Bolezen Osler - Weber - Rendujeva - kirurški ne-tumorske bolezni požiralnika, želodca in dvanajstnika

Rendu bolezen - Weber - Rendujeva nanaša na dedne bolezni predvsem značilna po krvavitev iz več kuperoza, ki poleg gastrointestinalnega trakta, ki se lahko pojavijo na koži glave, zgornji polovici telesa, nosne sluznice, oralno, bronhialnih, mehurja. V literaturi se ta bolezen znana pod imeni: dedna hemoragični telangiektazije, teleangiektaticheskaya bolezen, dedna hemoragični angioma.

To se nanaša na dedno bolezen vaskularnih nepravilnosti v in se prenaša avtosomno dominantno način, ki ni povezan s tlemi. Nekateri bolniki ne morejo vzpostaviti družinsko anamnezo [Pimenov Yu C, Pak NV, 1980]. V teh primerih bi morali razmišljati o vrsti recesivnega dedovanja.
Poslabšanje bolezni je pogosto sovpada s hormonskih sprememb v telesu v puberteti, nosečnosti, poroda, involucijo, in tudi izzvala nalezljivih bolezni, poklicne zastrupitve, poškodb živčnega sistema. Krvavitve pri tej bolezni se pojavljajo pri 13-20% bolnikov [Livandovschi Yu, 1980], in izolirani želodčne krvavitve so veliko manj pogoste. AB Sukhomlinov in LA Suhomlinova (1969) 20 bolnikih z boleznijo Osler - opazili Rendu želodčna krvavitev v 2. Po N. Petrova (1975), 1000 želodčna krvavitev Rendujeva bolezen - - Weber Weber - Osler pojavila pri enem bolniku, po P. Sklyarov (1983) z 1168 bolnikih z akutno želodca krvavitve - v 5.
Bolezen se pojavi na enak način za oba spola, pogosto pojavlja prvič kot otroka v obliki nosnega krvavitve v kombinaciji s prirojeno srčno boleznijo in arteriovenskih anevrizme. Razlikovati nazalno, žrela, kožni, visceralne in mešane oblike bolezni Osler - Weber - Rendu. Pri otrocih je bolezen le redko pojavlja krvavitev v želodcu. Ponavljajoča krvavitev v želodcu bolezni Osler - Weber - Rendujeva pogosto razlaga kot zaplet na želodcu in dvanajstniku, raka želodca in portalne hipertenzije, in x-ray je običajno v požiralniku, želodcu in dvanajstniku bolezen ne zazna. J. Weingart sod. (1975) poročajo, da bolniki, ki so se pojavili 48-krat želodčne krvavitve. Po endoskopski electrocoagulation krvavitev kuperoza v prvih 3 mesecih dvakrat ponavljajoče krvavitve, nato pa ustavil in ni nadaljevala. Rendu bolezen - Weber - Rendujeva kot vzrok za krvavitev želodca, se lahko domneva, v odsotnosti anamnezo razjede, bolečine in dispepsija. Diagnoza je olajšano zaradi prisotnosti telangiektazije kože.
V študiji bolnikov z bolezni Rendu - Osler Vebera- pogosto povečana jetra. Rentgenski pregled v antralnih želodcu so določene z več napak polnjenja, prosto gibljejo med stiskanjem in spominja ostanki hrane. S premikanjem teh polnjenje pomanjkljivosti najdemo pod gubah normalne sluznice. Kot polnjenje napake vidimo na dvanajsterniku. Ugotovljeno je, da je omenjeni polnilni napake so posledica gosto krvnih strdkov [Sokolov, N.Y., N. L. Muszyna 1972]. V diagnozi želodčne krvavitve v bolezni Osler - Weber - Rendujeva velik pomen endoskopije. Odkrivanje sluznice telangiectasia skoraj rešuje diagnostično vprašanje. Nekateri avtorji v primeru dvoma, predlagamo uporabo raziskovalnih plovil, beločnice s špranjsko svetilko [Pimenov Yu C, Pak NV, 1980]. V dedni hemoragične teleangiektazijo beločnice kapilare pridobi nepravilne oblike z fusiform in cilindričnih podaljškov. Tok krvi v njih upočasnila obstajajo agregacije in nihalo podobno gibanje eritrocite. Včasih se zatekla k biopsijo kože, ki so plovila v takih primerih zastopa eno endotelija, kožne kapilare zgornji deli nenadoma razširil lumen venules v spodnjem delu je zmanjšala, število adventitial celic povečala.
Za te bolnike so značilni znižanem želodčne kisline. Kljub uporabi vseh teh metod preiskave, pravilna diagnoza bolezni Osler - Weber - Rendujeva oskrbe je pogosto težko.
VS Pomelov in BA Naumov (1976), navajajo bolnikov 44 let, ki se je začela zdraviti zaradi krvavitev iz prebavil. Mati in dva strica bolnik Osler - Weber - Rendu. V zadnjih 4 času hospitalizacije zaradi krvavitve v želodcu, in v enem takem krvavitev gastrotomy je, ampak vir krvavitve ni bilo mogoče najti. Ob predpostavki, da ima pacient refluksnega ezofagitisa, krvavitev zapletov, ki Nissen fundoplication, nakar spet krvavitev. Ob ponavljajočih se krvavitev med gastroskopijo na zadnji steni želodca telesa našel eno samo telangiektazije svetlo rdeče barve in 8 kuperoza v dvanajsternik. Konzervativna terapija ni uveljavljen, bolniki doživel delne vsote želodca. Histološki pregled diagnozo o bolezni drog Osler - Weber - Rendujeva potrjena. Ko ne pride do spremljanja bolnikov s krvavitvijo želodca, vendar občasno opazili iz nosu krvavite.
Diferencialna diagnoza želodčne krvavitve v bolezni Osler - Weber - rendu je včasih zelo težko. Prva skupina bolezni, pri katerih je potrebno razlikovati ta patologija, se nanaša na hemoragične diateza. V drugi skupini so motnje pridobljene kuperoza (skleroderma, sifilis, itd). Tretja skupina je sestavljena iz najpogostejših bolezni, ki jih krvavitve zapletena želodčne razjede in dvanajstnika, erozivnega gastritisa, portalne hipertenzije [Gadzhiev X. E., Shamov IA 1966].
Morfološko študija zdravil želodca, daljinski o bolezni Osler - Weber - Rendujeva, antralnih sluznica ima prodnato videz, da so številni majhni telangiectasia. Sluznica na številnih področjih odsotne, označena njeno prestrukturiranje črevesno tipa, razlito krvavitev in dimniki angiomatosis. žilne stene brez mišic in elastične plasti.
Terapevtske taktika v bolezni Osler - Weber - rendu ostaja nejasna. Nekateri avtorji držijo konzervativno terapijo, drugi pa - uporabite endoskopsko koagulacijo lezij sluznice [Fruhmorgen P. et
al., 1978]. Vendar, z masivno in trdovratna krvavitev kirurškega zdravljenja v obliki želodca [Belousov IM, 1976- Pomelov VS, Naumov BA 1976].
Prognoza je Osler bolezni - Weber - Rendujeva v večini primerov neugodna, okrevanje opazili v redkih primerih.