajkani tumorja ali v njej, lahko histologije se določi s simptomi, ki pa bolezen ne velja za korakom B.

Posebna označitev (faza MSOV) dobil malo ali nedoločeni primarnih tumorjev pri bolnikih z vključeni v proces jeter, kože ali kosti mozgom- so skoraj vedno pred starostjo 6 mesecev. Koža se lahko pojavijo trde vozle spominjajo z jagodami borovnice. Bolniki s to obliko nevroblastoma prognozo je ponavadi ugodno, tudi z minimalno ali brez zdravljenja.
klinične manifestacije. Nobena od tumorja ne pojavi kot polimorfno simptomatike kot nevroblastoma, kar je posledica različnih lokalizacijo primarnega tumorja in metastaze načinov. Poleg tega so nekatere od simptomov morajo motnjami presnove, povezane s tumorjem. Primarnega tumorja običajno razvije v trebušni votlini, uvajanja trdnega maso nepravilnih oblik neelastično. Ker je najbolj pogosto lokalizirana na nadledvične žleze, ki se običajno nahaja v enem izmed zgornjem kvadrantu trebuha. Povečanje krvavitev v tumor Običajno lahko določijo bledico in celo zniževanju krvnega tlaka. Včasih zaradi določimo s povečanjem jetrnih zasevkov v njej. Izgovarja ascites lahko povzroči oteženo dihanje in povzroči, da je treba kirurško dekompresijo. Metastazami v kosteh povzročajo bolečine pri majhnih otrocih kažejo izjemno razdražljivost.
Otroci z primarnih tumorjev, ki se nahajajo izven trebuha, nosi malo spominja na bolnikih. Prsni votlini tumorja pogosto kažejo sovpadanje z rentgenske aparate. Nahaja se v zgornjem delu prsnega koša, včasih vodi v oteženo dihanje. Tumor v glavi in ​​vratu lahko pretipati ali se javijo Horner sindrom. Lokalizirana v medenični votlini, lahko privede do kršitve zakona o iztrebljanje in uriniranje. Te bolnike je treba oceniti vsaj enkrat skozi danko. Nevroblastoma lahko pojavijo bodisi v spinalni kanal, ali pa je zvon krivuljo lahko razširi skozi medvretenčne odprtine in povzroči kompresijo hrbtenjače z senzornih motenj, sfinktra disfunkcijo in spremembe v hoji. Primarnega tumorja nazofarinksa (esthesioneuroblastoma) ponavadi povzroči enostransko epistaksa ali nazalno okluzije.
Nevroblastoma lahko spremlja več simptomov. Encefalopatija z poškodbe malih možganov vodi do opsomioklonusu označen s progresivna ataksija in glave trzajočih miokloničnih sunkov in kaotičnih konvergenčnih premikanja oči (opsoclonus) s postopnim demenco. Vzrok tega sindroma ni znan. Huda driska, če lahko črevesno atonijo in bolj kalijev izguba povzroča prekomerno proizvodnjo vazoaktivni intestinalni peptid (VIP). Ta sindrom se lahko hitro izenačili po izrezu primarnega tumorja. Hipertenzija je relativno redka neyroblastomu- pogosto spremlja se razvija v feokromocitom. Pogosto poročajo o nepojasnjenih napadi potenja in vročinski vali kot otroka s nevroblastoma, tako da včasih mati otroka s prirojeno tumor. Tabela. 19-8 prikazuje pogostost teh sindromov (ena serija opazovanj). Skupna sindromi spremljajo vse faze bolezni in ne odraža nujno lokalno širjenje tumorja in slabo prognozo.

Tabela 19-8. Pogostost simptomov v času diagnoze pri 127 bolnikih z nevroblastoma

Od: Rosen EM, Cassady J. K. Frantza D. N. et al. Nevroblastoma: Skupni center za radioterapijo / Dana Farber Cancer Institute otroke&rsquo-y Hospital Experience.-J. Ciin. Oncol. 1984, 2, 719.
diagnoza. Prvi pregled določi lokalizacijo primarnih tumorjev in podpiše njegovo širjenje. Ko je intraabdominalne tumorji optimalen način Računalniška tomografija (CT). Ko nadledvične nevroblastoma zahteva rentgenske trebuha in izločanja urografijom. Z uporabnih ugotovitev vključujejo žarišča kalcifikaciji ali premika ledvičnega pelvisa ali sečevod sistema. Vendar pa je odnos tumorja na okoliške retroperitonealni organov, zlasti velika plovila, ki uporabljajo te metode ponavadi niso ustrezno ocenila in so potrebni te podatke obravnavati vprašanje operativnosti tumorja in izbiro kirurške tehnike. CT Zaznali glavnem mešani gostoto tumorja zaradi cistično in trdnih sestavin. Cistična odseki zaradi krvavitve in nekroze. Kalciniran območja, včasih nezaznavni v standardnem x-žarki, računalniško tomografijo odkrita na skoraj 80% bolnikov. Z znatno krvavitve v tumorju kalciniran ognjišča imajo lahko obročasto obliko, v zvezi s katerimi je nadledvična žleza je težko ločiti od travmatično. Jetrne metastaze in kosti, se lahko odkrijejo tudi CT. Paravertebral tumorjev in posterior mediastinalne tumorji se običajno lahko vidimo na rentgensko sliko prsnega koša, lahko širitev medvretenčnih odprtin pomaga ugotoviti njegovo intraspinalna širjenje. Za natančno opredelitev se lahko zahteva z metrizamid mielografijo in CT.
Kost skeniranja je koristen tudi za določitev obsega primarnega tumorja in procesa metastaziranja. Pri 60% bolnikov primarnega tumorja absorbira tehnecij difosfonat. Metastatskim žarišča lahko določimo, včasih pa je težko ugotoviti, saj so pogosto razporejeni simetrično epifizne ploščo, na primer na proksimalnem delu nadlahtnico. Plain radiographs teh področjih lahko pomaga ugotoviti obseg metastatskega procesa.
Aspirat ali biopsija kostnega mozga, je treba narediti vse bolnike, za določanje stopnje bolezni. Lahko se uporablja za določanje koncentracije infiltrirajočih tumorskih celic (sl. 19-3) ali popolno zamenjavo kostnega mozga, ki ne omogoča razlikovati tumor z akutno limfoblastno levkemijo. Pancitopenija lahko posledica procesa v kostnem mozgu.

Sl. 19-3. Nevroblastoma celice, polnjeni pri tlaku okolice iz kostnega mozga.
Celice so pogosto razvrščeni glede na tri ali več vtičnice, brez znakov nastajanja. Nedavna obdaja središčno razporejen vlaknasto strukturo, značilno za nevroblastoma.

Posebni diagnostični znak se lahko poveča raven kateholaminov v urinu. Ravni dopa, dopamina, norepinefrina, normetanephrine, homovanillic kisline ali vanililmandelikovoy (HVA in VMC zaporedju) povečala za približno 90% bolnikov. S papirno kromatografijo, ki se izvaja, da se določi dnevni urin in HVA IUD lahko prejme lažno pozitiven rezultat, da je zaradi uporabe bolnikov izdelkov, kot so banane, orehov, čokolade in vanilije. Metoda spektrografija in plinske kromatografije (koncentracija fragmentografijo), je bolj občutljiva in natančna, je njegov rezultat, ki ga užitne hrane ne vpliva, lahko opredeli vse končne izdelke za presnovo dopamina, adrenalina in noradrenalina. Za izvedbo te metode zahteva le nekaj mililitrov urina.
Končna diagnoza je odvisna od rezultatov histološko preiskavo odstranjene tumorja ali biopsijo. Te metode omogočajo študija za določitev lokacije primarnega tumorja in stopnjo razširjanja, jih je treba opraviti pred operacijo. Bolniki s hudo postopku dissimination omejeno biopsije surfaktant nahaja kurišča ali aspirat kostnega mozga lahko zadošča, zlasti pri povišanih ravni kateholaminov v urinu.
zdravljenje. Celotna izrezu tumor omejen najbolj učinkovito. Lokalni proces, ki ga ni mogoče odstraniti, nastavite nalogo, da določi svoj obseg in naravo. To je potrebno narediti biopsijo bezgavk, ki se izlivajo v tumor in primarnih tumorjev je treba preučiti znotraj biopsije jetrne mikroskopsko. Ko se metastaze primarnega vrednosti odstranitvi tumorja ni definirano. Hkrati je pri bolnikih, ki so občutljivi na kemoterapijo, poskuša izrezu primarnega tumorja, vendar je še ne more oceniti to fazo zdravljenja, vendar je bilo ugotovljeno večje število bolnikov, ki so menili, sušeni, v koraku preostalih učinkov tumorjev, kar je posledica, da so jim nadaljeval zdravljenje.
V večini primerov nevroblastoma so občutljivi za rentgenske žarke. Obsevanje lahko lokalna omiliti lokalne simptome metastaz ali zmanjšanje tumorske mase. Obsevanje celega telesa ali obsežne sevanja s sistemsko boleznijo so se izkazali za neučinkovite.
Kot je ob diagnozi širi procesa običajno, kemoterapija ima vodilni položaj. Shemi citoksan obdelava in doksorubicin določa remisije pri približno 50% bolnikov. Učinek in spremlja z obdelavo z cisplatinum epidofillotoksinom VM26. Kratkoročni uspeh se doseže z uporabo kombinacije drugih drog. Trenutno bolnikov z metastatskim procesa med prvi remisiji presadili kostni mozeg. Avtologni kostni mozeg pred transplantacijo zdravljeni s ciklofosfamidom derivati ​​da se uniči morebiti preostali tumor kletki upoštevati možnost alogensko transplantacijo.
Bolniki po tumorja, ki so opredeljeni kot čisti ganglioneuroma niso predmet kemoterapijo in radioterapijo, verjetno tudi v primeru, da ga ni mogoče odstraniti.
obeti. Uspeh zdravljenja je v veliki meri odvisna od starosti bolnika in fazi bolezni. Pri starejših bolnikih in metastaze proces zelo slabo prognozo. Zdravljenje tumorjev, ki se lahko popolnoma izrežejo, mora biti operacija sama. Lokalne Obsevanje izvedemo z majhnimi preostalih tumorjev. Bolniki v več stopnjah III in IV smo v glavnem pripravili kemoterapijo. Otroci, mlajši od 1 leta, je včasih težko prenašati kemoterapije, vendar so to bolj učinkovito, še posebej v hyperploid tumorjev, v primerjavi z otroki iz starejših starostnih skupin.
Tabela. 19-9 prikazuje rezultate zdravljenja izvedena v enem od centrov. Dolgoročno preživetje manj kot 10% bolnikov po starosti 1 leta z boleznijo faza IV ob diagnozi kaže slabo prognozo za to skupino otrok. Presaditev kostnega mozga v remisiji lahko izboljša stopnjo preživetja za 25%. Ugodna prognoza pri bolnikih z odrskih MSOV. Kljub temu, da je tumor so, očitno, povzroči smrt zaradi disfunkcije vitalnih organov, zdravljenje verjetno opraviti ni potrebno, in morajo spremljati bolnika v prvih nekaj mesecev po diagnozi, saj lahko pride do spontano remisijo.

Tabela 9-9 januar. Rezultati zdravljenja bolnikov z nevroblastoma glede na njihovo starost in stopnjo bolezni

* Številke v oklepajih pomenijo odstotek preživelih za 2 leti.

** število zdravih otrok od 2 let, v razmerju do skupnega števila bolnikov v starostni skupini v tej fazi bolezni. Opazovanje za 2-12 let.

Od: Rosen E, M., Cassady J. R., Frantz S. N. et al. Skupni center nevroblastom za radioterapijo / Dana Farber Cancer Institute otroke&rsquo-y Hospital Experience.-J. Clin. Oncol., 1984, 2, 719.

Patologi trdijo o tem, ali histološke znake zorenja pomembnih prognostičnih dejavnikov. Cherezneskolko let bo razvil nov sistem histološko razvrščanja, upoštevajoč mitotićno indeks, stopnjo in vrsto infiltracije tumorja strome skupaj s histološko zapadlosti. Pri otrocih, mlajših od 1 leta hyperploid tumor kemoterapiji boljši od diploidnih.
Feokromocitom, tumor simpatičnega živčnega sistema je redek pri otrocih in benigna kot nevroblastoma. Metabolično aktivnih tumorja cm. V ustreznih poljih.

Video: Odstranitev tumorja pineotsitomy pinealni na